HELLP综合征的诊疗和处置中文医学课件

HELLP综合征的诊疗和处置中文HELLP综合征的诊疗和处置中文第1页HELLP命名HHEMOYSIS（溶血）ELELVATEDLIVERENZYMES（肝转氨酶升高）LPLOWPLATELETS（血小板降低）HELLP综合征的诊疗和处置中文第2页HELLP综合征分类HELLP综合征分类（美国Tennessee大学）完全性HELLP综合征三项指标均异常部分性HELLP综合征一项或两项指标异常依据血小板(Martin)分类I类:血小板<50,000/mm3II类:血小板<100,000/mm3III类:血小板<150,000/mm3HELLP综合征的诊疗和处置中文第3页国外文件报道:5~15%妊高征合并HELLP重度妊高征10~20%。HELLP综合征的诊疗和处置中文第4页HELLP综合征可能病生理学改变HELLP综合征病因和发病机理现在尚不完全清楚多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其关键病理改变血管内皮损伤造成纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。多年研究表明:与LCHAD缺乏相关LCHAD(LongChain3-HydroxyacylCoenzymeADehydrogenase)长链3—羟酰基辅酶A脱氢酶HELLP综合征的诊疗和处置中文第5页HELLP综合征可能病生理学改变-溶血全身血痉挛、狭窄和纤维蛋白沉积使红细胞在经过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血。因为红细胞内富含LDH,在红细胞发生变形和破坏时,血中LDH升高HELLP综合征的诊疗和处置中文第6页HELLP综合征可能病生理学改变-血小板降低血小板激活而粘附于血管内皮细胞表面,同时血管收缩痉挛也使血小板深入聚集,使得血液中血小板消耗增加,数量降低;促进血栓环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。HELLP综合征的诊疗和处置中文第7页HELLP综合征可能病生理学改变-肝脏病变肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积造成肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血,血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂HELLP综合征的诊疗和处置中文第8页临床表现发生在妊高征基础上,大部分患者为重度妊高征,少数(20%)无显著高血压和蛋白尿70%HELLP发生在产前,30%多发生在产后48h内临床症状各异,经典症状出现乏力、右上腹部或上腹部不适、疼痛及呕吐;少数出现黄疸、上消化道出血、便血、血尿及视力模糊。HELLP综合征的诊疗和处置中文第9页HELLP综合征诊疗标准血管内溶血外周血涂片异常（RBC变形、破碎、网织RBC增多）血清胆红素大于>20.5μmol/L（11.2mg/dl);LDH升高,尤其是大于600IU/L（敏感指标）肝转氨酶升高ALT>70U/L或AST异常血小板降低血小板计数<100*103/mm3以上三项符合完全性HELLP,任一项或两项符合诊疗为部分性HELLP。HELLP综合征的诊疗和处置中文第10页HELLP综合征按血小板记数分级依据Mississippi分类分为:I型:血小板≤50×109/L;Ⅱ型:50×1109/L<血小板≤100×109/L;III型:100×109/L<血小板≤150×109/L;一但诊疗HELLP,凝血各项检验:Fib、PT、APTT、FDP等。HELLP综合征的诊疗和处置中文第11页判别诊疗HELLPTTPAFLPHUS妊娠期中、晚期中孕晚孕产后血小板↓↓↓↓溶血%50-10010015-20100低血糖%无无↓50-100无胆红素升高%50-60100100NR转氨酶升高%100轻微100轻微LDH（iu/l)≥600＞1000可变＞1000肾功能损伤%503090-100100注释:TTP:血栓性血小板降低性紫癜AFLP:妊娠期急性脂肪肝HUS:溶血性尿毒症综合征HELLP综合征的诊疗和处置中文第12页HELLP综合征处理诊疗标准:主动诊疗子痫前期或子痫,静脉应用糖皮质激素提升血小板稳定病情,同时,主动纠正凝血障碍,立刻终止妊娠,孕周小于34周且病情稳定者可在严密监测下短期内期待诊疗。HELLP综合征的诊疗和处置中文第13页评定母亲情况血像:假如血小板<150,000mm3需要深入检验肝转氨酶:转氨酶和LDH升高是肝功效紊乱标志肾功效:疾病后期可见肾功效不全,肌酐和尿酸水平是多变胆红素:游离胆红素因溶血而升高,但极少超出1-2mg%动态评定:试验室检验必需时每12-二十四小时反复注意与其她疾病判别HELLP综合征的诊疗和处置中文第14页评定胎儿情况确定孕周评定胎儿宫内情况:NST,CST和/或生物物理评分在孕24-34周应用皮质激素,改善胎肺成熟度和胎肺功效,也能改善母儿结局HELLP综合征的诊疗和处置中文第15页HELLP综合征处理（-）主动诊疗妊娠期高血压疾病以解痉、镇静、降压及合理扩容、必需时利尿为诊疗标准。（按重度子痫前期诊疗）HELLP综合征的诊疗和处置中文第16页HELLP综合征处理（二）主动纠正凝血障碍新鲜冷冻血浆、血小板及浓缩红细胞用于纠正凝血缺点及急性失血输注血小板指征:低于20×109/L或有显著出血倾向。硬膜外麻醉在血小板大于100×109/L时安全,50-100×109/L可能安全（局部浸润麻或全麻）每输注1单位血小板能够提升10×109/L,每次输注6-10单位。新鲜冷冻血浆置换（现在尚无足够证据评定在诊疗中价值）自发性肝包膜下血肿破裂:为致命并发症HELLP患者出现休克、大量腹腔积液应怀疑该并发症。急诊手术可挽救生命。肝包膜下血肿表现为右上腹或上腹部或肩部疼痛,CT和超声可明确诊疗。HELLP综合征的诊疗和处置中文第17页HELLP综合征处理（三）糖皮质激素应用:--可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功效等各项参数改善,尿量增加,平均动脉压下降,并可促进胎儿成熟。HELLP综合征的诊疗和处置中文第18页HELLP综合征处理（三）糖皮质激素应用方法:1.大剂量地塞米松改善孕妇情况:产前:(0.15mg/kg)10mgIV每日两次,至病情平稳或终止妊娠;产后:10mgbid一天,然后5mgbid再用一天。（现在公认静脉输注效果比肌肉注射起效快,静脉注射效果好于肌肉注射,包含显著改善尿量和更大程度改善试验室指标等）2.标准促胎肺成熟。6mg／12h,用2天。HELLP综合征的诊疗和处置中文第19页HELLP综合征处理（三）提议:对<孕34周HELLP患者,推荐使用单疗程促胎肺成熟诊疗;同时需明确糖皮质激素不能治愈HELLP综合征,只是在母体条件恶化前为诊疗提供一个窗口期,只有分娩才是最有效方法;即使母儿病情平稳,在应用糖皮质激素促胎肺成熟过程中应亲密监测孕妇和胎儿情况,方便立刻终止妊娠。HELLP综合征的诊疗和处置中文第20页妊娠终止时机和方法依据HELLP综合征病情程度、病情改变、胎儿情况和孕周,个体化处理一旦诊疗HELLP,尽早终止妊娠;I和II型多剖宫产终止妊娠。病情稳定、孕周<34周者,应给予促肺成熟处理,严密监测病情,等48h终止病情稳定,宫颈成熟者,能够阴道分娩孕周小（尤其<32周）,宫颈不成熟者剖宫产剖宫产术中放置引流（尤其伴DIC者）HELLP综合征的诊疗和处置中文第21页病情监测每6h测凝血功效、肝肾功效直至分娩产后天天监测上述指标;亲密监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、心衰、肾衰和脑水肿等立刻发觉胎盘早剥迹象必需时复查眼底检验胎儿监护HELLP综合征的诊疗和处置中文第22页产后监测在产科ICU观察直至:血小板连续上升,LDH连续下降;尿量在不用利尿药品情况下最少连续两小时>100ml/h;血压控制良好,收缩压150mmHg,舒张压100mmHg;临床症状显著改善,无合并症出现;HELLP综合征的诊疗和处置中文第23页产后注意:产后HELLP:诊疗产后HELLP综合征应最少含有下列1条:1、产前重度子痫前期分娩后逐步恶化。2、产后新出现重度子痫前期。3、HELLP综合征产前激素诊疗后病情反跳或恶化。产后诊疗与产前不一样之处于于只需改善母体病情。产后病情迟迟不好转,则应考虑是否有别诊疗,判别诊疗:TTP、HUS和严重恶化红斑狼疮。推荐HELLP综合征病情连续到产后72h以上者用新鲜冰冻血浆进行置换疗法。HELLP综合征的诊疗和处置中文第24页病情转归与HELLP综合征病情程度、处理均相关产后病情逐步好转,少数患者在产后24~48小时血小板仍可能连续下降并达最低水平,肝酶进行性升高达峰值;在无合并症时,产后血小板开始回升,LDH、转氨酶下降,产后4~5天血小板、肝功效基础能恢复正常。HELLP综合征的诊疗和处置中文第