垂体柄阻断综合症

垂体柄阻断综合症

MRI表现医学影像科惠志强当前第1页\共有19页\编于星期五\18点腺垂体神经垂体远侧部结节部中间部——垂体前叶神经部漏斗

正中隆起漏斗柄——垂体后叶垂体柄阻断综合症--概述垂体结构垂体当前第2页\共有19页\编于星期五\18点

腺垂体

神经垂体

结节部

中间部

远侧部漏斗神经部垂体前叶垂体后叶视交叉正中隆起垂体柄乳头体垂体柄阻断综合症--概述垂体结构当前第3页\共有19页\编于星期五\18点概念

垂体柄横断下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统

作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群垂体柄阻断综合症--概述当前第4页\共有19页\编于星期五\18点发病机制与围产期异常因素和外伤有关易引起垂体柄损伤或断裂生后窒息所致低氧血症或低灌注

也可引起垂体柄及垂体受损垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一垂体柄阻断综合症--概述当前第5页\共有19页\编于星期五\18点临床表现男性常见，男女比约3:1

临床表现取决于激素缺乏的种类及程度单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小儿患者

表现为不同程度的发育延迟多种激素缺乏症的小儿患者

表现为全垂体功能减退症相关的症状伴或不伴尿崩症。垂体柄阻断综合症--概述当前第6页\共有19页\编于星期五\18点新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形在T1WI上呈明显高信号垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志

说明下丘脑－垂体轴的完整性垂体柄阻断综合症--MRI表现出生后2个月内垂体可表现为高信号当前第7页\共有19页\编于星期五\18点垂体柄阻断综合症--MRI表现垂体后叶--T1WI表现为特征性高信号

矢状位和冠状位薄层扫描--可清晰显示垂体后叶高信号是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化可更好的显示垂体前叶发育不良垂体柄缺如或明显变细当前第8页\共有19页\编于星期五\18点MRI三联征：

垂体柄缺如或发育不良垂体后叶异位垂体前叶发育不良垂体柄阻断综合症--MRI表现当前第9页\共有19页\编于星期五\18点垂体柄显示与否--意义体柄变薄或缩短常引起--单一性生长激素缺乏垂体柄缺如多引起--多种垂体激素缺乏垂体柄阻断综合症--MRI表现当前第10页\共有19页\编于星期五\18点男，16岁生长迟缓6年单一生长激素缺乏足月臀位，有窒息史垂体柄纤细垂体后叶异位于正中隆起垂体前叶发育不良垂体柄阻断综合症--MRI表现体柄变薄或缩短常引起--单一性生长激素缺乏当前第11页\共有19页\编于星期五\18点男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏垂体柄纤细垂体后叶异位于垂体柄垂体前叶发育不良垂体柄阻断综合症--MRI表现当前第12页\共有19页\编于星期五\18点垂体柄缺如多引起--多种垂体激素缺乏垂体柄阻断综合症--MRI表现男，16岁生长发育迟缓10年多种生长激素缺乏垂体柄缺如垂体后叶异位垂体前叶发育不良当前第13页\共有19页\编于星期五\18点6岁男孩，张力减低，臀先露史冠状位T1序列显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位

矢状位T1平扫显示垂体前叶完全缺如，垂体后叶异位

增强扫描显示垂体前叶完全缺如，垂体柄缺如，垂体后叶异位垂体柄阻断综合症--MRI表现当前第14页\共有19页\编于星期五\18点垂体柄阻断综合症--MRI表现男，13岁。生长发育迟缓5年臀位，有窒息史当前第15页\共有19页\编于星期五\18点垂体柄阻断综合症--MRI表现增强后显示纤细的垂体柄当前第16页\共有19页\编于星期五\18点增强后异位高信