骨髓增生异常综合征临床路径

骨髓增生异常合征-治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临路径（县级医院版）一、骨髓增生异常综征-难性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路标准住院流程（一）适对象。第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201（二）诊依据。根据《血液病诊断和效标准（之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）诊断标准:Ⅰ（）外周血①血细胞减少;②原始细胞5%;③无Auer体④单核细胞l×l0

9

。

（）骨髓：①系或多系发育异；②原始细胞%；③无Auer小。Ⅱ（）外周血：①血细胞减少；②原始细胞5%–19%；③有或无Auer体；④单核细胞l×l0。（）骨髓：①系或多系发育异常；②原始细胞10%–③有或无Auer体。（三）治方案的选择根据《邓家栋临床血学（邓家栋主编，上海科学技术出版,年，第一版任高陆再英主编，人民卫生出版社学吉耀主编，人民卫生

出版社2010第二版首先行诊断分型然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS表1）进行预后分。表

评价预后的国际积系统（IPSS）评

分

值预后相关变量0

0.5

1.0

1.52.0骨髓原始细胞<5

5-10

-

21-30(%)核型细胞减少

好0/1

中等2/3

坏1.不危险组的积分：（）低度：；（）中度：–1.0（）中度：–2.0（）高度≥2.5。2.核：（1）好正常或有以下几种核型改之一：-Y，del(5q),del(20q)；（不良杂(≥3种异常核型改或7号染体异常；（）中等，介于二之间。3.细减少：（）血红蛋白＜／L

（）中性粒细胞＜1.5×109

；（）血小板100×9

。（四）标住院日为30内。（五）进路径标准。1.第诊断必须符合ICD:D46.201骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多疾病编码。2.患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间需要特殊处理也不影响第一断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住期间检查项。1.必的检查项目：（血常规涂片形态学分析网织红细胞尿常规大便常+隐血；（）髓穿刺：形态学、细胞化学、免疫表型分、细/分子遗传学；（）骨髓活检：形学、免疫组织化学；（）肝肾功能、电质、输血前检查、血型；（）胸片、心电图腹部B超、心脏声。

2.根患者情况可选择的检查项目髓细胞培配型、凝血功能、溶相关检查、叶酸、维生素B12、蛋白、铁代谢相关检查感染部位病原菌培养等。（七）治开始于诊断确后第天。（八）治方案与药物择。1.支对症治疗。2.疗：可选择下列药物进行单药或联合化疗如高三尖杉酯碱、阿糖胞苷蒽环类药物或预激化疗等。3.去基化治疗。4.可择沙利度胺治疗。（九）出标准。1.一情况良好。2.没需要住院处理的并发症和合并症。（十）变及原因分析1.疗中、后有感染、贫血、出血及其他合并者，进行相关的诊断和治疗可适当延长住院时间或退出路径。2.明确诊断并决定进行造血干细胞移植的患退出此

路径。(十一)控制费用。8000-10000元。二、骨髓增生异常综征临床路径表单适用对象：第诊为髓增生异常综合征（）

患者姓名：住院日期：

性别：年月日

年龄：出院日期：

门诊号：年月

日

住院号：标准住院日：天时主要诊疗工作重点医嘱

住第天□询病史及体格检查□完病历书写□开验单□对支持治疗□病告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书□患家属签署输血知情同意书、骨穿同意书长医：□血病护理常规□一护理□饮□视情通知病重或病危□其医嘱临医：□血规、尿常规、大便常规＋隐血□肝功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查

住第天□上医师查房□完入院检查□骨穿刺术（形态学、病理、免疫分型、细胞、分子遗传学检查等部分项目外送)□继对症支持治疗□完必要的相关科室会诊□完上级医师查房记录等病历书写□向患者及家属交待病情及其注意事项长医：血液病护理常规□一护理□饮□患既往基础用药□其医嘱临医：□血规□骨□骨相关检查□□□□□

胸片、心电图、腹部B超心脏超声输注红细胞或血小板（有指征时）溶血相关检查感染部位病原学检查（必要时）其他医嘱

□输红细胞或血小板（有指征时）□其医嘱主护工

□介病房环境、设施和设备□入护理评估□宣

□观患者病情变化病□□有，原因：变1.记2.护签医签时

住第天

□无□，原因：1.2.住第6-21天

主要诊疗工作

□□□□□□□□

上级医师查房复查血常规观察血红蛋白、白细胞、血小板计数变化根据体检骨髓检查结果和既往料行鉴别诊断和确定诊断根据其他检查结果进行鉴别诊断是否合并其他疾病开始治疗保护重要脏器功能注意观察药物的副作用，并对症处理，完成病程记录

□上医师查房，注意病情变化□住医师完成病历书写□复血常规□注观察体温、血压、体重等□成输血、抗感染等支持治疗（必要时）□造生长因子（必要时）重点医嘱

长医：□血液病护理常规□一护理□饮□其医嘱临医：□复血常规□复血生化、电解质□输医嘱（有指征时eq\o\ac(□,）)症支持□他医嘱□CAG方案:ACR，d1-8；Ara-C－次，q12h,d1-14；G-CSF200g/（·d1-14。当中性粒细胞绝对值计数ANC＞×/L或白（WBC＞20×10/L时，暂或减量□HAG方HHT2mg/d,；Ara-C10－15mg/m/次q12h，d1-14；G-CSF200μg/（d1–天。中性粒细胞绝对值计ANC×10/L或细WBC＞20×/L时，G-CSF暂停减量□：DNR/天3天；Ara-C100mg/m天×□：HHT2/天7天；Ara-C100mg/m/天×□：Idr8mg/m/天×天；Ara-C10mg/m/×□去甲基化药物□地西他滨，20mg/（·脉注，第1-5天。□沙利度胺：100mg/天

长医：□血病护理常规□一护理□洁饮食□抗染等支持治疗（必要时）□其医嘱临医：□血尿、便常规□血化、电解质□输医嘱（必要时）□G-CSF5g/(Kg•d（必要时）□影学检查（必要）□病微生物培养（必要时）□血养（高热时）□静插管维护、换药□骨（可选）□骨形态学（可选）□其医嘱主□随时观察患者病情变化护□心理与生活护理工□疗期间嘱患者多饮水病□无□有，原因：变1.记2.护签医签

□随观患者情况□心与活护理□化期间嘱患者多饮水□无□有，原因：1.2.

时主要诊疗工作重点医嘱

住第22-29天□上级医师查房□住院医师完成常规病历书写□根据血常规情况，决定复查骨穿长医：□血病护理常规□一护理□洁饮食□停生（据体温及症状体征及影像学）□其医嘱临医：□骨穿□骨髓形态学、微小残留病检测□血、尿、便常规□HLA配（符合造血干细胞移条件者）□G-CSF5g/(Kg•d)（必要时□输血医嘱（必要时）□其它医嘱

住第30天（院）□上医师查房，进行评估，确定有