儿童肝前性门静脉高压影像诊断演示文稿

儿童肝前性门静脉高压影像诊断演示文稿当前第1页\共有33页\编于星期二\23点优选儿童肝前性门静脉高压影像诊断当前第2页\共有33页\编于星期二\23点儿童肝前性门静脉高压原因门静脉空化不良门静脉发育不良门静脉狭窄门静脉闭锁、缺如门静脉血栓(门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,门脉血管近直角，血流慢产生涡流)进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤）当前第3页\共有33页\编于星期二\23点儿童肝前性门静脉高压继发改变儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支血管形成海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉)生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上下静脉先天性门-腔静脉间未退化交通支,该类侧支有可能造成过度分流,肝性脑病等海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果当前第4页\共有33页\编于星期二\23点海绵状门静脉当前第5页\共有33页\编于星期二\23点CT显示海绵状门静脉当前第6页\共有33页\编于星期二\23点当前第7页\共有33页\编于星期二\23点CT显示门静脉发育不良当前第8页\共有33页\编于星期二\23点MR显示门静脉发育不良当前第9页\共有33页\编于星期二\23点DSA显示门静脉发育不良当前第10页\共有33页\编于星期二\23点生理侧支当前第11页\共有33页\编于星期二\23点食管静脉曲张是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门静脉海绵样变性X线表现典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状当前第12页\共有33页\编于星期二\23点扩张的食道静脉当前第13页\共有33页\编于星期二\23点先天性门腔侧支

脐带周围脾肾脾后腹膜胃肾当前第14页\共有33页\编于星期二\23点CT显示侧支（脾肾分流）当前第15页\共有33页\编于星期二\23点CT显示脐周侧支当前第16页\共有33页\编于星期二\23点MR显示脐周侧支当前第17页\共有33页\编于星期二\23点先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致的一种罕见门静脉畸形胚胎4～10周时,卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退化和保留发生异常,就可能产生各种畸形,过度退化会导致先天性门静脉缺如先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔侧支有时门静脉高压症状可轻微,但可有肝性脑病先天性门静脉闭锁、缺如当前第18页\共有33页\编于星期二\23点CT显示先天性门静脉闭锁、缺如

当前第19页\共有33页\编于星期二\23点先天性门-腔静脉分流(CPCS)罕见CPCS畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无肝硬化和门脉高压体征,但可有肝性脑病先天性门-腔静脉分流当前第20页\共有33页\编于星期二\23点先天性门-腔静脉分流先天性门-腔静脉分流可有肝内、肝外型，先天性门静脉闭锁可归入肝外型肝内先天性门-腔静脉分流可有4种类型:

门脉右支通过管道与下腔静脉连接外周门脉与肝静脉相连有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连多发弥漫外周门脉与肝静脉相连当前第21页\共有33页\编于星期二\23点

Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二型Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即Ⅰ型和侧-侧型分流即Ⅱ型肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重叠当前第22页\共有33页\编于星期二\23点肝外门腔分流即Abernethy畸形分为二型：Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注Ⅰ型又分ⅠaⅠ和b亚型，Ⅰa型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；Ⅰb型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于Abernethy畸形Ⅰ型当前第23页\共有33页\编于星期二\23点肝内型先天性门-腔分流当前第24页\共有33页\编于星期二\23点CT显示肝外型先天性门-腔分流当前第25页\共有33页\编于星期二\23点MR显示肝外型先天性门-腔分流当前第26页\共有33页\编于星期二\23点肝外型先天性门-腔分流当前第27页\共有33页\编于星期二\23点先天性门-腔静脉分流先天性门-腔静脉分流畸形的共同特点是门静脉系统的血液几乎不流经肝脏,大量分流入体静脉系统常仅为轻度或无门脉高压体征,但可有肝性脑病未经肝脏解毒的胃肠道血进入肺循环,可导致肺动静脉瘘,也有导致肺动脉高压的报道先天性门静脉闭锁、缺如经常伴有先天性门-腔静脉分流,其对肺循环和脑的影响也是一样的当前第28页\共有33页\编于星期二\23点先天性门-腔静脉分流先天性门-腔静脉分流和先天性门静脉闭锁、缺如的分类、命名有些重叠和含糊之处对治疗而言，主要是观察有无发育较好的肝内门静脉存在，这才是关键有较好的肝内门静脉—封堵没有较好的肝内门静脉—肝移植当前第29页\共有33页\编于星期二\23点先天性门-腔静脉分流当前第30页\共有33页\编于星期二\23点先天性门-腔静脉分流当前第31页\共有33页\编于星期二\23点门脉血流增加导致肝前性门脉高压

进入门静脉血流增加可以导致儿童肝前性门静