语言障碍的基本评定

特殊教专业资源库《特殊儿童检测》教学课件构音障碍（dysarthria）构音障碍（dysarthria）:是由于发音器官肌力减弱或协调不良及肌张力改变所致的语言形成障碍。患者通常听觉理解正常并能正确选择词汇和按语法排列，但是在说话上，轻者发音、言语不清，重者完全不能讲话或丧失发声能力。构音障碍（dysarthria）

分类：分为中枢性、周围性、机能性三种。脑卒中患者的构音障碍为中枢性结构受损，主要是由于舌咽部肌群肌力减弱或协调不良及肌张力障碍引起，临床表现为发音嘶哑、低沉，常伴有引水呛咳、吞咽困难等延髓麻痹症状，小脑损害时常表现爆破性发音。其病理基础为运动障碍，此种障碍可单独发生也可与其他语言障碍同时存在，如失语症合并构音障碍。类型常见原因神经肌肉病变言语特征迟缓型球麻痹、低位脑干卒中、脑干型小儿麻痹症、延髓空洞症、重症肌无力、面神经麻痹迟缓型瘫痪无力、肌张力低下、肌肉萎缩、舌肌震颤伴有呼吸音、鼻音过重、辅音不准确、单音调、音量降低、空气右鼻孔逸出而语句短处。痉挛型脑性瘫痪、脑卒中、假性球麻痹（脑炎、外伤、肿瘤）痉挛型瘫痪无力、活动范围受限、运动缓慢辅音不准确、单音调、刺耳音、紧张窒息样声音、鼻音过重、偶尔音词中断、言语缓慢无力、音调低，语句短共济失调型脑卒中、肿瘤或外伤性共济失调、脑性瘫痪、感染中毒致Friedrich共济失调不协调运动、运动缓慢、肌张力低下不规则的言语中断和音调、响度与辅音不规则，发元音不准确刺耳音，所有音节发同样的重音，音节与字之间的间隔延长运动减少型帕金森病、药物中毒运动缓慢、活动受限、活动贫乏、强直、丧失自主运动单音调、重音减弱、辅音不准确、不恰当的沉默运动过多型舞蹈症、手足徐动症迅速的不自主运动，肌张力异常；扭转或扭转运动，运动缓慢，不自主运动，肌张力亢进语音不准确，异常拖长，说话时快时慢，刺耳音；辅音不准确，元音延长，变调,刺耳音，语音不规则中断，音量变化过度或声音终止混合型肌萎缩性侧索硬化，脑外伤，多发性硬化无力，运动缓慢、活动范围受限，多样化（肌无力、张力高），反射亢进，假性球麻痹速度缓慢，低音调，紧张窒息音，鼻音过重，鼻漏（空气从鼻孔逸出），音量控制障碍，刺耳音，鼻音过重，不适当的音调和呼吸音、重音改变

原发性进行性失语

（Primaryprogressiveaphasia，PPA）

定义：指语言能力进行性下降2年或2年以上，而日常生活能力及认知功能正常保留,语言功能障碍为唯一或突出表现的神经系统变性病。有些可发展成为Pick病、运动神经元病及皮质基底节变性。

原发性进行性失语

原发性进行性失语发展阶段：命名障碍阶段伴随语法缺失的PPA伴有理解障碍的PPAPPA的终未阶段

原发性进行性失语

（1）命名障碍阶段：命名障碍及找词困难，但两者并无关联。在此阶段，命名障碍是“单相”的，即患者不能命名某些物体，但可指出物体的特性,当给出一个名称时可指出物体，有些患者显示不能命名非生命物体，而有些患者显示不能命名生命物体。当要求用书写来进行命名时，则可以很准确地写出物体的名称。语法及句法可以很大程度保留。复述能力可以受损，也可不受损。当复述受损时，临床表现象传导性失语。理解及阅读能力保留，但有时出现书写困难。命名障碍可以是流利型或是非流利型的。

原发性进行性失语

（2）伴随语法缺失的PPA：这样的病人有以上的找词困难。由于发音困难或构音障碍，患者口语变得不流利，口语倾向于使用短句子，缺乏实质词，有些患者词序异常，有时错误地使用时态、关联词及介词。患者可用手势语或姿势语来表达思想，有些患者通过符号语言永久性的提高了交流能力。临床多表现为运动性失语，除了语法复杂的句子，理解功能基本保留，阅读能力受损，尤其不能阅读有语法结构的句子。此阶段可最终导致口语流利型受损，口语可能仅有一两个音节或仅能发无意义的声音。原发性进行性失语

（3）伴有理解障碍的PPA：口语为流利型，有找词困难。开始阶段，患者除了涉及词义－语义相关的句子外，仍能完成大部分谈话。在此阶段，患者的命名障碍是“双相”的，即患者既不能命名物体，当给出一个名称时也不能指出是哪一个物体，患者可以描述物体的特性。有时，很普通的词也不明白，谈话成为不可能，视觉理解相对保留，除了理解障碍外，患者也不能找到正确的词来表达思想，谈话经常出现空话、刻板语及迂回语，甚至出现新造语。阅读及书写受到损害，但比口语受的影响小。复述可正常或不正常。

原发性进行性失语

（4）PPA的终未阶段：

患者发音困难，可能只能发出无意义的音节。患者不能理解谈话的内容，也不能理解姿势语言，甚至听到自己的名字没有反应。在此阶段，不可能进行其他认知功能的检查。可能出现烦躁不安等行为改变。原发性进行性失语

解剖：

在影像学上，大多数PPA患者出现脑萎缩，脑电图显示慢波，左侧大脑半球与语言相关的额叶、颞叶及顶叶呈低代谢、低灌注状态，脑萎缩出现在低代谢及低灌注之前，既使这些语言网络成分没有萎缩，可能也会显示功能不正常。

原发性进行性失语

PPA的诊断标准：隐袭性起病，逐渐进展，神经心理学测试主要表现为找词困难、命名障碍或词语理解障碍；发病2年内只出现与语言障碍相关的日常生活行为问题；发病前语言功能正常；病史、日常生活能力检查或进行神经心理检查表明，起病2年内无明显淡漠、脱抑制、近事遗忘、视空间功能障碍、视觉辨认缺陷或感觉运动功能障碍；原发性进行性失语原发性进行性失语诊断标准：起病初2年内可有失算、观念运用性失用，可有轻度结构性障碍和持续症，但视空间功能障碍及脱抑制不会影响日常生活活动；其它认知功能可在发病2年后出现障碍，在整个病程中语言功能障碍最突出且进展最快；影像学检查无脑卒中及脑肿瘤等特殊病因。获得性癫痫性失语

Landau-Kleffner综合症是一种功能性疾病，具有如下特点：癫痫相对较好控制且可以自我控制；获得性失语，即在已获得与发育年龄相当的语言能力的前提下，丧失已经获得的语言能力；EEG显示爆发性脑电活动，睡眠中明显增多，甚至呈现睡眠脑电连续状态，通常出现在一侧或双侧颞叶；

没有明确的脑部病理改变可以解释临床症状；多伴有性格及行为异常；随着脑部异常电活动的消退，临床症状可获得一定程度的改善。获得性癫痫性失语

获得性失语：

Landau－Kleffner综合症经常发生在3－7岁既往身体健康的儿童，急性或亚急性发病。LKS的失语最初被描述为获得性的，随后被描述为词性失认，更多的是听觉失认。先是不能理解词性声音，发展到非词性声音也不能理解，最后，患者对所有的声音刺激没有反应，有的患者词的输出能力减弱，但听力正常。失语可在癫痫发作之前、同时或癫痫发作之后出现。已接受过教育的儿童，已获得的书写或阅读能力也逐渐丧失。失语的发展形式有三种：①突发失语，时轻时重；②临床逐渐出现失语，进展缓慢；③失语进行性进展，最终出现不可恢复的失语。临床上，失语类型多为感觉性失语。

获得性癫痫性失语

癫痫发作：KLS的癫痫发生率大约在70-75％，常见的发作类型为复杂部分性发作、强直-阵挛发作、失张力性发作，少见肌阵挛性癫痫发作，12％的患者家族中有癫痫病史。癫痫发作与失语之间的关系还不是很明确，有学者认为失语可能是由位于颞叶某一部位的阵发性棘波或慢波引起癫痫发作的一种类型。获