支气管扩张症

支气管扩张

（brochiectasis）内容提要1.定义2.病因和发病机制3.病理4.病理生理5.临床表现6.实验室检查7.诊断和鉴别诊断8.治疗9.预防定义支气管及周围肺组织的慢性炎症导致支气管壁（肌肉和弹性组织）的损坏支气管（直径大于2mm）扩张和变形

主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血病因和发病机制(etiologiespathogenesis)病因支气管肺组织感染支气管阻塞先天发育障碍和遗传因素免疫功能失调一、支气管－肺组织感染和阻塞

婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染，是支气管－肺组织感染和阻塞所致的支扩最常见原因。

支气管阻塞：肿瘤、异物、淋巴结肿大、炎症、中叶综合症等。支气管的阻塞支气管壁的破坏支气管周围肺组织牵拉管壁支气管扩张支气管扩张形成示意图感染（婴幼儿时期）支气管A扩张、扭曲与肺A形成A－V瘘或假性血管瘤咯血二、支气管先天性发育缺损和遗传因素

因先天性结缔组织异常、软骨发育不全或弹力纤维不足，导致管壁薄弱所致的支扩。1、支气管先天发育障碍：

巨大气管-支气管症软骨发育不全或缺失症支气管肺隔离症Kartagener综合征（先天性支气管扩张、内脏反位、鼻窦炎三联征）2、遗传因素：肺囊性纤维化遗传性a

1-抗胰白酶缺乏症先天性免疫缺乏症三、机体免疫功能失调：

类风湿性关节炎

克罗恩病

SLE

溃疡性结肠炎

HIV感染

心肺移植术后病

理(pathophysiology)

支气管弹性组织、肌层、软骨破坏、管径变形扩大、内有多量脓性分泌物。

1.部位：感染病变多见于下叶。左下叶、舌叶和、右下叶支气管常为好发部位。左下叶：支气管细长，与主支气管夹角大，受心脏压迫。左舌叶：开口接近下叶背段，常同时扩张

2.形态：支气管扩张形状可分为柱状和囊状和不规则扩张。

3、伴有相应支气管动脉扩张，易形成血管瘤，出现反复咯血。支气咐管管血壁破矿坏柱状杜扩张囊状赌扩张支气幸管管辽壁破哄坏柱状链扩张囊状浪扩张病理残生理早期—病兄变轻突、局孔限，永肺功始能正精常病变絮范围拆大时，阻皮塞性昨通气代功能岗障碍进一暗步发钓展，混抖合性恳通气芬功能欺障碍很、肺猴动脉高压棍、肺远心病临床死表现(c灾li惭ni厕ca舞l蜡pr汇es咽en牲ta坊ti合on寨)一、盖症状1.占慢性导咳嗽馋、大虾量脓晓痰痰量券估计党：轻盒度<被10秋ml碰/日中度矩10航~1练50沾ml炒/日重度酒>1以50头ml津/日痰液坛特征共：上层未为泡定沫,下饭悬脓约性成钳分中层膏为混挡浊粘腐液下层仪为坏贤死组送织沉低淀物致病协菌：志常见小为铜粮绿假挣单胞椅菌、捐金葡辈菌、流感榴杆菌馋、肺恋炎球串菌、豆卡他摧莫拉例菌2.尾反复奇咯血50恼%～耽70们%的披患者君有程荡度不语同的萄咯血咯血攻量与虎病情弊严重支程度才及病洽变范资围不隆一定粘平行“干竞性支斩气管碌扩张纪”。3.暂反复监肺部茶感染同一本个肺适段反魔复发泽生肺龄炎并体迁延甚不愈妈。4.咸慢性觉感染源中毒威症状发热玻、乏高力、描食欲乱减退铜、消射瘦、拘贫血白等。二、昆体征湿啰挨音：部位局限较（下晴胸部浸、背寨部）固定牵持久哮鸣辰音：饶可有杵状昏指（葛趾）疮：常心伴有肺气执肿、航肺心艇病体阴征实验瓜室检浪查(l叶ab驼or研at步or妥y先ma检nn勤if座es兴ta销ti丈on而）1、X线：可见毁局部银肺纹歪理增夹多增辈粗，吃“轨后道”清征堆，卷朝发样敌阴影退、蜂窝盗状通擦亮阴某影，稳可见病液平。2、胸部CT伐：管壁票增厚饲的柱月状或兼囊状波扩张高分突辨率吐CT贴：显示际次级贺肺小升叶的冰微细始结构晋，取备代支叠气管记造影探术3、猾支气险管造桨影：有确比诊意印义。4、辜支气管镜垒检查原：可明社确出朴血部彩位、裹阻塞烂原因沫，并押可获品取标布本行准细菌所学及廉细胞脂学检勾查，势对指况导治理疗有雁重要乱意义雷。诊断垦和鉴缎别诊型断(d素ia抬gn输os精is任)诊断旗：症状、体征桑、辅誓助检亩查1、萌童年脚有麻致疹、算百日丝式咳病偷史2、摩肺部县同一测部位旦反复已感染继史3、盏典型对症状4、肉肺部虹固定修而持更久的帐局限盈性湿稻啰音5、欧胸部刻X线悲、C眠T检虾查的晕典型民表现支扩摸急性拉加重诵的临右床表繁现为混:①痰沙的变坏化;朱②羡呼吸岩困难爆加剧衣;③咳壳嗽加败剧;盆④些发热屿(体疤温>合3扰8饭℃)米;⑤喘匆息加视剧;⑥不于适、渔疲劳撞、昏详睡或禾运动旷耐力踩下降益;⑦肺倦功能邮降低邪;⑧与医病情钩变化煎一致竞的肺棒部影桥像学列改变狗;⑨肺煮部听母诊变擦化。上述贴症状鼓出现哈4您个即筹可诊甲断鉴别网诊断：1.底慢性裤支气嚼管炎2.拆肺脓粪肿3.朱肺结甲核4.汪先天饭性肺顶囊肿5、搭弥漫绣性泛戒细支舅气管漂炎鉴别敌诊断一、胆慢性陆支气凶管炎多发嫁生于被中老喷年吸鼠烟者雾，在嘴气候云多变贱的冬管春季斥节咳衬嗽、值咳痰捧明显班，多傅为白钉色泡反沫粘优液痰炸，感苦染急凭性发社作时限才出触现脓战性痰场。痰储量不舍多，剃无反艰复咯快血史欺，两汽肺可描有散夹在的知干湿野啰音担。鉴别盼诊断二、结肺脓蹦肿起病并急，胡有高苹热、蔽咳嗽精、大珠量脓滩臭痰坡；X线检陕查可冬见局钉部浓电密炎户症阴谢影，军中有搬气液嚼平面传。急蜻性肺乓脓肿臭经有姐效抗紫生素鲁治疗鸦后，普炎症购可完帐全吸教收消横退。絮应注祸意的秤是支腊气管盼扩张威也可旱发生健肺脓去肿，停慢性度肺脓削肿常此并发铸支气布管扩案张。鉴别贸诊断三、青肺结园核常有冰低热隔、盗热汗、鸽乏力含和消厚瘦等候结核织性全亦身中缺毒症庭状，织干湿址啰音炼多位巡寿于上令肺部都，X线胸磨片和市痰结泰核菌震检查征可作象出诊鸣断。鉴别驳诊断四、寺先天爸性肺步囊肿X线检拳查可寸见多尊个边萍界纤乱细的妨圆形宵或椭贫圆形初阴影扫，壁当较薄尘，周腔围组舞织无蛾炎症秃浸润件，胸宇部CT检查劫和支呈气管柜造影盾可助互诊断灭。鉴别床诊断五、盐弥漫扣性泛也细支星气管违炎有慢含性咳膝嗽、弓咳痰周、活碎动时肿呼吸贯困难附及慢袋性鼻也窦炎斤，胸州片和CT上有情弥漫脉分布那的边逐界不钉太清菌楚的拣小结魔节影致，类什风湿怒因子监、抗垦核抗作体、护冷凝扬集试快验可裂阳性榜。确版诊需杂病理焦学证境实。课大环龄内酯修类抗积生素详持续购治疗2个月葛以上胳有效。治疗(th源er爸ap扒y)治疗原则功：控制驱感染保持景引流握通畅必要滑时手鱼术治盘疗治疗一、竭内科逆治疗(一)一般越治疗：戒铅烟，盏避免拾受凉宿，加证强营百养，缸纠正寸贫血作，增餐强体戚质，凝预防爬呼吸键道感头染。治疗一、巨内科彩治疗(二)保持环呼吸板道引浴流通劲畅1．祛侧痰药妄溴己托新、看盐酸所氨溴喊索。2．支乔气管渐舒张互药β2受体穷激动庸剂或庭异丙悉托溴涂铵喷封雾吸楼人，抓或口饺服氨龄茶碱允或其铜他缓赛释茶摆碱制北剂。3．体违位引目流坦原具则上作应使问患肺缺处于敢高位跳，引独流支烟气管岔开口沟朝下姓，以路利于训痰液称流入孔大支副气管描和气工管排利出。嚷每日2～4次，扰每次15帖~3柏0分钟壁。4．纤狐维支悼气管渔镜吸润痰体位帆引流体位刻引流体位央引流治疗一、猛内科蚁治疗(三佩)控鹊制感香染急性懂感染采期的支主要弯治疗己措施珠。经验/药敏便、院帮内/院外重症回患者振特别茫是假组单胞纵菌属龄细菌呀感染吹者，真须选址用抗计假单铃胞菌让抗生界素，胸常需航静脉眨用药案，如穷头孢麻他啶过、头撤孢吡央肟和唯亚胺覆培南信等。如有李厌氧兔菌混叛合感许染，软加用递甲硝围唑(掩灭滴韵灵)寺或替灵硝唑悔，或唐克林棍霉素们。雾化们吸入受庆大灵霉素晓或妥肌布霉写素可柏改善零气道叉分泌昆和炎庆症。治疗手术体指征反复筝感染客或大翻量咯递血病变岭范围搭不超谅过两因个肺野叶10—40骑岁全身柱及心某肺功馒能良查好二、剂手术偿治疗可根冤据病饲变范努围作谢肺段河或肺躲叶切峡除术扑，但君在手顾术前物必须捏十分明确图出血挺的部剧位。治疗三、渠咯血慨的处扩理药物纤维喇支气笼管镜界及球舟囊止餐血放射冻介入(选择唉性支购气管惹动脉亩造影+栓塞)手术耽等参阅郊本篇清第五姨章（期肺结肃核）车。预防防治胞麻疹其、百饶日咳旋、支掏气管铅肺炎秃及