原发性肾病综合征

原发性肾病综合征第一页，共28页。发病情况性别：男>女约2-4：1年龄：各年龄组3-5岁高发第二页，共28页。病因分子屏障静电屏障第三页，共28页。病理（模型）

第四页，共28页。病理（电镜）第五页，共28页。发病机制

IgG补体抗凝血酶结合蛋白第六页，共28页。临床表现单纯性NS

肾炎性NS

：具有以下一项或多项:

①持续性血尿，两周内三次尿沉渣

RBC>10/HP；

②氮质血症，除外循环量不足；

③高血压，除外激素影响；

④持续性低补体血症。第七页，共28页。两型比较

单纯型肾病肾炎型肾病发病机制静电屏障受损静电/分子屏障受损

年龄1-6岁多>7岁血尿*

无常有高血压*

无常有氮质血症*

无或一过性持续性血清补体*

正常部分降低病理

多微小病变型多非微小病变型激素治疗敏感部分敏感/无效预后较好因病理而异第八页，共28页。并发症

感染电解质紊乱与低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍肾上腺危象第九页，共28页。感染(infections)最常见病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见部位：呼吸道＞泌尿道或皮肤＞腹膜第十页，共28页。电解质紊乱原因：禁盐大剂量利尿剂常见低K、Na、Ca第十一页，共28页。高凝状态原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子部位：肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、股动脉血栓形成第十二页，共28页。诊断确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯性与肾炎性NS第十三页，共28页。PNS与典型APSGN鉴别要点

PNS学龄前静电/分子屏障受损大量蛋白尿为主少见高血压大多补体正常多为微小病变型须用皮质激素治疗因病理类型而异

APSGN学龄期免疫复合物性炎症血尿为主常见高血压低补体血症毛细血管内增生性对症治疗大多预后好第十四页，共28页。治疗一般治疗糖皮质激素治疗免疫抑制剂抗凝和溶栓疗法ACEI免疫调节剂第十五页，共28页。一般治疗休息饮食：盐1-2g/d，蛋白质1.5-2g/Kg.d，VitD利尿：只用于浮肿重伴尿少者防治感染宣教第十六页，共28页。初治病例糖皮质激素治疗短程疗法：泼尼松2mg/Kg.d*4w1.5mg/Kg隔日*4w中、长程疗法：

泼尼松2mg/Kg.dUP阴转后2w(应＜8w)

隔日2mg/Kg顿服*4w2-4w减少2.5-5mg4w内UP阴转4w后UP阴转

6M9M第十七页，共28页。糖皮质激素反应判断激素敏感：＜8wUP转阴激素耐药：8w内UP不转阴复发与频复发：UP阴性2w后又转阳，半年

≥2次一年≥3次的复发为频复发激素依赖：激素敏感，但减量或停药1月内复发,超过2次第十八页，共28页。复发和激素依赖病例的激素治疗查明是否存在感染或用药依从性恢复初始疗效剂量改为每日疗法放慢减量速度，延长疗程更换剂型第十九页，共28页。激素冲击疗法适应症：频复发、激素耐药、口服不耐受药物：甲基强的松龙剂量：15-30mg/kg/d,*3天第二十页，共28页。激素副作用代谢紊乱消化性溃疡机体免疫力下降精神兴奋肾上腺皮质功能不全第二十一页，共28页。免疫抑制剂治疗适应征：激素耐药、依赖、频复发或严重副作用方法：在小剂量激素隔日使用的基础上，CTX

口服2-2.5mg/Kg.d*8-12w

冲击10-12mg/Kg.d+5%GS100-200ml*2，

qow*8times副作用：白细胞减少，肝功能损害、出血性膀胱炎、秃发、性腺损害。第二十二页，共28页。抗凝和溶栓疗法肝素钠：1mg/Kg.d+10%GS100mlivgttqd*2-4w尿激酶：3,000-5,000IU/d+10%GS100mlivgttqd*1-2w双嘧达莫：5-10mg/Kg.d*6M

第二十三页，共28页。ACEI治疗

卡托普利等，改善肾小球局部血流尤适应于高血压的NS第二十四页，共28页。免疫调节剂治疗适应征：激素依赖、频复发、感染方法：左旋咪唑2.5mg/Kgqod*6M第二十五页，共28页。预后与病理类型关系密切灶性硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差微小病变型主要死于感染或激素严重副作用。第二十六页，共28页。肾小球疾病总结

原发性继发性遗传性急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征肾小球肾炎单纯