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文档简介

过敏性紫癜病理基础全身广泛性小血管无菌性炎症概述

是免役介导的小血管变态反应性疾病临床表现皮肤紫癜腹痛和消化道出血关节肿痛肾脏受累其他发病情况年龄：学龄儿童多见（7~14岁）性别：男>女1.4~2:1季节：春秋季多见病因

病因：尚不明确感染细菌、病毒、寄生虫；药物食物阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；其他疫苗、过敏原、遗传因素；发病机理

发病机理：不明确与免疫异常有关B细胞多克隆活化，分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成，TNF-α、IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤发病机理感染源过敏原易感人群（遗传学背景）T细胞功能失衡B细胞多克隆活化IgA介导的系统性血管炎临床表现皮肤紫癜肾脏受累的症状消化道症状其它：循环、神经、呼吸系统关节症状0102030405皮疹（特征性表现）部位大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色性质血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状四肢、臀部、对称分布、伸侧多见消化道症状（急性期常见死因）约占2⁄3腹痛、呕吐、便血因肠壁水肿、出血、坏死、或穿孔而至；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现严重并发症肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等关节症状约占1⁄3肿痛，活动受限，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。肾脏受累（决定远期预后）约占1⁄3~约占2⁄3

多在病程2~4周内出现，也可为首发症状

多伴血尿、蛋白尿和管型尿

轻重不一，大多能完全恢复，少数发展为慢性肾炎紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿A血尿和蛋白尿B急性肾小球肾炎C肾病综合症D急进性肾炎E慢性肾炎F其它神经系统可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统气急、少见肺出血循环系统心肌炎、心包炎等治疗1.病因治疗积极寻找、治疗可能的病因。2.一般治疗急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。3.抗组胺药适用于单纯型紫癜，可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。4.抗血小板凝集药阿司匹林每日一次口服；潘生丁分次服用。5.抗凝治疗本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来使用肝素治疗，或使用尿激酶。治疗6.肾上腺皮质激素适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征：

（1）严重消化道病变，如消化道出血时，泼尼松分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙，症状缓解后即可停用；

（2）肾病综合征者可用泼尼松，不短于8周；

（3）急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。治疗7.血浆置换该法能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死。适

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