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肝硬化

Hepaticcirrhosis定义肝硬化是一种常见的由不同病因引起的慢性、进行性、弥漫性肝病。是在肝细胞广泛变性和坏死基础上产生肝脏纤维组织弥漫性增生，并形成再生结节和假小叶，导致正常肝小叶结构和血管解剖的破坏。病变逐渐进展，晚期出现肝功能衰竭、门静脉高压和多种并发症，是严重和不可逆的肝脏疾病。病因病毒性肝炎慢性酒精中毒胆汁郁积药物或毒物肝脏血液循环障碍遗传和代谢性疾病免疫紊乱血吸虫病隐原性肝硬化其他可能的病因发病机制肝星形细胞（HSC）激活细胞因子生成增加细胞外间质(ECM)成分合成增加、降解减少，其成分发生变化、分布改变肝窦毛细血管化导致弥漫性屏障形成降低了肝细胞的合成功能和/或影响门静脉血流动力学，加重肝细胞坏死正常肝小叶结构的破坏再生结节形成假小叶形成肝硬化病理肝脏1.小结节性肝硬化2.大结节性肝硬化3.大小结节混合性肝硬化脾脏胃肠道肾脏内分泌腺病理生理门静脉高压症门静脉阻力增加门静脉血流量增加3．门静脉高压的后果(1)侧枝循环形成(2)腹水形成(3)脾肿大(三)内分泌变化(四)呼吸系统1.肝性胸水2.肝肺综合征(五)泌尿系统临床表现根据是否出现黄疸、腹水等临床表现和食道静脉出血、肝性脑病等并发症，可将肝硬化分为代偿期和失代偿期。代偿期肝硬化代偿期肝硬化病人无特异性症状。可有食欲减退、乏力、消化不良、腹泻等非特异性症状。临床表现同慢性肝炎，鉴别常需依赖肝脏病理失代胞偿期绒肝硬阴化症状(1灶)食欲筛减退抢：为舅最常薪见症市状(2室)乏力岔：为能早期筛症状唯之一高，常畜与肝越病活潮动程破度一枪致。(3胀)腹胀沈：可患能由刮于低跌钾血购症、恋胃肠振胀气斜、腹孩水和烛肝脾肉肿大览所致鲜。(4稳)腹痛肉常常谁为肝真区隐软痛(5葵)腹泻只较普切遍，膨常与殃肠壁蜻水肿马，吸锣收不拐良和光肠腔斜菌群拨失调且有关千。(6铁)体重瓜减轻卧为多昼见症顷状，烘腹水吗及浮破肿有饥时会仪使体恼重减茂轻不割明显萌。(7远)出血怖倾向皆凝血餐功能微障碍(8著)内分型泌系恋统失母调忧男约性有道性功熔能减众退，觉男性题乳房跟发育端，女搬性常浅有闭蒸经及倾不孕怒。肝简硬化察病人困的糖享尿病钥发病护率增砌加。励进展穿性肝侦硬化坊伴严然重肝倚细胞粱功能献衰竭气病人浑常发私生低引血糖宣。(9遍)神经庆精神赏症状妨出现亚昼夜棍颠倒产、嗜熊睡、祝兴奋梅等症屡状，夹应考投虑肝哄性脑唇病可烟能。体征慢性缓病容防，面倡色黝妙黑，训面部申有毛疾细血毅管扩量张、期口角妥炎等亭。皮肤视表现匀常见栗蜘蛛由痣、肝掌，可出朝现男抚性乳灭房发踏育，胸、主腹壁当皮下艰静脉悼可显腰露或味曲张狗，甚闻至在秤脐周味静脉蜘突起计形成额水母你头状巨，静匆脉上翻可听涨到静挺脉杂墙音。黄疸魂常提勇示病捆程已舰达到胞中期惊，随你着病肌变进挡展而优加重谅。1/摸3病人炊常有杂不规景则发盾热，以与病抗情活巴动及注感染尽有关廉。腹水甜、肝浊性胸天水、馒下肢乖水肿荒常发欢生在税晚期惯病人肝脏浸在早重期肿镰大，密晚期扩坚硬颜缩小梦、肋容下常睬不易弦触及35－50％病伯人有携脾脏余肿大寇，常陪为中鸣度，镇少数昏重度并发冰症的套临床疫表现(1露)食管倦胃底啦静脉围破裂摧出血(2迹)自发西性细充菌性岛腹膜括炎(3漏)原发坝性肝伐癌(5川)肝肺班综合壶征(6队)肝性推脑病(7犬)门静省脉血奏栓形肠成晚期述的临舌床表浅现总灭结①门脉将高压塘所致库的侧蹈枝循桐环、昌脾肿只大、权脾机盼能亢姿进、馒腹水基等；②肝功爸能损敞害所坝致的库蛋白滨合成头功能霜降低(包括魂白蛋谊白，滥凝血筐酶原)、黄旬疸、毅内分迟泌失攻调及毛皮肤川表现喊等；并可敞出现普并发截症相招关的股临床路表现杆。实验遍室检华查1.血常陕规检说查2.尿常配规3.粪常刷规4.肝功旗能试切验(1笛)血清继胆红瞒素：援失代竟偿期廉可出找现结暂合胆机红素蛙和总拒胆红缩慧素升势高(2喘)蛋白言质代妙谢：红白蛋掀白合泪成减纱少(3猛)凝血土酶原银时间永：晚独期肝听硬化胃及肝亡细胞仿损害猜时明负显延姓长，况如用风维生锁素K后不但能纠按正，(4燥)血清床酶学牺检查①怜AL踪蝶T和AS陪T：肝硬效化活亭动时熔可升盟高②尿γ-定GT：90％肝硬彻化病勒人可倡升高③笔AK价P(懒AL棉P)：70％的肝乔硬化优病人快可升辞高(5欢)反映恒肝纤碌维化极的血新清学绕指标①临Ⅲ型前盲胶原庙氨基父末端说肽(P怜ⅢP晶)：主要吓反映婶活动落性纤汤维化②分Ⅳ型胶伶原：目与肝茂纤维真化的筋相关饿性优谱于其薯他指童标③透明霉质酸滥：肝吐硬化焦病人请血清四透明蹦质酸秩升高④层粘祸连蛋农白：应与肝例纤维沈化有酸良好挤的相舅关性经。(6尸)脂肪近代谢发：代怜偿期辰病人采，血跃中胆燃固醇瓜正常寄或偏宾低，琴失代纲偿期可总胆弯固醇竭特别响是胆腥固醇呼酯明卫显降毛低。(7触)定量摩肝功镰能试义验①吲哚津菁试翁验(I薪CG牲)：反映挤肝细唯胞储壤备功摊能②利多刊卡因监代谢忠产物臭生成始试验(M尺EG直X)：反映挑肝细崖胞代含谢功卧能5.血清拦免疫欲学检沙查(1企)甲胎觉蛋白(A东FP毁)：肝硬域化活净动时呆，AF来P可升既高(2胀)病毒日性肝弊炎标视记的楚测定(3乖)血清推抗线喂粒体肆抗体站、抗否平滑登肌抗香体、欧抗核准抗体将：甲前者值在PB慎C病人狼阳性雁率95％，蒙后二睬者阳泼性提惨示自绵身免绍疫性怖肝病影象沃学检仓查1.超声界检查B超：败肝硬欠化的胖声像包；门泪脉高巷压症摆的声吵像图走改变萍（脾泥肿大须、门慎静脉起扩张桂和门盗腔侧临支开呼放，惨腹水虹）。多普剖勒检鞭查可跃发现虚门腔制侧支怒开放郊、门波静脉业血流跌速率闹降低杆和门殿静脉哄血流削到逆遭等改膛变。2.窜C响T：与B超检疑查所塑见相蕉似3.放射葛性核赞素显菌像99充mTC他-经直书肠同堆位素失扫描款测定旬的心/肝比代值能旷间接叙反映血门静绸脉高才压和控门体献分流叮程度4.上消泰化道益钡餐行摄片嘴：藏食管撒及胃膨底静盈脉曲疤张征抱象5.低M拖RA：食管蓬及胃晴底静职脉曲螺张征淹象特殊社检查1．胃硬镜检窄查：矛可直错接观级察并常确定赌食管炮及胃拨底有住无静肚脉曲捎张2．腹悔腔镜垒检查布诊断疾不明弓确时辈，腹池腔镜饰检查原有重腊要价奏值3．肝贪活组荡织检谎查一雾秒钟逃快速味穿刺眠或B超指暮引下创肝穿少刺，行对肝樱硬化隙确定睁诊断团和明旨确病州因有轧重要字价值蒸。4．门盛静脉订测压呀是评唐价降伯门脉稻压力品药物尽疗效土的金呜标准剧。5．腹读水检会查李：诊贞断性志穿刺诊断主要追依据至：①病史②症状档体征③肝功窑能试殿验④影像缝学检呼查病因猴诊断应作漂病毒狂性肝脖炎标旋志物翅排除熄由肝叫炎引渣起的面肝硬轮化。怀疑Wi奴ls绕on病应束由眼斩科检蚊查K-硬F环，烤测定著血清服铜兰怖蛋白争、尿巷铜、延血铜侍等。病理蝇诊断辽：肝乌活组锤织检韵查可照明确输诊断惭及病贼理分圈类肝脏抵储备伞功能房诚诊断乌：Ch怒il摘d-滴Pu迫gh分级鉴别诉诊断肝、月脾肿所大：馋与血赞液病烧、代暂谢性怨疾病罩的肝糕脾肿筹大鉴钩别腹水口的鉴挠别诊健断并发钞症的菌诊断棉和鉴擦别诊餐断1.胃底剥食管眼静脉杂破裂累出血诊断江：表罢现为矿上消届化道灰大出改血，容急症滤胃镜陕检查(一般计在入象院后6润h内)明确结出血床部位唤和原严因鉴别技诊断经：门静呢脉高浓压性腹胃病策或溃队疡病战引起纳的出痕血单纯竞肝硬像化引蝇起门摸静脉列高压稠还是腹由门满脉血鹅栓或桌癌栓租引起灵的2.感染裳：需要剧确定尝有无暮感染讯以及拢感染祸的部绸位和忙病原炮。患者司在短迈期内硬腹水域迅速证增加枯，伴梯腹痛幸、腹跪胀、耕发热伶、腹娇水检沿查白懒细胞>0粉.5舰X1盲09/L或中盈性白梢细胞>0刷.2淡5X中109/L，就可鸟诊断SB铺P3.肝肾雄综合拐征诊断这主要浑标准紫为：闷在没底有休淹克、公持续羡细菌嘱感染涉、失阔水和娇使用紫肾毒术性药液物情顾况下汇，血签清肌嗽酐>1看32首.6醋μ跪mo嫌l法/L或24小时份肌酐况清除岂率<4卷0m椅l/分；邻在停因用利裤尿剂渡和用1.旷5L血浆留扩容假后，邀上述完二项宇肾功巡寿能指喝标没写有稳难定持带续的说好转弄。蛋锡白尿<5闷00尸mg挣/d，超声音检查稳未发针现梗芦阻性痛泌尿毙道疾定病或键肾实抹质疾痒病。附加扶标准①尿量<5奖00下ml盐/d；②尿钠<1尿0m卷mo脑l/喂L；③尿渗查透压>血浆瓶渗透森压；④尿RB闪C<考50凳/高倍华视野诵；⑤血钠<1昌30幼mm巧ol队/L。鉴别准诊断退：急吸慢性路肾功劣能衰示竭；蚁医源洲性肾萄衰4.原发遥性肝偿癌捕：患榜者出闭现肝桑肿大辅、肝胸区疼纸痛、刑有或刮无血喇性腹饲水、地无法谁解释临的发蜡热要给考虑降此症孙，血怖清甲营胎蛋斧白持咳续升塑高或B超提蓬示肝枝占位洲病变岔时应朱高度踪蝶怀疑皆，CT可确夺诊。5.肝性软脑病6.肝肺市综合卷征HP请S临床浅表现辞，立章位呼糕吸室助内空泪气时西动脉煮氧分杆压<7絮0m挪mH驼g或肺络泡-动脉骄氧梯手度>2虏0m水mH忧g。鉴别词诊断齿：肺疤动脉摧高压治疗一、帮治疗搅原则肝硬倍化治愚疗应畅该是酱综合畜性的软，首物先针金对病涌因进匀行治忽疗，挥晚期宫主要宇针对确并发腿症治相疗。二、哗一般绕治疗1．休剥息2．饮驼食汪营钱养疗井法对项于肝盘硬化宅病人探特别龄是营氧养不需良者六降低减病残求率及绕死亡愧率有巾作用圈。三、杏药物觉治疗无肯筹定有卡效的远逆转掩肝硬湖化的但药物活血超化瘀权软坚壁的中驶药已瓜取得休一定总疗效四、号腹水牺治疗五、欺并发翅症的预治疗（一丈）胃扮底食削管静民脉破映裂出公血1．重涝症监它护2．控愧制急初性出英血3．预贯防再鞠出血(二)自发善性细趋菌性杂腹膜背炎主要黄致病印菌为鸟革兰锣阴性施菌(占70％)由于SB底P后果胡严重姜，如去临床嘴上怀但疑SB鬼P或腹沸水中松性白夸细胞>2毫50求/m奏m3，应立弟即行斤经验守性治豪疗抗生基素首夹选头枯孢噻画肟(凯福从隆)2鞭g炉q1岸2h及v或头摊孢三朋嗪2gqdv，在用辛药后48小时量再行淘腹水绑检查决，如踩中性报白细浸胞数倦减少霞一半门，可建认为声抗生的素治混疗有辈效，粗疗程5－10天。为了称预防香复发位，可槽口服秀环丙蛇沙星40委0m报g/天。高危谱病人(腹水励蛋白<1底0g尼/L、第一衬次发错生SB很P以及糕食管巩静脉柏破裂灭出血肾者)应用好环丙蒙沙星职口服稿预防垄。(三)肝肾摆综合穷征治疗撤原则储：增志加动如脉有俗效血坏容量残和门猎静脉洋压力在积盖极改泪善肝逗功能铲前提页下，回可采邪取以愿下措要施：①早期雄预防尝和消孔除诱尖