临床血液学检验技术试题及答案(四)

临床血液学检验技术试题及答案第十一章血栓与止血基础理论一、选择题维生素K依赖性凝血因子包括I、II、VII、VIII、VII、IX、XII、V、VV、VIII、V、X、VIII、III、V、X内源性凝血途径和外源性凝血途径形成凝血活酶都需要什么因子TOC\o"1-5"\h\zVIIIVXVV凝血酶原时间(PT)检查有助于诊断内凝系统因子缺乏或异常外凝系统因子缺乏或异常凝血第三阶段因子缺乏或异常纤溶亢进有抗凝物质存在血友病A是下列哪种因子缺乏VIII：C.TOC\o"1-5"\h\zVIVXVWF治疗血友病A.B首选库存全血VitKDDAVP新鲜血浆基因治疗女性，18岁，实验室检查：PLTl20xl09/L，出血时间延长，凝血时间1min，毛细血管脆性试验（十），血块收缩时间正常，患者哪方面异常血小板功能异常血管壁功能障碍血液凝固障碍血中有抗凝物质存在纤溶亢进男性，18岁，转移性右下腹痛4小时，诊断为“急性阑尾炎”，行阑尾切除术，术中出血不易止，查PLT计数正常，BT、PT、TT均正常，CT延长，APTT延长，可被正常血清纠正而不被硫酸钡吸附血浆纠正，你考虑VIII因子缺乏IX因子缺乏VII因子缺乏vWF缺乏凝血过程分为三期，其共同途径是指下列哪期？第一期第二期第一、二期第二、三期第三期内源性凝血系统的始动因子是：因子VIII因子XI因子VII因子XIII因子X外源性凝血途径因子是因子XII因子XI因子IX因子VII因子VIII参与凝血第一阶段的外源性凝血活酶系统的主要因子有：因子II、V、VV、X因子II、III、VV、X因子III、VV、X、V因子V、VV、II、I因子III、VV、X、IX凝血过程的三个时期(即三个阶段)是：血管收缩期、血小板聚集期和纤维蛋白形成期内源性凝血系统作用期、外源性凝血系统作用期和纤维蛋白形成期血小板粘附期、纤维蛋白形成期和血栓形成期凝血活酶形成期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期血小板粘附期、凝血酶形成期和纤维蛋白形成期下列哪种因子除肝脏外也可由血小板产生？易变因子(v)抗血友病球蛋白(VIII)血浆凝血活酶成分(X)血浆凝血活酶前质(XI)纤维蛋白稳定因子(XIII)下列哪项属于内源性纤溶酶激活物？组织型纤溶酶原徽活物(tPA)尿激酶型纤溶酶原激活物(uPA)激肽酶肿瘤细胞性组织型纤溶酶原徽活物白血病细胞性组织型纤溶酶原激活物外源性凝血途径抑制物(TFPI)的作用原理是：通过吞噬作用通过中和组织因子活性物质通过介质间接发挥作用通过抑制血小板聚集作用通过释放灭活物质血小板在凝血过程中主要作用作用于III因子参与外源性凝血激活因子XII提供ADP提供血小板第III因子稳定纤维蛋白促使血小板发生聚整的主要物质之一是环磷酸腺昔钙离子第XII因子血小板第III因子二磷酸腺昔凝血第一阶段参与外源性凝血系统的有III十VII十X十V十Ca2+十磷脂XII十XI十IX十VIII十Ca2+十磷脂X十II十I十XIIXII十XI十I十VII十Ca2+十X十VX十V十VIII十Ca2+十磷脂凝血活酶的组成是X十V十Ca2+十磷脂VII十III十X十V十Ca2+十磷脂X十V十Ca2+十磷脂XII十XI十VII十X十Ca2+十磷脂以上都不是外强性凝血系统和内源性系统形成蟹血酶都需要哪种凝血因子因子VIII因子VII因子X因子XII因子XI血块退缩不良的最主要原因是VIII因子缺乏血小板质和量的异常凝血酶原缺乏血管通透性增加组织因子缺乏下列化验哪项检查提示DIC纤维蛋白溶解亢进血小板减少纤维蛋白原降低纤维蛋白原升高纤维蛋白降解产物增多纤维蛋白降解产物减少关于抗凝血酶III的临床意义，下列哪项是正确的?AT-ffl活性增高为异常，活性减低无临床意义AT-ffl活性减低为异常，增高无临床意义AT-ffl活性增高或减低，均可导致出血AT-ffl活性增高可导致出血，减低可导致血栓形成AT-ffl活性减低可导致出血，增高可导致血栓形成对凝血时间最有影响的因素是：血小板数量血小板功能血浆凝血因子血管壁的完整性血管壁的收缩功能血小板聚集是指：血小板与红细胞、白细的相互粘附血小板与血小板之间发生粘附血小板与血管内皮细胞下胶原纤维的粘附血小板与凝血因子的相互粘附血小板与胶原纤维、红细胞、白细胞的相互粘附关于FDP和D二聚体测定的叙述，下列哪项是正确的？FDP是指纤维蛋白原的降解产物，不包括纤维蛋白的降解产物FDP增高是DIC的决定条件FDP增高是体内纤溶亢进的标志，可以鉴别原发与继发纤溶FDP增高主要见于容易发生DIC的基础疾病D二聚体是原发性纤溶的标志下列四种不属于蛋白C抗凝系统？蛋白C(PC)蛋白S(PS)血栓调节素(TM)al-抗胰蛋白酶(a-AT)蛋白C抑制物(PCI)与血小板粘附反应无关的是血管破损vWF血小板膜糖蛋白lib纤维结合蛋白(Fn)因子VIII二、名词解释1.OCS依赖维生素K的凝血因子内源性凝血途径外源性凝血途径FDP纤溶系统血栓形成透明血栓三、问答题血小板活化后可以发生哪些主要改变?简述手指扎伤后的主要凝血机制。简述纤溶酶原激活的途径。心肌梗死通常是由于在冠状动脉狭窄处有血栓形成，导致心肌缺血坏死。请用所学知识解释该血栓形成的机制。答案一、选择题B.2.C.3.B.4.A.5.D.6.B.7.B.8.D.9.C.10.D.11.C.12.D.13.E14.C.15.B.16.D.17.E.18.A.19.C.20.C.21.B.22.D.23.D.24.C.25.B.26.D.27.D.28.E二、名词解释循环中的正常血小板表面是平滑的，电镜下可看到一些小的凹陷，被称为开放管道系统（OCS）。即FII、FVII、FIX、FX,其氨基端均含有10个以上的谷氨酸，谷氨酸y羧基化需要维生素K的参与，方能形成正常的凝血因子而参与凝血反应。血浆内的几种接触因子（FXII、前激肽释放酶、高分子激肽原等）相互作用并活化FXI,形成内源X酶（FlXa-VIIIa复合物）来启动凝血。受损血管壁释放出组织因子，在的参与下激活FVII,形成外源X酶（FVa-TF复合物）来启动凝血。纤维蛋白和纤维蛋白原被纤溶酶降解所形成的产物。包括①纤溶酶和纤溶酶原，②纤溶酶原活化物，含组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物，③纤溶系统抑制物，含纤溶酶原活化抑制物和a2抗纤溶酶等。止血反应被不适当地启动或扩散所产生的病理过程。即动脉血栓头部或启动部位，富含血小板，又称白血栓。三、问答题①与非血小板表面粘着（粘附功能）②血小板彼此粘着（聚集功能），③释放贮存在致密、a颗粒或溶酶体中的物质（释放反应），④血小板收缩蛋白产生血块收缩，参与凝血反应，如促进凝血酶原酶的产生、吸附浓缩活化凝血因子等。手指扎伤后，血管壁损伤，内皮下组织暴露，血小板迅速覆盖活化，聚集粘附形成血小板止血栓，同时释放出组织因子，促进外源X酶的形成，活化FX、FIX,反馈加速内源凝血系活化，促进纤维蛋白形成，加强血小板止血栓的止血作用。组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物可纤溶酶原活化，裂解形成纤溶酶。①内皮功能异常时的促栓功能：狭窄处血管丧失正常的抗栓功能，暴露出内膜下组织，促进血小板的粘附活化，启动凝血反应。②血管流变学异常时的促栓功能：动脉狭窄处血流常形成涡流，局部切应力增强，可加重内皮的损伤，加速血小板的粘附活化，同时可使血小板碰撞率增加。③血液组成异常时的促栓功能：心梗患者多处于高凝状态，如高脂血症、高纤维蛋白血症等。第十二章血栓与止血检验方法一、选择题A型题1、VWF的主要作用介导血小板的粘附介导血小板的收缩介导血小板的聚集介导血小板的释放下调FVm的合成2、束臂试验阳性可见于下列疾病，但应除外血小板无力症过敏性紫瘢血友病血管性血友病遗传性出血性毛细血管扩张症3、血块收缩不佳的指标为血块收缩率为80%血块收缩率为90%血块收缩率为50%—80%血块收缩率小于45%血块收缩率大于45%4、血小板粘附率减低见于糖尿病妊娠高血压综合征血小板无力症血栓性疾病肾病综合征5、血小板聚集试验减低常见于血栓前状态血栓性疾病血小板无力症服避孕药妊娠高血压综合征6、0-TG和PF4的测定可作为分析出血原因的指标分析血小板形态学指标血小板活化指标血小板聚集功能指标分析血小板数量指标7、P-选择素测定的意义不正确的是作为血栓前状态的分子标志物之一血小板活化的指标血栓性疾病往往增高机体组织中只有血小板含有P选择素测血小板表面的P选择素含量较测血浆P选择素意义更大。8、血小板活化指标的测定与下列哪种疾病无关妊娠高血压综合征过敏性哮喘肾病综合征血友病血栓性疾病9、外源凝血系统最常用的筛选试验是BTTTPTAPTTCT10、内源凝血系统最常见的筛选试验是BTTTPTAPTTCT11、PT与APTT同时延长，提示下列哪组凝血因子缺陷因子VII、TFPK、HMWK因子X、V、II、I因子XII、XI因子XII、XI、IX12、凝血酶时间延长，加甲苯胺蓝可以纠正，提示Fg含量减低FDP增多原发性纤溶增强因子V异常肝素或类肝素样物质的存在13、下列有关纤溶的说法错误的是纤维蛋白单体可以自行聚合FDP各碎片仍具有与纤维蛋白（原）相同的抗原性D一二聚体是交联纤维蛋白的降解产物D一二聚体在原发性纤溶时水平增高D一二聚体和FDP是诊断DIC的重要指标14、下列哪项是凝血活化的分子标志物。-TGPF4F1+2t-PAPAI15、下列哪项不是血小板活化的分子标志物。-TGPF4P-selectinFPATXB216、下列哪项不是血管内皮受损的分子标志物ET-1TM6-K-PGF1dSFMDM-6-K-PGF1a17、下列哪项不是纤溶过程的分子标志物TATPAPFDPFPBP15-42D-dimerX型题18、血栓与止血检测的主要范围包括血管壁血小板凝血与抗凝纤溶系统血液流变19、血浆粘度增高见于多发性骨髓瘤原发性巨球蛋白血症纤维蛋白原增高症贫血高脂血症20、血栓前状态分子标志物的来源血管内皮损伤的释放物血小板活化的释放物凝血活化过程的裂解产物抗凝蛋白酶及释放产物纤溶过程产生的降解产物二、名词解释1、F1+2：2、D-dimer：3、P选择素：三、问答题简述APTT测定原理及临床意义。简述血小板相关抗体检测的临床意义。简述抗凝血酶测定的临床意义。答案一、选择题A.2.C.3.D.4.C.5.C.6.C.7.D.8.D.9.C.10.D.11.C.12.E.13.D.14.C.15.A.16.D.17.A18.ABCDE.19.ABCE.20.ABCDE二、名词解释1、是指凝血酶原在凝血酶原酶水解作用下释放出的片段，该片段是凝血酶生成的标志，也是血栓前状态检测的重要标志物。2、是交联纤维蛋白在纤溶酶的作用下特征性降解产物，对原发性纤溶症与继发性纤溶症的鉴别有重要意义。3、又称血小板a-颗粒膜糖蛋白140（GMP140）,存在于a颗粒内，血小板活化时，释放至血小板表面及血浆。三、问答题APTT原理：以白陶土（激活剂）激活因子XII和XI,以脑磷脂（部分凝血活酶）代替血小板第3因子，在Ca2+参与下，观察贫血小板血浆（poorplateletplasma,PPP）凝固所需的时间，即为活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplastintime,APTT）。其临床意义：该试验是较敏感且可靠的检查内源凝血系统的筛选试验，当血浆凝血因子低于正常水平的15%〜30%即可呈现异常，可替代CT或血浆复钙时间测定。1）延长见于因子XX、XI、IX、VIII、X、V、II、PK、HMWK和Fg（尤其因子VIII、IX、XI）缺乏。2）缩短见于DIC，血栓前状态及血栓性疾病。3）肝素治疗的监护APTT对血浆肝素的浓度很为敏感，故是目前广泛应用的实验室监护指标。一般在肝素治疗期间，APTT维持在正常对照的1.5〜2.5倍为宜。但事先应检测所用凝血活酶试剂是否对肝素敏感，即向正常人混合血浆中加入不同量肝素（0.1〜1.0U/ml）,看其APTT是否相应延长。在特发性血小板减少性紫瘢（TIP）时，80%以上的患者PAIgG增高，若同时测定PAIgM、PAlgA和PAC3，则阳性率可达1%。且随治疗好转PAIg水平下降，故本试验为TIP诊断、疗效及预后估计的有价值指标，也有助于其它疾病的免疫机制研究。但缺乏特异性，在恶性淋巴瘤、慢性活动性肝炎、SLE.慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、Evan综合征等都有不同程度的增高。AT活性或抗原测定是临床上评估高凝状态的良好指标，尤其是AT活性减低。AT抗原和活性同时检测，是先天性AT缺乏分型的主要依据，①交叉反应物质阴性(crossreactionmaterial,CRM-)即抗原与活性同时下降；②CRM+型，抗原正常，活性下降。在疑难DIC诊断时，AT水平下降具有诊断价值，而急性白血病时AT水平下降是DIC发生的危险信号。AT水平增高见于血友病、白血病、再生障碍性贫血等的急性出血期以及服抗凝药的治疗中，在抗凝治疗中，如怀疑肝素治疗抵抗，可用AT检测来确定。抗凝血酶替代治疗时，也应首选AT检测来监护。第十三章血栓与止血检验的临床应用一、选择题A型题由于纤维蛋白原形成障碍或异常抗凝物质增多引起的二期止血缺陷，其筛检试验应：PLT减少，PT正常，APTT延长PT正常，APTT正常，TT延长PT延长，APTT延长，TT延长PLT正常，PT正常，TT延长PT延长，APTT正常，TT正常为评价血管壁和血小板的止血功能，临床应用的常规筛检试验是：vWF：Ag和PAgTPLT和PAgTBT和vWF：AgPLT和BTvWF：Ag和PLT下列关于过敏性紫瘢的描述不正确的是：是一种血管变态反应性出血性疾病一般无特异性实验室检测试验用于本病诊断病变部位显示有IgA或C3沉着是特征性实验室诊断指标CFT多为阳性，血小板计数多正常血小板功能多降低ITP病人的实验室诊断主要根据下列试验，除了：外周血血小板数量测定血小板膜糖蛋白测定骨髓象检查血小板生存时间血小板相关抗体及补体的检测下列疾病中不属于血小板功能异常性疾病的是：ITPBSSGTPF3D.GPS关于BSS的描述正确的是：由于GPIIb/IIIa缺陷引起的血小板无力症由于GPIb/IX或GPV缺陷引起的巨大血小板综合征由于GPIb/IX或GPV缺陷引起的血小板无力症由于GPIIb/IIIa或GPV功能障碍的血小板无力症由于GPIIb/IIIa缺陷引起的巨大血小板综合征诊断血友病的简便而敏感的筛选试验和最常用的确诊试验分别是：PT和STGTBT和凝血因子VIII和因子IX的促凝活性测定TT和TT纠正试验APTT和凝血因子VIII和因子X的促凝活性测定凝血因子VIII和因子X的促凝活性测定和相关因子抗原含量测定TT显著延长，可用硫酸鱼精蛋白或甲苯胺蓝纠正，而正常血浆不能纠正，最可能是下列何种异常:凝血因子X抑制物存在肝素类抗凝物质存在狼疮抗凝物质存在血友病维生素K缺乏患者，男性，出现右膝关节血肿。实验室检测结果：PT14.6秒、APTT150秒、FIB2.9g/L,加正常血浆纠正后测定PT为14.0秒、APTT为46.0秒。FVIII：C为110%、FX：C为5%。该病人初步诊断为:血友病A.血友病B遗传性因子XI缺乏症vWD因子VIII的抑制物存在上题患者如与正常女性结婚后，所生子女符合下列哪项遗传规律：所生女儿50%为携带者，所生儿子1%为正常人所生女儿50%为患者，所生儿子50%是患者所生女儿1%为携带者，所生儿子1%为患者所生女儿1%为携带者，所生儿子1%为正常人所生女儿50%为携带者，所生儿子50%为患者遗传性AT缺陷症的血栓形成机制：不能抑制凝血酶和活化因子X不能生成纤溶酶不能生成APC以灭活因子VA.Villa不能激活纤溶酶原过度中和t-PA男性患者，21岁，左下肢深静脉血栓入院。实验室检测：AT活性98%、PC抗凝活性35%,PS活性98%,PC:Ag86%（火箭电泳法）。该患者最可能的诊断为：蛋白C缺陷症I型蛋白C缺陷症II型蛋白S缺陷症I型蛋白S缺陷症II型AT缺陷症I型D-二聚体的水平不超过以下何值可作为肺梗死的排除指标：1^g/L2^g/L3^g/L4^g/L5^g/L下列哪项不是形成DVT的原因：静脉壁损伤血液粘度增高长期卧床动脉粥样硬化血液凝固性增高血栓前状态的分子标志物检测结果正确的是:A.FDP增加、PAP正常、t-PA降低、PAI增高B.FDP增加、PAP降低、t-PA降低、PAI增高C.FDP增加、PAP正常、t-PA增高、PAI增高D.FDP降低、PAP正常、t-PA增高、PAI降低E.FDP降低、PAP正常、t-PA降低、PAI降低男性，56岁，因股骨骨折，卧床2个月。近来出现左小腿疼痛、肿胀，浅表静脉怒张。该病人的血液学实验室检查结果为PT15秒；APTT39秒；FIB7.0g/L;PLT215x1Q9/L;vWF：Ag102%;尿DM-TXB2为256pg/mg肌酐；D-D阳性。引起以上血液学指标的检测结果最可能是因患者为：血管性假性血友病异常纤维蛋白原血症左下肢静脉血栓形成高半胱氨酸血症抗活化蛋白C症双香豆素类服抗凝剂作为预防血栓形成的药物，其作用是：使维生素K依赖因子无促凝活性使纤维蛋白原血浆浓度降低使血小板聚集作用下降使血小板粘附作用下降使纤溶活性增强LMWH的监测应选用的实验为：活化部分凝血活酶时间凝血酶原时间凝血酶时间抗因子Xa活性血小板聚集试验患者，女性，41岁。因卵巢囊肿手术。术后发生巨大血肿，经手术结扎血管止血后又出现新的血肿。即往体健，10年前做心脏瓣膜置换术，术后长期服用华法令3mg/d现实验室检测PLT210x1Q9/IP,T114秒,APTT64秒,TT16秒，FIB3.2g/L,BT（TBT法）6分钟，ADP和瑞期托霉素诱导的PAgT试验正常。临床停用华法令，注射维生素K,输新鲜血浆后，第二天出血停止，第三天血肿吸收。该患者临床出血取可能的诊断是：DIC.纤溶亢进生理性抗凝物质增多GT药物过量引起维生素K依赖因子无促凝活性原发性纤溶有以下的实验特征，除了：血浆PL活性增高血浆纤维蛋白原含量减少血浆SFMC为阴性血浆B15-42增高血浆FDP为阴性X型题APTT延长，患者血浆加正常新鲜血浆1：1纠正后APTT恢复正常，可能出现此情况的疾病是血友病A.血友病B遗传性因子XI缺乏症vWD因子VIII的抑制物存在下列哪项是血栓前状态血小板活化的分子标志物：t-PA.PAITMTXB20-TG关于血友病的筛检试验结果描述正确的有:PT延长涂硅试管法CT在有临床症状时延长TT延长APTT延长ACT延长出血时间延长可见于下列哪些疾病：血管性紫瘢血管性血友病血友病B.血小板无力症因子XII缺乏症易栓症可能引起的原因是：AT缺陷PC缺陷APC抵抗PAI-1减少HC-II缺陷DIC的继发性纤溶期主要实验室检测指标的变化有：PLT减低FIB下降AT正常PLG增加D-D阳性血管性出血性疾病常出现异常结果的实验室检测指标有:CFTTBTCRTPTAPTT在抗栓治疗时常用的抗凝治疗药物有:A.肝素B.低相对分子质量肝素。华法令阿司匹林噻氯吡啶二、名词解释：DVT血栓前状态血友病A血管性血友病DIC易栓症特发性血小板减少性紫瘢原发性纤溶三、问答题：请根据以下PAgT的实验结果判断可能的疾病。诱导剂：ADPEpinephrinE.CollagenArachidonatE.Ristocetin病例1：NNNNN病例2：NNNNA病例3：A.A.A.N/A.N病例4：A.A.A.A.N注：N：血小板聚集正常A：血小板不聚或聚集率下降简述血友病的实验室诊断步骤。病例分析：女性患者，29岁，临产初产妇，分娩前寒战，胸闷，胎盘、胎膜娩出完整，用催产素后仍流血不止，患者呈休克状态，皮肤出现大片瘀斑，注射针眼渗血。血常规检查：WBC23.5X109/L,中性分叶细胞83%、中性带核细胞5%、淋巴细胞10%、单核细胞1%、嗜酸性粒细胞1%;HGB56g/L;PLT38x109/L。凝血检查：PT20.8秒,INR2.0,APTT60秒，TT32秒，FIB0.9g/L,D-二聚体阳性，血浆FDP大于60mg/L。本患者最应考虑的初步诊断为什么疾病，试述该疾病实验室检查的主要方案。临床上常用于预防血栓形成的药物类型有哪几类？请每类列举一常用药物。答案一、选择题C.2.D.3.E.4.B.5.A.6.B.7.D.8.B.9.B.10.E.11.A.12.B.13.E14.D.15.C.16.C.17.A.18.D.19.E.20.D.21.ABCD.22.DE.23.BDE.24.BD.25.ABCE.26.AB.27.ABC.28.ABE二、名词解释深静脉血栓形成(DVT)是由于静脉血流淤滞，静脉壁损伤，血液呈高凝状态等原因导致静脉血流缓慢或停滞而形成血栓和栓塞。血栓前状态(prethromboticstate,PTS)系指血液的有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化的一种病理状态，这种状态下血液发生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。血栓前状态的主要变化特点：①血管内皮细胞受损或受刺激；②血小板和白细胞被激活或功能亢进；③凝血因子含量增加或被活化；④血液凝固调节蛋白含量减少或结构异常；⑤纤溶成分含量减低或活性减弱；⑥血液粘度增高和血流减慢。血友病A(hemophiliaA)是遗传性因子VIII基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致凝血因子VIII缺陷而激活凝血酶原障碍所引起的出血性疾病。血管性血友病(vonWillebrandsdisease,vWD)是由于基因的先天性合成与表达缺陷而致血管性血友病因子(vWF)的数量或/和质量异常引起的出血性疾病。弥散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)是一种由于多种因素引起的机体微血管内广泛地发生凝血，伴以继发性纤溶亢进的微血栓病性凝血障碍，为获得性全身性血栓-出血综合征。DIC是止血病理生理改变的一个中间环节，其特点是体内血小板聚集，内外源凝血途径激活，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管沉积，形成广泛性微血栓；消耗大量凝血因子和血小板，凝血活性减低；同时引发继发性纤溶，产生难以控制的出血。易栓症(thrombophilia)是指因分子遗传缺陷而出现的凝血因子、血液凝固调节蛋白、纤溶系统缺陷或代谢障碍，极易发生血栓形成的一类疾病。特发性血小板减少性紫瘢(idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP)系血小板免疫性破坏过多，造成外周血血小板减少的出血性疾病。原发性纤溶亢进症(简称原发性纤溶)是由于各种原因引起纤溶酶原被过度激活，导致纤溶酶活性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使其水平及活性降低。三、问答题病例1血小板聚集功能正常；病例2可能为血管性血友病或巨大血小板综合征；病例3可能为血小板释放功能障碍或贮存池病；病例4可能为血小板无力症。当根据临床表现及病史怀凝为二期止血缺陷性疾病时进行以下的实验室诊断步骤，以进行血友病的确诊：凝血试验"TAPTTPT正常、PT正常、APTT延长PT延长、APTT正常PT延长、APTT延长凝血因子FVIII,FIX,FXI测定排除血友病活性检测[J「FVIMFIXIFXII排除试验|BT、vWF：Ag、TT均正常初步诊断血友病A.血友病B.遗传性因子X缺乏症最可能为DIC。DIC的实验室诊断标准为同时有下列三项以上的异常：①PLT小于1x10”L（白血病和肝病小于50X109/L）或呈进行性下降；或有两项以上的血小板活化分子标志物血浆水平升高。②血浆纤维蛋白原低于1.5g/L（白血病和肝病分别低于1.8g/L和1.0g/L）或大于4.0g/L，或呈进行性下降。③3P或D-二聚体阳性或FDP高于20mg/L（肝病大于60mg/L）④血浆PT时间延长或缩短3秒以上（肝病应延长5秒），呈动态性变化。⑤AT活性小于60%（不适用于肝病）或PC活性降低。⑥血浆纤溶酶原含量或活性降低。⑦血浆凝血因子VIII活性小于50%（肝病必备）。⑧内皮细胞受损的分子标志物增高。疑难或特殊病例应有下列两项以上的分子标志物异常：①F1+2、TAT或FPA含量增高。②TF含量增高或TFPI水平下降。③可溶性纤维蛋白单体含量增高。④血浆纤溶酶-抗纤溶酶水平升高。临床上常用抗凝剂（如肝素、华法令）、抗血小板药物（如阿司匹林、噻氯吡啶）和去纤维蛋白原降低血粘度剂（如精制蝮蛇抗栓酶、去纤酶）作为预防血栓形成的药物进行抗栓治疗。正常骨髓象血细胞的正常形态学正常骨髓象血细胞的正常形态学细胞名称外形及大小^m核浆外形直径核形核仁染色质量色颗粒粒原始圆/椭11-18圆/椭蓝色易见淡紫色细粒状少透明天蓝无细2-5胞早幼圆/椭12-22圆/椭可见或消粗网状较多淡蓝色嗜天青颗系失粒统中幼圆形10-18内缘开消失凝聚成粗索或小多淡红色中性嗜酸15-20始变平块状嗜碱10-15晚幼圆/椭10-16肾形同上粗糙粗块状多同上同上杆状圆形10-15狭长同上粗糙呈块状同上同上分叶圆形10-152-5叶同上浓集或呈小块状丰富同上同上红原始圆/椭15-22圆1~5个暗细粒状少不透明深无细蓝色蓝胞早幼圆/椭11-20圆消失开始成小块状稍多同上无系中幼圆形8-18圆同上团块或粗索状多嗜多色性无统晚幼圆形7-12圆同上大块状或固缩成多均匀淡红无团淋原始圆/椭10-18圆/椭1-2个小细致少透明天蓝无巴而清楚淡细蓝或无色胞幼稚圆/椭10-16圆/椭模糊或消较致密粗糙少淡蓝无系失统成熟圆/椭6-10圆/椭无大块状极少淡蓝无单原始圆/椭15-25圆/椭1-3个大纤细疏松呈网状丰富浅灰蓝色无核而清楚细幼稚圆或不规15-25圆或不模糊或消稍粗，仍呈疏松多灰蓝细嗜天青胞则形规则形失丝网状颗粒系成熟圆或不规12-20形状不无疏松细致丰富淡灰蓝色细尘样淡统则形规则紫红色颗粒浆原始圆/椭15-20圆形2-5个粗颗粒网状多灰蓝无细胞系幼稚椭圆形12-16圆形基本消失开始聚集不透明灰蓝色可见空泡统成熟圆或卵圆形8-20圆形无凝聚成块，轮状呈车丰富不透明深蓝常可见小空泡增多减低粒①各型粒细胞白血病：急性粒细胞白血病以原粒细胞及早幼粒细胞增多为见于再生障碍性贫血、系主，慢性粒细胞白血病以中性晚幼粒及杆状核粒细胞增多为主；②大部分粒细胞缺乏症或粒细急性炎症和感染性疾病、中性粒细胞性类白血病反应等，以中性晚幼粒及胞减少症杆状核粒细胞增多为主红①各类增生性贫血如溶血性贫血、失血性贫血，小细胞低色素性贫血等，见于再障，部分慢性再系中晚幼红增多为主②巨幼细胞贫血，以巨幼红细胞增多为主；③急性红白障病例，骨髓灶性增生血病，以原红及早幼红细胞增多为主常伴幼红细胞巨幼样变部位所采取的骨髓标本，红细胞系比例可呈增多淋1）淋巴细胞绝对性增多：见于急性和慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、巴传染性淋巴细胞增多症和传染性单核细胞增多症、其他病毒性感染、淋巴系细胞性类白血病反应等。2）淋巴细胞相对性增多：见于再障、粒细胞缺乏症或粒细胞减少症单①血液系统疾病如急性单核细胞白血病死M5型）、急性粒-单核细胞白核血病（M4型）、骨髓增生异常综合征MDS）、恶性组织细胞病、淋巴瘤等；系②某些感染性疾病如结核病、布氏杆菌病、原虫感染如疟疾、黑热病）、感染性内膜炎等；③风湿性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎；④其他如恶性肿瘤、杆硬化、药物反应等。浆①多发性骨髓瘤、浆细胞白血病、巨球蛋白血症、重链病等；②反应性浆系细胞增多如慢性炎症及感染性疾病、风湿性疾病、恶性肿瘤、过敏性疾病等；再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等。巨①特发性血小板减少性紫瘢、Evans综合征；②骨髓增殖性综合征如慢性再障、急性白血病、其核粒细胞白血病、真性红细胞增生多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化他骨髓浸润或破坏及系等；③脾功能亢进；④巨核细胞白血病急性感染、中毒、放射病等细胞化学染色染色方法结果判定临床意义过氧化物酶染胞质中无蓝黑色颗粒为阴性急性粒细胞性白血病细胞多呈强阳性反应，急性单核细色(POX)反应，颗粒细小分布稀疏者胞性白血病多呈弱阳性反应，急性淋巴性白血病呈阴性为弱阳性，颗粒粗大密集者反应为强阳性反应糖原染色胞质中出现红色物质者为阴①红血病或红白血病时幼稚红细胞呈强阳性反应，有助(PAS)性反应，以强阳性，弱阳性，于与其他红细胞系统疾病鉴别②急粒白血病呈阴性或弱阳性，阴性表示阳性细颗粒状或均匀红色；急淋巴白血病呈粗颗粒状或块状阳性；急单白血病多呈弥漫均匀红色或细颗粒状阳性a-醋酸萘酚胞质中出现有色沉淀物者为急性单核细胞白血病细胞呈强阳性且可被NaF抑制；急酯酶染色阳性反应性粒细胞性白血病呈阴性或弱阳性不被NaF抑制(a-NAE)中性粒细胞碱胞质中出现灰黑色以致深黑慢性粒细胞性白血病时明显减低而类白血病反应时明显性磷酸酶染色色颗粒或块片状沉淀为阳性增高(NAP)反应强度分为五级即-,1+,PNH常降低而再生障碍性贫血常升高2+,3+,4+；分积0,1,2,急性淋巴细胞性白血病增高而急性粒细胞性白血病降低3,4分MDS可降低而增生型再障可增高铁染色细胞外铁阳性：骨髓小粒上缺铁性贫血时外铁呈-，内铁减少，并可指导治疗呈浅蓝绿色均匀物质或蓝色非缺铁性贫血升高。深蓝色小颗粒按阳性反应分铁粒幼细胞性贫血时外铁增多，环形铁粒幼细胞增多五级细胞内铁：幼红胞浆中蓝色细小颗粒(铁粒幼细胞)常见血液病的血液学特征贫血血象骨髓象血象疾病RBC形态网织红白细胞血小板缺铁性体积减少中央淡轻度增正常正常疾病RBC形态网织红白细胞血小板缺铁性体积减少中央淡轻度增正常正常增生红系 粒系 巨核系明显活增生显著，中晚相对减少，各阶正常贫血染区扩大 贫血染区扩大 多或正跃 幼比值增高体段比例形态正常溶血性大小不均，易见增多急性时急性时常溶血性大小不均，易见增多急性时急性时贫血大红细胞，嗜多 常增多常增多积小，边缘不整常明显活增生显著，幼红相对减少，各阶正常跃细胞常＞30%以段比例形态正色性红细胞及有中晚幼比值增常核红细胞，可有高为主特异形细胞色性红细胞及有中晚幼比值增常核红细胞，可有高为主特异形细胞巨幼细红细胞大小不正常或正常或计数减明显活增生显著，幼红相对减少，可见正常或增多，可巨幼细红细胞大小不正常或正常或计数减明显活增生显著，幼红相对减少，可见正常或增多，可胞性贫均，易见椭圆形轻度增减少，少，偶可跃细胞常在40%巨晚、巨杆粒细见胞体巨大，核胞性贫均，易见椭圆形轻度增减少，少，偶可跃细胞常在40%巨晚、巨杆粒细见胞体巨大，核血巨红细胞及嗜多多分叶过见巨大色、点彩红细胞、 多血小板Howell-Jolly小体及Cabot环再急明显减少，正常明显减明显减明显减障性细胞正常色素少绝对少少血巨红细胞及嗜多多分叶过见巨大色、点彩红细胞、 多血小板Howell-Jolly小体及Cabot环再急明显减少，正常明显减明显减明显减障性细胞正常色素少绝对少少-50%以上，并出胞，分叶核粒细分叶过多，核质现巨幼红细胞胞有分叶过多发育不平衡系列明显减明显减少明显减少明显减少低贫值血慢减少，正常细胞减少，减少