周围神经病诊断和鉴别诊断上海

定向诊断：确定是否神经疾病定位诊位：确定病变部位定性诊断：确定病因定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归神经系统疾病诊断原则先定位再定性

病史问诊的意义：定性意义定位意义体检：有更多的定位意义实验室检查：对病史和体检得到对定性诊断进一步确认神经系统疾病诊断原则类型

AδC髓鞘

细髓

无髓

直径

1~5μm0.2~1.5μm传导速度

5~30m/s1~2m/s作用

机械刺激、温度觉

热觉、机械、多种伤害疼痛

生理和解剖回顾

中枢神经周围神经脑脊髓躯体神经内脏神经脑神经脊神经Peripheralnervoussystem

12对脑神经

1嗅

2视不属周围神经系统

3动眼

4滑车中脑

5三叉

6外展

7面桥脑

8位听

9舌咽

10迷走

11副延髓

12舌下脊神经组成分支前根脊神经前支后根脊神经节脊神经后支31对:C

1-8,

T

1-12,

L1-5,

S

1-5,

CO

1（交通支）脊神经成分后正中线两侧的肌肉和皮肤除胸神经外，其余脊神经前支交织成丛→相应部位躯体运动躯体感觉内脏运动内脏感觉脊神经前支组成

颈丛臂丛胸神经前支腰丛骶丛C1－C4C5－T1L4-L5全部S

，CO腰骶干T1－T12T12－L4分类在症状学上的意义远端对称性周围神经病亚型大纤维运动振动位置觉触/压觉干扰QOL和ADL评分小纤维疼痛自主神经温度觉产生症状和导致发病率死亡率华山医院神经科NEUROPATHY华山医院神经科周围神经病运动感觉障碍植物神经的症状临床特征变异大，可类似脊髓病肌肉病变急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现周围神经病的分类华山医院神经科辨别早期周围神经病很困难症状顺序足趾－手指－再向近端发展疾病后期，才有典型特征,易于辨识肢体远端肌无力肌萎缩腱放射消失手套袜子样的感觉缺失周围神经病的分类－－－－－是周围神经病吗？华山医院神经科

病程急性亚急性慢性病理－电生理检查轴索脱髓鞘后期多并存对称性周围神经病不对称的多发性单神经病按临床发病特征分类华山医院神经科病因遗传代谢中毒感染与免疫有关的炎症免疫副肿瘤等按临床发病特征分类华山医院神经科受累范围

运动性神经病感觉性神经病自主神经病混合性运动感觉神经病按临床发病特征分类华山医院神经科周围神经病诊断流程（简要）

病程是急性？亚急性？慢性?

分布是对称还是不对称？周围神经的髓鞘还是轴索受累？可能的病因是什么？筛查性：常见病因特定性：据特定临床类型－特定实验室检查华山伞医院芳神经有科周围局神经拦病临阀床诊盒断思贼路病程箱在诊娇断中岛的意构义不同村的周刃围神绝经病白其发妻生发兴展过同程不组尽相厘同，债确认呼不同戴病程潮可以粗缩小觉鉴别碰诊断姓范围华山背医院顶神经雀科病程讯在诊筛断中遗的意皆义判别围病程否的标奥准是烛指到牵达疾裹病高盒峰的微时间急性<1月1月<亚急水性<2月缺（1年？际？）慢性>1年部分牲周围或神经苦病在葡病程赛上可唯以有道交叉西和重亭叠。急性现对称森性周残围神昂经病纸虽少浇见但可絮危及生生命淘，急咽性出捎现的堪运动定和感吉觉障叠碍必须查决找病皮因华山助医院稼神经暑科慢性骆病程千多是丽遗传巾性周慌围神友经病笔，并运且以运动拿障碍闻为主羞，病辞史和始体征乱有其齐特点鉴于甩发生制发展政慢，季病程纪长，例轻度危的运四动障碍病禾史常羞被忽道略是否盈存在仔家族晚史不韵能仅塌通过渐病史偶询问摄来确定，本而应繁通过轨对患该者家铸人体检和电生喘理检查来确奏认运动葱与感殊觉在恩判断威病程搬中的枪意义华山充医院戒神经尚科运动大多铜数周焦围神稻经病躺是慢挽性隐直匿进晓展病肿程，呜运动择纤维允存在铃失神弯经支仰配和苏重新胡支配染共存拖的现烧象，安运动幕障碍转可以东很轻咬，根觉据运字动障壁碍判宅定起娱病时骄间常艇难确嚷定感觉而感絮觉神通经则引不同续，感赌觉纤倾维神悠经损锦害后戒芽生惊现象杂传导箱变异选，故葬症状衰较明积显，筝在起申病早偏期就赖有感漏觉症心状运动型与感遥觉在悲判断插病程倒中的白意义华山讽医院搁神经杂科长期旋或自影幼难趴以跑死、跳廉，运胞动技惕能不伍佳，博体育层成绩踪蝶不好高足密弓、身锤状岭趾或耐鹰爪不趾爪型袜手肌萎熔缩足病惯，足夹溃疡使用棕支俱曾被钻误诊得诊断筐为关钟节炎冰或小江儿麻枯痹用足触跟足擦趾行厕走困遣难从跪傻位站樱起困造难慢性研周围烘神经酿病（侵遗传港性可驱能最晋大）奶病史尼和体浑检特混点华山餐医院嘉神经取科周围壁神经纸病运亿动、付感觉躺损害超分布运动为主混合感觉为主急性GBS

卟啉病血管炎药物性，砷中毒性神经病副肿瘤性感觉神经病急性感觉性神经病病危后周围神经病亚急性、慢性糖尿病性多发性周围神经病糖尿病近端肌萎缩CIDPCMT原发性周围神经病＋＋－－－－＋－＋－＋＋＋－＋＋＋－＋＋－＋＋＋－－－＋＋＋－＋－＋－－华山翻医院抱神经太科受累里神经汤是对毫称？笨不对槽称？朽是感川觉受背累还构是运卫动受叼累？对称性受累表现为长度依赖性（远端受累）：远端和近端受累：不对称受累单神经和神经丛受累多见：少见：感觉性神经病（对称或不对称）运动性神经病（对称或不对称）自主神经（对称或不对称）糖尿病，代谢，中毒，药物，CMTAIDPCIDP,副肿瘤性,POMES糖尿病性肌萎缩，原发性丛性神经病，多发性单神经病卟啉病，麻风，梅毒，MMN，LewisSumnerSyndrome副肿瘤，干燥综合征ALSMMNLMNS孤立发生或是其它神经受累的结果华山屠医院盖神经榜科诊断腰步骤高中重打要的撕一环各是判捆定神拿经受正累分除布的低特点病史询问循和体检初步终确定恶是哪享些神严经受弃累，矿分布撤的特点如隶何再通押过电生版理检查非来延优伸体称检获骡得的摇印象奖，明龙确最终的灶神经赶损害叉的分微布特珍点确认惹损害沈神经刑的分防布方迈式华山症医院书神经亦科不同嗓病因引的周贱围神盛经病筐其受饼累神狡经分循布模隙式不计尽破相同祸，对筑病因侦判定屑有一筋定意颈义代谢他性、蜘中毒粗性，音遗传猜性周围糕神经割病的早损害捕常为对称饥性分布感染街性，帅血管托性或科外伤等病皆因常罩为不对艰称性损害分布同时如远近词端损巨害则多刑为脱髓勤鞘性病变确认尚损害竿神经爬的分甲布方米式华山剖医院捐神经易科对称父性的轴胡索损史害常滋有长度跑依赖筐性，表罩现出怠远端重芒于近吨端，讲下肢哑重于塞上肢跃的运标动障华碍和秃手套袜子图样感沉觉障哪碍不对航称分疏布是芦单神叉经损悲害和车丛性疑分布浮损害擦的特点，然也见泽于根普性损赠害，蜘有多跌种病牧因近端萄损害赢因为钓血管笼神经飞屏障搏的破瘦坏常饲有脑冶脊液蛋白症含量虽增加确认边损害舒神经系的分旱布方烛式华山葬医院恶神经词科可治铺性－多数棕多发史性单烦神经云病的捎病因顺是可傲治疗缝的，民急性尽多发性单株神经缓病是六神经胆系统筝急症克，早虾期治四疗有磨助恢滋复，可防灾止不剖可逆遍神经组损害部分漫与全范身－多发耗性单够神经胡病可突以是接系统导性疾扮病的滴一部肺分，始周围神经个损害翼的证艳据有艳助于狮确诊红系统供性疾丽病多发慕性单吼神经给病华山芝医院傅神经舌科确诊轿结缔橡组织毯疾病刻－血款管炎铸是病照因－抖糖皮渣质激齐素－鸦环典磷酰者胺－艳严重碰性和驶全身裁情况周围晋神经喇病－优血管骡炎唯聋一表趟现，喊诊断刷－活尺检确津认活检予研究碧表明俭糖尿伙病性停肌萎外缩是故腰骶炊丛神染经微想血管炎，去有激今烈的缩慧疼痛期无力茎和一箭侧或费双侧弓的股慕四头往肌的无力兴或萎棉缩多发孟性单碧神经溜病华山合医院翁神经耕科不对尝称的毅多发纯性单送神经唇病的稀病因血管仁炎原发弹性系统统性备血管池炎结节农性多留多动驶脉炎Ch樱ur缴g­扁St啄ra唇us序s综合靠征（满噬酸洋性粒裁细胞栽、哮子喘性舟血管初炎）与结绩缔组气织疾捐病有镰关的盐系统姿性血歼管炎风湿宾性关偶节炎干燥减综合纺征局限纵于周瞧围神纹经病碎的血浴管炎其它察病因结节朋病淋巴邀瘤癌瘤淀粉陷样病多发舞性卡尝压性然麻痹与代挂谢或片中毒狸有关焦的神息经病压力沸敏感支性周栽围神碌经病周围奇神经棚变性垫类型节段白性脱胃髓鞘局限挺性雪暖旺细处胞及析髓鞘愤破坏－轴常突正怨常节段既性、虎斑点敌状病间变电生嫌理：肌肉厨失神仰经不洽明显神经羡传导冶可减耀慢华山叹医院照神经鸽科脱髓共鞘炎性规周围凉神经纤病遗传踪蝶性周傍围神慰经病蓝的大建部分轴索陈性病因旦则丰令富多纯样混合居性但是张，通刚过详讨细的狭诊断曲和鉴乳别诊匪断，垒还有钟很多妻周围外神经槽病的引病因逃诊断乱还是课不明本，仅玻根据丸做出颠描述替性诊承断。病理级类型华山邻医院确神经以科病理禽方法功－传统电生池理方歉法－脱随承鞘/轴索壮损害神经珍活检矩的现汁实意贞义－明确扔病因萍和其炭它病死理改脱变，确认士可以坏治疗止的周锡围神背经病病理卷学方善法与雷电生枣理学植方法华山卫医院勾神经就科电生吹理检国查可威以使强神经晶科医强生体扯检获惧得的率定位诊挪断进枣更精愚确确定左损害亡分布女和病摔理类耀型：音近端李损害辰还是扭远端损堆害，林脱髓喝鞘还宪是轴曲索损场害可明勤确地巧缩小卡诊断妹和鉴溉别诊干断的割范围,不同泥病理损岔害特彩点的对周围鸡神经扬病有吩不同梅的疾吼病谱判定巷神经济损害蹦的病校理类然型华山好医院首神经筹科周围陪神经甜病损堂害分扇布、危病理耍分类槐和相故关疾滴病轴索性周围神经病

感觉运动均受累对称长度依赖不对称，神经丛样分布单或多神经病

感觉性受累对称或不对称性神经病

运动性神经病脱髓鞘性周围神经病

感觉运动均受累对称，远端或近端

运动受累不对称感觉＋运动

糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病ALSLMNS

AIDP,CIDP,CMT,HNPP,

Refsum's病，副蛋白血症MMNMultifocalCIDP（Lewis-Sumnersyndrom，LSS）华山资医院缠神经群科NC绘VMN菊CV评价验病理傍类型掉的意旱义>S数NC耕V用于导测量灶髓鞘显功能CM驻AP用复本合肌农肉动瓣作电浙位的敌波幅刮测量雾轴索眯功能电生帐理检脆查华山在医院班神经毫科测量快传征导纤缘瑞维的方锻法远端淘潜伏职期传导著速度F波潜喊伏期用低像于正动常下船限/上限陆的百归分数换来衡移量是盯否正行常，彩传导速滴度和CA雕MP波幅幻玉的正叉常下船限、饱远端微潜伏凶期和F波潜伏献期的丑正常痛上限电生柿理检汗查华山扔医院方神经药科肌电捆图－妙运动败神经锈损害径，轻音度损施害，起失神猫经和墙侧支神经遣再生券共存屡，可舅以保期留肌截力，佣可保堂持CA陈MP的波脂幅严重订轴索毕损害班，电眯生理回指标承改变去可不闸严重顾，如AL平S是单纯菌而严跳重的它运动梨轴索忍损害结，远习端潜污伏期鸟很少束超过催正常上柄限的12摄5%，传室导速谷度很额少慢帆于正抵常下挽限的70婶%，F波很吼少超伞过上乒限的12理5%轻度雀的脱葛髓鞘评的传栗导速涨度可朋能和夺正常毁值或风轴索醉损害的异桐常值竭接近蚕或重嫌叠电生赴理方油法的鸦不真炼实性华山轻医院飞神经您科鉴别置轴索坝损害妈和脱羞髓鞘补性周叼围神遥经病高运动戒神经护传导午速度室界限侄值神经传导评价轴索病变脱髓鞘远端潜伏期MCV远端：近端波幅异常短暂弥散F波潜伏期<130上肢正常上限>75%上肢正常上限>50%波型平滑<130上肢正常上限>130%上肢正常上限<75%上肢正常上限<50%波型不规则>130%上肢正常上限华山科医院策神经著科传统赤神经藏电生戏理检叶查不圾能够呢对周李围神抓经的细纤浙维进行耗评价对植裹物神低经和紧感觉瓜神经求进行胜评价发汗果试验皮肤税活检神经混活检皮肤宪交感耽反应(S忧SR舱)可以日测量策小纤球维病会变鉴别特轴索扣损害床和脱堵髓鞘趁性周滋围神颈经病架运动卫神经倾传导酿速度贡界限货值华山嫂医院贫神经病科肌电始图是磨最敏份感的裂测量秧运动母神经燥损害勒的方材法，镇轻度黑周围键神经恢病损裙害，吼失神或经支币配和险侧支库神经脚再生煤共存趁，侧鞋支神惹经再某生可孙以保铜留肌针力，爸也可渔以保把持CA迫MP的波碗幅，失神讽经支踢配和森再获级神经叼支配呼，在午针电片极肌辈电图垃可见老正尖胀波和弊纤颤仍波，觉轴索战损害俯可见滑运动绿单位播募集寸减少基。再软支配现导致寄运动层单位塘波幅句增加应及多坟项波拿和转出折增敞多。券在慢冠性进蹦展性而周围负神经已病，俊运动锤单位倒波幅陡很高芹，运液动范牌围募垮集明协显减淡少，顿运动挨单位赛相对献简单顽的，电位相俊和转铅折减点少，草而急棉性进追展性慢周围绪神经捆病则桶相反[2寨2]。华山葡医院乏神经哀科病程急性亚急摊性慢性病理脱髓妙鞘轴索青损害分布对称非对荡称损垒害病因可治非可愿治华山崭医院示神经奏科辅助夕检查－病奴因诊龄断病程烛判定损害盛方式病理留类型病因倦诊断不能薄够分清别单葬独完背成，生是一框个网役络样哪的诊活断模痒式病因快诊断筛查选择础性检且查针对捕初步违筛查挤后结份果阴讨性的腹患者/和已拒经表奖现出范特殊辛临床税类型吴的患舅者，蚀做进齿一步弊筛查浩和选计择性排检查病因膜的筛童查与腔特殊目病因涂的确轨认华山包医院肤神经扛科既往孔病史应－潜奏在的桶病因饮酒扛情况药物唤使用延情况毒物坡接触指情况除外泼肿瘤尚性的卡周围俭神经碌病--垄--晒-全面腊的体赏检华山谁医院叔神经殖科多数堵患者挨的周瞧围神证经病白是以坐感觉陪障碍东为主闸，如影果有赌亚急委性的鉴感觉体性共赚济失翻调，伸则是诉因为东粗纤膀维的围功能理受损季害而剑导致邮的位茅置觉距的障荷碍而有瓶的只纪是有回细纤溜维损给害，灶表现湾出痛倾温觉可和植旗物神额经障快碍最常盈见病趟因可词以从殿病史慢、体随检和世初步体辅检焦中获刷得华山票医院舰神经午科药物地的副或作用旁（如承顺铂害、长轧春新垮碱）结缔疯组织筐疾病干燥慎综合糖征或是洪原发岁性的已感觉踢神经助病家族贩中有气类似缸的症侄状并发钞现有捕高足费弓锤状缠趾最常插见病糕因可表以从荡病史祝、体植检和清初步架辅检协中获假得华山四医院扎神经爷科如果缘瑞患者释用一男种病际因就林可以搁解释扩其周灵围神荡经病钩，并吩有典壮型的颗临床貌类型称，如控糖尿塔病性神或酒网精中反毒性副周围傻神经多病，温表现江出远缠端感播觉损狐害为翁主，敬电生稠理支列持轴毕索损梅害，洽可不己再做积进一铲步检楚查脏那么僵就可欲以开笛始进序行治罚疗了最常供见病童因可烧以从猪病史陶、体塘检和抬初步酷辅检丈中获茄得华山笛医院登神经蔑科但是画如果朝同时造发现毕有家蜓族史氏，并蛛发现笑有慢只性周超围神明经病碌的表疤现，胡那么群有不赴典型戴的表督现时通则不沈能简咳单的斯用糖窄尿病恒和酒史中毒阻性周巾围神璃经病杂来解匠释总之槐，如集果并呜无典赤型的咽临床版类型吩和表察现，际那么桑就要颠进一直步做业鉴别盒诊断企检查最常撕见病宾因可倦以从筝病史府、体兄检和行初步艘辅检舟中获冻得华山炒医院戴神经陷科不明趋病因匹周围斧神经聚病，瓦按病锹因多错见到党少来排列磨辅助打检查轨的内缸容不明贞病因必的周量围神嘴经病奋有11诵%空腹售血糖凶有异常叛，糖手耐量尘降低浆见于50拣%的病筹例，朋空腹血糖庙不是龄最好狡的检烫查方诞法最常柄见病赔因可杠以从邪病史泛、体咸检和革初步卸辅检崭中获化得华山邻医院史神经从科空腹论血糖少正常渠－糖纯耐量事试验毙，排穿除糖殊尿病虑或确睬认糖絮耐量的鞋减低尽早编诊断穷隐匿矮糖尿奸病，寇血糖悔有效龙控制话，可第以减母慢周掩围神经先病的悄发展最常含见病长因可诱以从血病史疤、体适检和级初步葱辅检记中获屋得华山鼓医院狭神经及科完成改病因援诊断搬辅助遍检查第二怨步步骤神经旷电生麻理检荒查评价住病理桨损害至类型锁（远堵端？殖近端古？轴样索？来脱髓弹鞘？缸）免疫趁指标抗核郑抗体胡，抗可捧提取吐性细洲胞核喊抗原陪抗体丽（an饭ti宿-R计o,博AN晓TI设-L舰a）,抗中牧性粒俘细胞容胞浆休抗原莫抗体叮（AN校CA）其它胸部X线检柴查甲状置腺功完能检着查华山报医院耕神经尖科甲减有较遗高的传神经锁肌肉宾疾病谨发生挽率，家但是马，甲苏状腺抄机能摘减退贫相对败少见跪，筛菠查周怕围神际经病滚患者吊，发裁现患现有甲差减的蔑患者连比率许并不柿高，轨因此戚因应洽该评纸价周海围神请经病委患者宋有无漫甲减化的其早它临暮床证哈据，女再决习定是淘否做危甲状耽腺功准能的克测定完成鄙病因去诊断凯辅助堵检查