Fontan手术专题知识医学课件

Fontan手术专题知识Fontan手术专题知识第1页概述上世纪60-70年代,伴随体外循环技术日益成熟已及心脏病理生理学研究进展,心血管外科医生已经不满足于完成那些简单房室缺手术,转而向部分愈加复杂心脏畸形提议挑战。其中有一大类先天畸形,以三尖瓣闭锁为代表,两个心室中某一个心室结构异常或发育严重不良,无法用手术纠正或纠正后不能负担体循环或肺循环工作。当初,大家已经逐步认识到正常情况下肺血管阻力非常低,肺循环血流无需心泵作用,腔静脉压力只要轻度升高就能够产生足够压力梯度,以推进回流静脉血灌注肺血管床,这使得大家考虑能否绕过右心室,简单了解就是把两心室当一个心室用,使得三尖瓣闭锁解剖矫治真正成为可能。1971年法国学者Fontan首先报道,故命名为“Fontan手术”。Fontan手术专题知识第2页Fontan手术是诊疗三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、大动脉转位、右室双出口、左室双入口、右心发育不良综合征、左心发育不良综合征、多脾症、无脾症等复杂心内畸形矫治方法。Fontan手术专题知识第3页Fontan手术适应征1978年,Fontan手术10条标准:（1）年纪4～15岁;（2）窦性心律;（3）腔静脉引流正常;（4）右心房容量正常;（5）肺动脉平均压≤15mmHg;（6）肺血管阻力指数<4u/m2;（7）肺动脉和主动脉直径比≥0.75;（8）左心室功效正常,EF>0.6;（9）无二尖瓣关闭不全;（10）过去分流术无有害作用（肺动脉扭曲、变形、狭窄）。Fontan手术专题知识第4页伴随外科技术和围手术期处理方法不停改善,多数学者认为Choussat标准中,年纪、体肺静脉异位引流、窦性心律、肺动脉与主动脉比值等并不是必需条件。1995年,Fontan手术选择标准:（1）满意肺动脉大小;（2）可修复局部肺动脉狭窄且其远端肺动脉发育良好;（3）肺动脉压小于18mmHg或有左向右分流时小于20mmHg;（4）满意心室功效（舒张末压小于12mmHg或心血管造影显示心室功效良好且没有显著心室肥厚）;（5）没有左心室流出道梗阻;（6）不超出中度房室瓣反流。Fontan手术专题知识第5页适应征选择:肺血管发育评价肺血管发育评价在考虑Fontan手术时非常关键,Fontan认为McGoon比小于1.8时,Fontan手术危险性显著增加,McGoon比小于1.2时,右房肺动脉连接术后早期死亡率可高达55%,实施右房右室连接术早期死亡率可高达34%。Nakata认为肺动脉发育指数（PAI）能够愈加好地衡量肺血管发育情况,认为PAI＞250患者是Fontan手术良好指征,但PAI<250并不是手术禁忌症,只是说>250时手术比较安全,通常认为此时肺循环阻力<4Wood。1994年,Senzaki等报道PAI与肺血管阻力（Rp）无相关性,但与肺血管顺应性（Cp）有显著相关性（r=0.71）。肺动脉细小患者会造成不良Fontan手术效果,但并不认为PAI必需要大于250mm2/m2。Fontan手术专题知识第6页适应征选择:心室功效左室舒张压大于25mmHg,手术死亡率显著增加。心室肌过分增生者,手术效果不佳。多数学者认为经典标准中肺血管阻力和左心室舒张功效是相同关键。有研究提出了一个新参数（肺血管阻力+左心室舒张末压）/（与体循环血流量+肺循环血流量）,作为患者入选标准,假如术前患者这一指数小于4.0,则预后很好,术后右房压就不会超出20mmHg,近期和总生存率分别是95%和89%。Fontan手术专题知识第7页选择Fontan手术理想条件年纪4-15岁;窦性心律;平均肺动脉压小于15mmHg;肺阻力<4Wood单位/m2;肺动脉与主动脉直径比率大于0.75;左室和左房室瓣功效正常;左室射血分数大于0.60;左室舒张末期压小于12mmHg。Fontan手术专题知识第8页Glenn手术、Fontan手术和改良Fontan手术Glenn手术Glenn手术可作为三尖瓣闭锁行Fontan手术一期手术,左心室发育不良综合征三期诊疗二期手术手术最好年纪出生后4-6月可用于行全腔肺连接有危险原因病例,如肺血管阻力大于3u/m2,平均肺动脉压力大于20mmHg,房室瓣关闭不全,心脏功效偏差及内脏异位综合征等。Fontan手术专题知识第9页Glenn手术标准Glenn分流手术是经右后外侧切口、第四肋间进胸,在膈神经后方纵行切开纵隔胸膜,将上腔静脉从左右头臂静脉到右心房一段充足游离,从肺动脉分叉至右肺门,将右肺动脉游离,将右肺动脉远端用橡皮带勒紧阻断,横断右肺动脉,近端缝闭,远段与上腔静脉结扎,使上腔静脉血完全进入右肺动脉。下腔静脉则经正常径路进行左肺动脉。双向Glenn分流手术和经典Glenn分流手术区分,仅仅在于双向Glenn分流手术是将上腔静脉横断后,快要心端上腔静脉血同时流向左右肺动脉。Glenn手术在血流动力学上也只是部分矫正了先心病心内畸形,所以只能算做一个姑息性手术。Fontan手术专题知识第10页Fontan手术首次报道Fontan手术是在Glenn手术基础上改善。术式是腔肺静脉吻合术:Glenn手术+下腔静脉口缝入同种瓣（以控制血流方向）以及用带瓣管道将右房与肺动脉连接。以后带瓣管道被不带瓣管道替换,不过大家发觉不管哪种管道都会因胸骨压迫和管腔内纤维垫形成而发生梗阻。Fontan手术专题知识第11页改良Fontan术改良Fontan术:将患者肺动脉主干连同肺动脉瓣从右心室切下,将右心房和肺动脉直接吻合即可,而抛弃了腔肺吻合及下腔静脉同种瓣移植,结果发觉手术效果比原Fontan手术好,且手术后生存率也高。以后又改良为取消右心房和肺动脉之间肺动脉瓣,将右心房和肺动脉直接吻合。Fontan手术专题知识第12页右房右室连接术应用右心室并在房室间加用同种带瓣管道后,术后心功效更易恢复,能够降低降低右房压、增加左心室射血分数。当然,这对于右室大小有一定要求,有文件报道当右心室大小是正常值30%以上时,实施右房右室连接,能够取得满意效果,手术后远期还能够观察右心室增大趋势。Fontan手术专题知识第13页全腔静脉肺动脉连接术实际上是右心房肺动脉吻合术改良,有研究发觉右房肺动脉吻合术后心房内会形成湍流,这种湍流可给腔静脉血流向肺动脉造成阻力,TCPC术能够降低静脉血在右房内湍流,保持通畅线性血流。Fontan手术专题知识第14页全腔静脉肺动脉连接术心内连接上腔静脉横断远端与右肺动脉上缘吻合,近端可经过右房内与下腔静脉间用人工材料连接,如人造血管切成血管片进行连接或用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉血引向上腔静脉近端,再与右肺动脉下缘作吻合,也有把上腔静脉近端与肺动脉主干作吻合不一样方法。Fontan手术专题知识第15页全腔静脉肺动脉连接术心外连接能够不停跳下手术,甚至不要体外循环,手术时间短,操作简单,无心内隧道引发肺静脉血流梗阻并发症,无心房内生成血栓危险性。不过管道不会随年纪长大,所以只适适用于年纪较大儿童。能够采取心外管道或心外隧道。心外管道:把Gore-Tex人造血管下端与下腔静脉吻合,上端与主肺动脉或右肺动脉吻合,上腔静脉吻协议前。还有一个方法,将人造血管后壁与右房外壁吻合,使外隧道2/3为人造血管组成,另1/3为心房壁组成,此隧道可随年纪逐步扩大。心外隧道:能够用本身心包或同种主动脉。上腔静脉分流方法同前,切断下腔静脉上方右方底部,将其远端开口缝至右房底部残端上。缝协议种主动脉片/本身心包外缘和内缘至右心房壁上,上缘缝至肺动脉切口。Fontan手术专题知识第16页开窗全腔静脉肺动脉连接术在全腔静脉肺动脉连接术基础上,遇有危险原因时,在心房内板障上作开窗术,开窗术有可调法和固定法两种,窗大小为4～6mm,能够使术后心指数上升、氧运输也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多,对有Fontan高危原因患者效果良好。Fontan手术专题知识第17页半Fontan手术半Fontan手术病理生理基础同双向Glenn术,只是手术方法不一样。该手术需要做肺动脉重建,不横断上腔静脉,不闭合房间隔缺损,在右房顶加一挡片使下腔静脉血穿过房间隔缺损进入左房后进入左室。这就使左室前负荷不完全取决于肺静脉回流,确保左室不会因为肺血管痉挛造成急性前负荷降低。如需二期转为全Fontan手术,只需拆去右房顶挡片,再在心房内加一板障分隔开体、肺循环。Fontan手术专题知识第18页术后处理1、卧位:采取上半身抬高45°,下肢抬高30°体位,有利于腔静脉血液回流,增加肺循环血量。生命体征稳定后,恢复半卧或平卧位。2、呼吸管理:呼吸机设置标准是保持最小肺血管阻力和胸内压,以确保肺循环血量和心排量。采取同时指令(SIMV)及低潮、高频通气方法,以防胸内压增加影响腔静脉血回流。常规应用镇静药,以降低肺血管痉挛、降低肺血管阻力。病人自主呼吸恢复后,循环稳定,应尽早停用呼吸机,以免正压通气影响体静脉血液回流。3、容量监控:Fontan手术与其她心脏手术不一样之处是在于术后右心系统失去了心室泵作用,要依靠较高中心静脉压来维持肺循环,故容量监控甚为关键。补充大量血浆或白蛋白提升中心静脉压至16~20cmH2O,以保持较高胶体渗透压。4、防治低心排综合征:应用硝普钠、多巴胺或多巴酚丁胺静脉滴注以增强心肌收缩力、降低后负荷,降低体肺循环阻力。5、强心利尿诊疗。Fontan手术专题知识第19页并发症Fontan手术关键并发症是低心排,体静脉系统淤血、高压,心律失常,外导管钙化、梗阻,感染,栓塞以及残余心内分流等。术后早期可出现腔静脉系统淤血、高压表现,如颈静脉压升高,胸腔积液,肝肿大,腹水,有些患者需要作胸腔、腹腔引流,有要长久强心利尿诊疗。继发性肝肾功效不全也较多见,如早期黄疽、血胆红素升高,长久存活者中也有肝功效减退汇报。临时性肾功效衰竭有需要作腹膜透析。术后早期房性心律失常多见,如心房扑动、心房颤动。这与术前右房扩大肥厚,造成结间通道牵张,结间距增加相关。同时,左室功效不全引发室性心律失常对左室功效影响也可继发房性心律失常。术后远期,大多数患者对这类心律失常有很好耐受能力。Fontan手术专题知识第20页带瓣外导管钙化、感染、变性和梗阻。同种主动脉导管极易发生早期钙化远期增厚、纤维沉积等退化变性。人造涤纶导管则易发生梗阻、狭窄。种植在右房或导管内生物瓣长久耐久性也有问题。一旦发生上述改变,将产生血流动力学异常。另外,术后早期因胸骨压迫导管引发梗阻而需要再手术者也不少见。Fontan手术专题知识第21页Fontan手术预后Fontan手术近期结果:早年Fontan手术死亡率高达17%～21%,多年来因为全腔肺动脉连接术应用、双向腔肺动脉吻合术及心房内板障开窗术应用,使得Fontan手术死亡率显著降低,约为5%～8%。Fontan手术后效果,尤其是近期效果,关键依靠术后肺循环状态和心室功效。有文件报道患者年纪小、术前肺动脉压高、术后右房压高、既往手术、无脾综合征、主动脉阻断时间长与手术成功率有直接关系。Fontan手术专题知识第22页Fontan手术预后Fontan手术远期结果:1990年,Fontan等报道了334例实施Fontan手术患者,随访结果。手术后1、5、生存率分别是:73%、69%、63%;心功效I级者占48%、Ⅱ级16%、Ⅲ级2%。Fontan手术专题知识第23页1992年,Driscoll等报道了Mayo临床医院实施Fontan手术352例患者,手术后结果。手术后1、5、生存率分别是:77%、70%、60%;有103例患者需再次手术。最少有20%生存患者并发心率失常且需要服用抗心律失常药品或植入心脏起搏器,关键是房性心律失常,其发生原因可能是:（1）心房壁上缝线和插管处