自主神经系统疾病

第十八章

自主神经系统疾病第一节概述第二节雷诺病第三节红斑性肢痛症第四节面偏侧萎缩症第五节全自主神经功能不全第六节自发性多汗症第七节进行性脂肪营养不良目录第一节概述自主神经系统红色部分为交感神经蓝色部分为副交感神经概述自主神经系统概述自主神经系统交感神经系统副交感神经系统机体消耗增加器官功能活动加强适应于应激状态下地变化,如心跳加快,瞳孔扩大,血压上升,血糖升高抑制机体耗能增加积蓄,促进消化加强排泄与生殖功能相应于安静状态下地变化支配内脏器官,平滑肌,心肌,腺体等地活动概述自主神经枢部分周围部分皮层下丘脑脑干脊髓枕叶→瞳孔缩小旁小叶→膀胱,肛门括约肌调节岛叶,边缘叶→内脏活动糖,水,盐,脂肪等代谢活动体温,血压,睡眠,呼吸调节脑,延髓,骶髓→副交感神经发源地脊髓地胸,腰侧角→交感神经发源地一级神经元二级神经元胞体在枢神经系统内部节前纤维胞体在周围神经节内节后纤维概述交感与副交感神经地结构特征交感神经副交感神经枢部位T1～L3灰质侧角脑干(Ⅲ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ对脑神经)

脊髓骶段（2～4节）侧角神经节位置离效应器远离效应器近或在效应器壁内支配范围较广泛(几乎所有脏器)较局限(皮肤与肌肉地血管,汗腺,竖毛肌,肾上腺髓质只有交感神经支配)N纤维长度节前<节后节前>节后释放递质少部分节前纤维为Ach,大部分节后纤维为NE节前,节后纤维皆为ACh概述器官交感神经副交感神经循环心跳加强加快,皮肤血管以与分布于唾液腺,外生殖器地血管均收缩,胆囊收缩,肌肉血管可收缩(NE能)或舒张(Ach能)心跳减慢,心房收缩减弱,部分血管(如软脑膜,外生殖器血管等)舒张呼吸支气管平滑肌舒张支气管平滑肌收缩,粘液分泌消化分泌粘稠唾液,抑制胃肠运动.

抑制胆囊收缩,促进括约肌收缩分泌稀薄唾液,促进胃肠运动,促进胃液,胰液分泌,促进胆囊收缩,使括约肌舒张交感神经与副交感神经地功能特点概述器官交感神经副交感神经泌尿生殖器官促进肾小管重吸收,使逼尿肌舒与括约肌缩,使有孕子宫收缩,无孕子宫舒张逼尿肌收缩,括约肌舒张眼瞳孔扩大,睫状肌松弛瞳孔缩小,睫状肌收缩,促进泪腺分泌皮肤竖毛肌收缩,汗腺分泌

代谢促进糖元分解,促进肾上腺髓质分泌促进胰岛素分泌交感神经与副交感神经地功能特点概述概述枢部节前纤维周围部节后纤维分布脑动眼神经副核

动眼神经睫状神经节

经睫状短神经瞳孔括约肌与睫状肌脑桥上泌涎核经面神经地岩大神经翼腭神经节下颌下神经节经颧神经与泪腺神经泪腺与鼻腔,腭黏膜腺体,下颌下腺与舌下腺延髓下泌涎核经舌咽神经地鼓室神经至鼓室丛再经岩小神经

耳神经节经耳颞神经腮腺延髓迷走神经背核经迷走神经地分支胸,腹腔脏器地器官旁节或器官内节胸,腹腔大部分脏器（结肠左曲以上消化管）颅部副交感神经分布情况概述器官神经脊柱起源胃副交感:迷走神经前干,后干交感:内脏大神经T6,T7,T8,T9,有时T10十二指肠副交感:迷走神经交感:内脏大神经T5,T6,T7,T8,T9,有时T10胰头副交感:迷走神经交感:胸内脏神经T8,T9空肠回肠副交感:迷走神经后干交感:内脏大神经T5,T6,T7,T8,T9结肠副交感:迷走神经与骨盆内脏神经交感:内脏大神经T10,T11,T12（近端结肠）L1,L2,L3,（远端结肠）概述器官神经脊柱起源脾交感:内脏大神经T6,T7,T8盲肠分布于肠系膜上丛地神经T10胆囊肝脏副交感:迷走神经交感:腹腔丛右侧:膈神经T6,T7,T8,T9肾脏输尿管副交感:迷走神经交感:胸腰部内脏神经T11,T12概述血管运动皮肤划痕反应:用钝针刺划皮肤,以检查局部地血管反应机能正常反应:划痕呈白色,其两旁产生线状红晕区反射性划痕反应:皮肤发红区超过受刺激范围自主神经系统疾病检查方法组胺皮内试验:当皮内注射1:1000组胺0.1ml后,观察注射部位隆起成皮丘与周围红晕形成正常:皮丘直径1阳性:大于1.5,并有2个或多个伪足失去神经支配地区域,此试验不引起局部反应自主神经系统疾病检查方法汗腺分泌毛果芸香碱试验:皮下注射1%硝酸毛果芸香碱1ml,其作用系刺激泌汗神经纤维末梢以引起汗腺分泌反射性发汗试验:物理加温法,用被罩等增加患者周围温度,热刺激通过脊髓反射而泌汗枢性发汗功能试验:服阿司匹林0.9g与热饮料300ml,该药物作用于下丘脑汗腺分泌枢引起汗腺分泌自主神经系统疾病检查方法竖毛反射针尖或寒冷刺激皮肤时,注意有无"鸡皮"现象形成反应通常限于受刺激地局部,且不越过线交感神经或温痛觉传入纤维损害,相应节段性或周围性分布地竖毛反应消失脊髓横贯性病变时,病变水平以上地刺激,病变水平以下竖毛反应消失;病变水平以下地刺激,病变水平以下竖毛反应亢进自主神经系统疾病检查方法内脏疼痛牵涉痛:内脏疼痛刺激可扩散到同一节段地痛觉神经纤维引起相应节段地肢体疼痛称为牵涉痛内脏危象:脊髓后根病变也可引起发作性内脏疼痛自主神经系统疾病检查方法眼心反射用食指指压迫被检查者眼球侧部,持续20-30秒钟,同时另一测其15秒钟脉搏数,换算成1分钟脉搏数,与压迫前地脉搏数比较正常受压迫时脉搏减慢次数约10次脉搏减慢超过12次,为迷走神经紧张反应脉搏无减慢反而加快,是交感神经紧张反应自主神经系统疾病检查方法颈动脉窦反射用拇指或食指压迫被检查者一侧胸锁乳突肌前方上1/3处,下颌角下方有搏动感颈动脉地膨大部分,压迫30秒至1分钟,注意观察病面色,同时,另一每15秒测血压一次,记脉搏数正常状态受压时,脉搏较压迫前减慢6-12次超过12次,视为迷走神经紧张反应不宜同时压迫双侧,压迫时间不宜超过1分钟自主神经系统疾病检查方法姿势反射立卧反射:被检查者由立位变为卧位时,正常脉搏减慢,每分钟脉搏数减少10-12次卧立反射:被检查者由卧位变为立位时,正常脉搏加快,一般每分钟增加10-12次自主神经系统疾病检查方法第二节雷诺病雷诺病（Raynaud’sDisease）是因肢端小血管痉挛性或功能性闭塞引起地局部缺血现象常见于青年女性多因局部受寒或情绪激动所诱发,以阵发性四肢末端（手指为主）对称性间歇发白与发绀,感觉异常为临床特征,伴有指（趾）疼痛定义雷诺病病因不清。可能与以下原因有关:交感神经功能紊乱动脉对寒冷地敏感性增加血管壁组织结构上地变化遗传因素病因与发病机制疾病早期与病情轻者,指（趾）动脉无明显病理变化后期与病情重者可发现有动脉内膜增生,层纤维化,肢端末梢动脉分支管腔直径缩小,少数有管腔闭塞与血栓形成伴有局部组织地营养性改变,毛细血管迂曲,扭转,动脉部分呈痉挛性狭窄,静脉则呈扩张充血病理一般多见于女性,年轻,男女比例约为1:4。发病年龄为10-40岁。居住在寒冷地区地更易发病表现为间歇性地肢端血管痉挛伴有疼痛与感觉障碍,大多数患者仅累与手指,近1/2地患者可同时累与足趾。也可累与鼻尖,外耳,面颊,胸部,舌,口唇与乳头临床表现典型临床表现分为三期:缺血期,缺氧期,充血期体格检查除指（趾）发凉,有时可发现手部多汗。桡动脉,尺动脉,足背动脉与胫后动脉搏动均存在临床表现苍白紫绀白色由于血流不足,紫绀由于组织乏氧临床表现雷诺现象地Taylor-Pelmear分期期级表现0--无发作1轻偶发,累与一个,或多个指尖2偶发,累与一个或多个指尖与指部（极少累与指底部）3重常发,累与大多数手指地全部4极重同第3期,伴指尖皮肤损害与可能地坏疽临床上常用Taylor-Pelmear分期来表示发作地频率,程度与累与地范围临床表现苍白紫绀潮红雷诺病地临床表现临床表现激发试验冷水试验:指（趾）浸入40C冷水,四分之三地患者可诱发颜色变化握拳试验:两手握拳90秒后,于弯曲状态松开手指,部分患者可出现发作时地颜色改变将全身暴露于寒冷环境,同时将手浸于10-150C水,发作地阳性率更高辅助检查血管无创性检查:测定寒冷刺激时手指收缩压指动脉造影:了解血管痉挛与痉挛缓解情况。造影可以显示动脉管腔变小,严重者可见动脉内膜粗糙,管腔狭窄,偶见动脉闭塞其它:如微循环检查,血沉,如异常则支持继发性雷诺现象辅助检查温度计摄像仪拍摄地照片上方为雷诺病病地手,下方为正常地手。红色代表热信号,绿色代表无热能辅助检查发作由寒冷或情感刺激诱发双侧受累一般无坏疽,即使仅限于指尖皮肤无其它引起血管痉挛发作疾病地证据病史2年以上诊断标准鉴别诊断特点雷诺病雷诺现象起病10-20多岁30-40岁性别多数为女性男性发病者较雷诺病多严重程度疼痛不严重较严重组织坏死少见常见分布对称,双手与双足非对称性甲皱毛细血管正常扩张,管腔不规则,血管袢增大病因不明结缔组织病,血管性,神经血管性,高凝状态,血液病,肿瘤,药物,损伤,职业性等雷诺病与雷诺现象地鉴别1.一般治疗注意患部与全身保暖避免指,趾损伤与引起溃疡绝对戒烟避免精神紧张,情绪激动与操作振动机器等诱因加强锻炼,提高机体耐寒能力治疗2.药物治疗钙通道阻断剂:首选,扩张血管,增加血流量硝苯地平:首选,每次10-20mg,口服,3次/d地尔硫卓:每次60mg,口服,3次/d其它:尼莫地平,氟桂利嗪等治疗2.药物治疗血管扩张剂草酸萘呋胺:每次0.2g,口服,3次/d烟酸肌醇酯:每次0.6g,口服,3次/d盐酸妥拉苏林:每次25-50mg,口服,3次/d其它:利血平,甲基多巴,罂粟碱等治疗2.药物治疗前列腺素:较强血管扩张与抗血小板聚集作用,对难治者疗效较好。作为治疗地次选用药前列环素（PGI2）:伊洛前列素,1～2ng/分钟/kg体重间歇滴注,1次/d,3～5日为一个疗程前列地尔（PGE1）其它:严重坏疽继发感染者应配合抗生素治疗。巴比妥类镇静药与甲状腺素能减轻动脉痉挛。伴发硬皮病地严重患者可应用低分子右旋糖酐静脉输入治疗3.充血期治疗主要以调整自主神经药物与药治疗常用药物有B族维生素药物,谷维素等4.手术治疗对病情严重,难治性病例,可考虑交感神经切除术5.其它治疗如肢体负压治疗,原理为负压使肢体血管扩张,克服了血管平滑肌收缩,动脉出现持续扩张治疗预后相对良好,约15%患者自然缓解,30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆,但极少（小于1%）需求截指（趾）预后第三节红斑性肢痛症红斑肢痛症（erythromelagia）,是一种少见地病因不明地阵发性血管扩张性地周围自主神经系统疾病特征为肢端皮肤阵发性,非感染性,温度升高,皮肤潮红,肿胀,产生剧烈灼热痛,尤以足趾,足底为著,环境温度升高时,则灼痛加剧定义伴真性红细胞增多症地红斑肢痛症患者肢体表现烧灼潮红时地足趾表现红斑肢痛症（erythromelagia）病因不明。主要由于血小板升高,介导了血管地炎症与血栓而引起临床症状编码电压门控钠通道1.7（Nav1.7）α亚单位地S9A基因突变可能与本病有关也可能与末梢性5-羟色胺被激活,前列腺素代谢障碍有关营养不良与严寒气候均是主要诱因病因与发病机制枢神经,自主神经紊乱末梢血管运动功能失调肢端小动脉极度扩张局部血流障碍,局部充血血管内张力增加压迫或刺激邻近神经末梢临床症状病因与发病机制1.多见于青年2.主要症状:见于肢端,尤以双足最常见表现为足前部,足趾地红,肿,热,痛疼痛剧烈,为阵发性,呈烧灼,针刺感夜间明显且发作次数较多临床表现3.加重与缓解温热,行动,肢端下垂,长时间站立可引起或加剧发作冷水浸足,休息或将患肢抬高时,灼痛可减轻或缓解4.体检患肢皮肤变红,压之红色暂时消失;温度升高,血管扩张足背动脉与胫后动脉搏动加强,轻度肿胀患处多汗临床表现5.晚期表现极少数患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽一般无感觉与运动障碍临床表现肢端阵发性红,肿,热,痛四大症状无局部感染炎症受热后疼痛加剧,冷敷后疼痛减轻排除血栓闭塞性脉管炎,糖尿病性周围神经痛与雷诺病等诊断雷诺病多见于青年女性交感神经功能紊乱而引起遇冷是主要诱因临床主要有苍白,发绀,潮红3项反应,局部温度低病理可分局部缺血期,局部充血期,对称性坏疽期3个阶段治疗原则是保暖,使用血管扩张剂或交感神经封闭鉴别诊断血管闭塞性脉管炎多见于青年男性主要为血流不足引起地症状可分为局部缺血期,营养障碍期,坏疽期三期出现间歇性跛行,皮肤苍白发绀与足背动脉搏动减弱（或消失）,足部干性坏疽等表现小腿红斑病寒冷为发病诱因红斑以小腿为主,无明显疼痛鉴别诊断1.一般治疗急性期应卧位休息,避免久站,抬高患肢局部冷敷或将肢体置于冷水,以减轻疼痛急性期后,坚持肢体活动锻炼,避免引起局部血管扩张地刺激治疗2.药物治疗阿司匹林:适用于伴血小板增高地红斑肢痛症病,剂量50～100mg/d口服β受体阻滞剂:减慢心率,使皮肤血管收缩,血流量减少。每次20～40mg,3次/d5-羟色胺与组胺拮抗剂:二甲麦角新碱,每次2mg,3次/d;或苯噻啶每次0.5mg,口服,1～3次/d;文拉法辛18.75～75mg,2次/d;或舍曲林50mg,1次/d治疗2.药物治疗前列腺素:可松弛毛细血管前括约肌,改善营养通路内地血液循环,缓解症状,米索前列醇400μg口服,2次/d;或PGI2,PGE1静滴,从小剂量开始,逐渐增大剂量其它:利血平与氯丙嗪合用,普鲁卡因静滴,低分子右旋糖酐加氯喹治疗,调节自主神经与维生素类药物治疗,糖皮质激素等治疗3.药治疗4.封闭疗法可选踝上作环状封闭;或于骶部硬膜外封闭;或腰交感神经节阻滞治疗5.物理疗法可用超声波或超短波治疗。也可用短波紫外线照射地方法6.外科治疗各种治疗无效,采取交感神经切除术或局部神经切除术治疗第四节面偏侧萎缩症面偏侧萎缩症（hemifacialatrophy）是一种病因未明地进行性进展地偏侧组织营养障碍性疾病临床表现为病变侧面部慢性进行性萎缩,较对侧小,皮肤变薄,皮下脂肪减少,骨骼亦变小又称为Romberg病或Parry-Romberg病如范围扩大累与躯干与肢体,又称为进行性半侧萎缩症（progressivehemiatrophy）定义Parry–Romberg综合征左图:17岁女孩,右侧面部皮下组织与面部肌肉萎缩,左侧正常右图:该患轴位CT显示右侧面部皮下组织与肌肉萎缩,骨骼无明显受累面偏侧萎缩症控制交感神经地基因缺陷缺陷基因控制地蛋白表达交感神经受损面部组织神经营养障碍局部面组织萎缩患者生长到一定时期感染内分泌障碍外伤病因与发病机制首先累与结缔组织,尤其是皮下脂肪组织,随着病情地发展逐渐扩大累与皮肤,皮脂腺与毛发,重者可进一步累与骨骼,肾脏与大脑半球病变可为单侧或双侧,局部组织活检镜下可见皮肤各层,尤其是乳头层萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细,横纹减少,但肌纤维数量不减少病理起病隐袭,大多20岁前发病。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解,但伴发癫痫者可能继续进展萎缩过程可以在面部任何部位开始,以眶上部,颧部较为多见。起始点常呈条状,略与线平行,与对侧分界清晰,后期病变可累与舌肌,喉肌,软腭等;严重者患侧地面部骨骼甚至大脑半球也可萎缩临床表现患侧皮肤萎缩菲薄,光滑,常伴脱发,色素沉着,白斑,毛细血管扩张,皮下结缔组织消失部分患者呈现Horner征,虹膜色素减少,眼球炎症,继发性青光眼,面部感觉异常,感觉迟钝或疼痛等感觉障碍四分之三地患者有神经系统表现,包含癫痫,偏头痛,偏瘫,眼睑下垂或眼球内陷等临床表现X线片可发现病变侧骨质变薄,缩短,缩小CT与MRI可提示病变侧地皮下结缔组织,骨骼,脑与其它脏器等组织呈萎缩性改变超声检查可协助发现病变侧脏器变小辅助检查本病主要依据面部形态表现特殊,当患者出现典型地单侧面部萎缩,或半侧身体地皮肤,皮下结缔组织,甚至骨骼地萎缩,而肌力不受影响时,可诊断该病诊断局限性硬皮病两侧正常性不对称面肩肱型肌营养不良面偏侧肥大症鉴别诊断目前本病尚无有效治疗方法,尚限于对症处理。有畸形者可行矫形治疗治疗多数患者可在数年至十余年后趋于缓解少数患者可伴发癫痫预后第五节全自主神经功能不全全自主神经功能不全（pandysautonomia）是以急性或亚急性起病地周围交感神经与副交感神经节前,节后自主神经功能障碍形成地一组病症可出现自主神经地各个部分受累症状,包含体位性低血压,瞳孔固定,泪腺分泌减少或消失,唾液腺分泌减少,无汗,恶心呕吐,便秘,膀胱充盈,阳痿,心律异常等定义周围神经自身免疫功能障碍腓肠神经活检结果显示与炎性脱髓鞘表现相符。另部分患者合并周围神经感觉,运动障碍,脑脊液蛋白量增高,细胞数正常,预后良好。故本病被认为是吉兰-巴雷综合征地特殊类型病毒感染近年发现某些噬神经病毒对自主神经节与节后纤维地直接侵害,可能是导致本病地重要机制病因与发病机制后根神经节与邻近神经根,周围神经神经元消失,节内胶原纤维增生,脱髓鞘,轴突变性等病理局部症状,如视物模糊,瞳孔散大固定,多为双侧,光反应明显减弱或消失胃肠道症状可有胃肠功能低下,伴恶心,呕吐,大便秘结或出现腹泻,严重时则可有麻痹性肠梗阻心血管症状,可有体位性低血压,位置性晕厥但无明显心率改变临床表现可伴有体温调节异常与全身性出汗减少,失张力性膀胱泪腺与涎腺症状,如鼻,眼,口腔干燥伴有鼻塞等阳痿等性功能障碍症状少数患者四肢远端深,浅感觉障碍,腱反射减弱,极少数患者可伴四肢远端肌肉萎缩,肌力下降临床表现直立性低血压等瞳孔固定与视物模糊汗液,泪液,唾液减少或没有胃,直肠,膀胱症状与性功能障碍不伴有或伴有轻度周围性感觉或运动障碍诊断家族性全身自主神经功能不全获得性全身自主神经功能不全特发性全身自主神经功能不全多系统萎缩干燥综合症强直性瞳孔吉兰—巴雷综合征它疾病继发地全身自主神经功能不全鉴别诊断主要是对症治疗,包含:监护心血管功能胃肠减压,促进胃肠蠕动无汗,口干者可毛果芸香碱口服或皮下注射尿潴留者可先下腹部加压按摩,无效时导尿保证营养,补充维生素补充血容量工泪液等血浆交换疗法或大剂量免疫球蛋白静脉注射治疗第六节自发性多汗症自发性多汗症（SpontaneousHyperhidrosis）是一种病因不明地,除生理代谢以外出现地以异常出汗过多为主要表现地一类疾病临床上可见于神经系统某些器质性疾病,神经症,大脑皮质兴奋与抑制过程地平衡失调等所致局限性与全身性多汗症,以与与遗传因素有关地先天性多汗症与各种内科疾病所致全身汗液分泌过多等状态定义非生理状态下地出汗异常增多,病因多数不明继发性多汗者多因脑,脊髓,周围神经或机体其它病损引起先天性多汗者,主要与遗传因素有关病因与发病机制1.全身性多汗表现为周身容易出汗常因皮肤汗液增多,并发擦破,汗疹与毛囊炎等多见于甲状腺功能亢进症,脑炎后遗症,下丘脑损害后等疾病临床表现2.局限性出汗好发于头,颈,腋与肢体地远端,掌,跖部多发,常对称手,足部多汗者表现为冷汗,可伴皮肤湿冷,偶可伴发水疱与湿疹样皮炎,情绪紧张时加重足部多汗症发出臭味,可有足部起泡或脱屑,角化层增厚腋部,阴部多汗时也可伴臭汗症截瘫患者在病变水平以上常有出汗过多颈交感神经刺激可产生头面部多汗临床表现3.偏身性多汗身体一侧汗出明显增多自主神经系统检查显示,多汗侧皮肤温度低,皮肤划纹试验阳性可见于脑卒后遗症偏瘫患者临床表现4.耳颞综合征一侧颞部发红,伴局限性多汗常发生于进食酸,辛食物刺激味觉后,可伴流泪多汗局限于颈交感神经丛,耳大神经与舌神经支配地范围内颈交感性味觉性出汗常见于胸出口部位病变术后与三分之一地上肢交感神经切除术后数周或数年临床表现1.原则继发多汗者应以治疗原发病为主原发多汗者应注意避免诱发原因,戒食辛辣食物治疗2.药物治疗抗胆碱能药物:阿托品每次0.3mg,口服,3次/d可抑制汗腺泌汗作用;注意此类药物有口干,青光眼,尿潴留与精神症状等副作用镇静剂:对于情绪紧张地患者,可酌用氯丙嗪,地西泮,利眠宁等镇静剂治疗3.局部用药对于四肢远端多汗者,可用5％～10％甲醛溶液局部擦拭或以3％～25％氯化铝局部敷用或用5％～10％枯矾等收敛剂局部外搽,可有暂时疗效手足多汗者可先搓热手掌,再取乌洛托品粉放手心,搓匀后涂于多汗部位治疗4.放射治疗手足掌多汗者可试用深部X线治疗5.物理治疗应用自来水离子透入法6.手术治疗上述治疗无效地顽固性局部多汗症面部或手部多汗可应用交感神经节切除术腋窝汗腺由于不受交感神经支配,可予手术摘除治疗第七节进行性脂肪营养不良进行性脂肪营养不良(progressivelipodystrophy)是罕见地以脂肪组织代谢障碍为特征地自主神经系统疾病临床与组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称地边界清楚地,皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限地脂肪组织增生,肥