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文档简介

泌尿系统疾病演示文稿目前一页\总数八十九页\编于十五点(优选)泌尿系统疾病目前二页\总数八十九页\编于十五点复习正常肾脏结构和功能目前三页\总数八十九页\编于十五点肾小球结构血管球:入球小动脉多级分支形成约20-40个毛细血管绊肾球囊:脏层上皮细胞、壁层上皮细胞间血管系膜:系膜细胞、基质目前四页\总数八十九页\编于十五点内皮细胞:有窗孔基膜:内、外两侧疏松,中间致密裂孔膜:足细胞胞体形成足突,其间有裂孔膜滤过膜结构目前五页\总数八十九页\编于十五点第一节肾小球疾病肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN):是一组以肾小球损害为主的变态反应性炎症,简称肾炎分类:①原发性:肾脏独立性疾病②继发性:继发于其它疾病,或某些全身疾病的一部分一般所指肾炎,是原发性肾小球肾炎目前六页\总数八十九页\编于十五点一、病因和发病机制(一)抗原1.内源性抗原肾小球自身成分:内皮细胞、基膜、足细胞、系膜细胞非肾小球性抗原:核抗原、肿瘤抗原、免疫球蛋白、补体和DNA等2.外源性抗原病原体、药物、类毒素、异种血清等目前七页\总数八十九页\编于十五点(二)发病机制抗原抗体免疫复合物沉积于肾小球致病1.原位免疫复合物形成(1)固有抗原:仅少数肾炎,≤5%抗体与肾小球基膜或足细胞抗原结合,IC沉积于基膜内、外侧(2)植入抗原:非肾小球性抗原(内、外源性)与肾小球内成分结合目前八页\总数八十九页\编于十五点免疫复合物沉积AgAbICAntigenAntibodyIC沉积于基膜目前九页\总数八十九页\编于十五点2.循环免疫复合物沉积绝大多数肾炎属此型,≥90%外源性或内源非肾小球性Ag与Ab在血液中结合形成IC,随血液循环沉积于肾小球滤过膜,引起免疫损伤(1)IC沉积部位:系膜区、内皮下、基膜内、上皮下(2)影响IC沉积因素:IC分子量大小大分子巨噬细胞吞噬,不沉积;小分子滤过,随尿排出;中分子易沉积目前十页\总数八十九页\编于十五点循环免疫复合物沉积循环ICIC沉积于上皮下IC沉积于内皮下目前十一页\总数八十九页\编于十五点损伤机制IC沉积于滤过膜上

中性粒、单核细胞浸润蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子肾小球基膜降解、细胞损伤,通透性升高蛋白尿、血尿系膜细胞增生及基质硬化炎症介质系膜细胞少尿、无尿炎症介质目前十二页\总数八十九页\编于十五点二、基本病理变化1.变质:肾小球毛细血管壁纤维素样坏死,肾小球玻变,肾小管玻变和脂肪沉积2.渗出:L、N、M及纤维素渗出3.增生:任何细胞和基质都可增生

1)内皮C、系膜C增生为主→Cap内增生性GN2)肾小囊上皮C增生为主→新月体性GN3)系膜细胞和基质增生→系膜增生性或膜增生性GN目前十三页\总数八十九页\编于十五点三、临床表现尿改变尿量尿质少尿、无尿多尿、夜尿血尿蛋白尿管型尿水肿、高血压氮质血症尿毒症目前十四页\总数八十九页\编于十五点肾小球肾炎临床类型1.急性肾炎综合征2.急进性肾炎综合征3.肾病综合征:三高一低4.隐匿性肾炎综合征:无症状血尿或蛋白尿5.慢性肾炎综合征目前十五页\总数八十九页\编于十五点肾病综合症:三高一低肾炎滤过膜通透性高度蛋白尿>3.5g/24h低蛋白血症<30g/L血浆胶体渗透压组织液高度水肿肝脏合成脂蛋白高脂血症目前十六页\总数八十九页\编于十五点四、病理类型1.急性弥漫增生性GN2.急进性GN(快速进行性)3.肾病综合征:膜性肾小球病、微小病变性肾小球病、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性GN、系膜增生性GN4.IgA肾病5.慢性硬化性GN目前十七页\总数八十九页\编于十五点(一)急性弥漫增生性肾小球肾炎简称:急性肾炎又称:毛细血管内增生性肾炎发病情况:最常见,予后最好的一种肾小球肾炎;起病急,病程短,多在短期内痊愈发病年龄:多见于儿童和青少年临床表现:急性肾炎综合征病变性质:急性增生性炎目前十八页\总数八十九页\编于十五点病因和机制病因:与感染有关,主要A组乙型溶血性链球菌引起,又称链球菌感染后肾炎证据:(1)感染后2-3周出现症状(抗体形成)(2)抗链球菌溶血素“O”增高机制:循环免疫复合物沉积目前十九页\总数八十九页\编于十五点病理变化大体:体积轻、中度增大,表面光滑,胞膜紧张,颜色红,称之为“大红肾”;表面散在粟米大小出血点,有“蚤咬肾”之称目前二十页\总数八十九页\编于十五点急性肾炎大体变化目前二十一页\总数八十九页\编于十五点

镜下:肾小球:体积增大,细胞数目增多(系膜细胞及内皮细胞增生),N、M浸润;毛细血管壁纤维素样坏死、微血栓形成肾小管:上皮细胞水肿、脂肪变性,并有管型肾间质:充血、水肿目前二十二页\总数八十九页\编于十五点急性肾炎光镜下变化目前二十三页\总数八十九页\编于十五点病理临床联系急性肾炎综合征(1)尿改变尿量:少尿、无尿。细胞增生→毛细血管腔狭窄或闭塞→血流量减少→滤过率下降→少尿或无尿尿质:血尿、蛋白尿、管型尿。滤过膜损伤、通透性增加目前二十四页\总数八十九页\编于十五点(2)水肿肾小球滤过↓,而小管重吸收尚好→H2O、Na潴留→水肿变态反应引起全身毛细血管通透性↑(3)高血压水钠潴留,血容量增加目前二十五页\总数八十九页\编于十五点结局、转归(1)完全恢复:绝大多数(95%以上)病人,尤其儿童,半年内痊愈(2)转为慢性:少数增生持续存在,几经反复,临床上表现为迁延性蛋白尿、血尿(3)转为急进性肾炎:极少数病人,病变重,发展快(4)死亡:极少数,在急性期死亡,因心衰、尿毒症或高血压脑病目前二十六页\总数八十九页\编于十五点(二)急进性肾小球肾炎又称:快速进行性、新月体性、毛细血管外增生性或恶性肾小球肾炎发病情况:较少见,占5%,起病急,进展快,病情重,予后差。常数周或数月内死于尿毒症发病年龄:多为青、中年临床表现:急进性肾炎综合征病变特征:增生为主,广泛肾球囊壁层上皮细胞增生形成新月体目前二十七页\总数八十九页\编于十五点病因、分类Ⅰ型:抗肾小球基膜性肾炎

肺出血肾炎综合征Goodpasture’s综合征抗GBM抗体与肺泡壁基膜交叉反应,咯血、血尿、蛋白尿、轻度高血压、肾衰Ⅱ型:免疫复合物性肾炎Ⅲ型:原因不明,血管炎,较多见目前二十八页\总数八十九页\编于十五点病理变化大体:双肾体积肿大、苍白,皮质常有点状出血镜下:(1)肾小球:90%以上肾小球有新月体新月体:肾球囊壁层上皮细胞显著增生,形成环绕毛细血管丛周围环形或新月形小体肾球囊内渗出纤维素、M、N、红细胞系膜细胞与毛细血管内皮细胞轻增生目前二十九页\总数八十九页\编于十五点新月体演进:

上皮性新月体(壁层上皮C和少数M)↓纤维—上皮性新月体(上皮间成纤维C)↓纤维性新月体(上皮被纤维组织取代)↓玻璃样变目前三十页\总数八十九页\编于十五点镜下新月体上皮性新月体纤维性新月体目前三十一页\总数八十九页\编于十五点(2)肾小管上皮细胞常有水肿和脂肪变,腔内可见透明管型(3)肾间质轻度纤维组织增生,多数淋巴细胞、单核细胞浸润及水肿目前三十二页\总数八十九页\编于十五点病理临床联系急进性肾炎综合征(1)尿改变尿质:血尿、蛋白尿——基膜缺损、毛细血管壁坏死→红细胞、蛋白漏出尿量:少尿、无尿——新月体形成造成肾小球缺血和球囊腔闭塞,滤过↓,出现少尿或无尿目前三十三页\总数八十九页\编于十五点(2)高血压少尿、无尿→钠、水潴留→血容量↑肾素—血管紧张素→全身血管收缩,肾单位纤维化、玻变→肾缺血→肾素↑(3)氮质血症少尿、无尿→代谢产物潴留→氮质血症(4)肾衰氮质血症,水、电解质失衡,酸碱平衡紊乱→肾衰目前三十四页\总数八十九页\编于十五点结局、预后起病急、病情重、进展快,预后差(1)多数数周或数月内死于尿毒症(2)极少数度过急性期,转为慢性新月体数目与预后有关:双侧肾肾小球新月体≥80-90%以上,常在数周~数月死于尿毒症如50-80%肾小球有新月体形成,进展较慢,病程较长,预后稍好如≤50%肾小球新月体形成,预后较好目前三十五页\总数八十九页\编于十五点(三)肾病综合症及相关肾炎以肾小球基膜通透性增高为主要病变的症候群肾病综合征:三高一低,即:高蛋白尿、高脂血症、高度浮肿、低蛋白血症。尿蛋白≥3.5g/24h膜性、微小病变性、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性、系膜增生性肾小球肾炎等目前三十六页\总数八十九页\编于十五点1.膜性肾小球病多见于青、中年人,为成人肾病综合征最常见类型,起病缓,病程长毛细血管基膜弥漫性增厚,而增生和渗出不明显;银染:基膜外有钉状突起与基膜垂直相连,如“梳齿”晚期:基膜高度增厚→肾小球毛细血管受压、闭塞→纤维球、玻璃球病理变化目前三十七页\总数八十九页\编于十五点银染:基底膜外有钉状突起银染梳齿目前三十八页\总数八十九页\编于十五点膜性肾小球肾炎电镜结构临床特征见于成人,表现为肾病综合征:三高一低(大量非选择性蛋白)激素治疗不敏感,40%转变为慢性肾小球肾炎目前三十九页\总数八十九页\编于十五点2.微小病变性肾小球病多见小儿,儿童肾病综合征最常见原因光镜:近曲小管上皮细胞内有大量脂滴(又称脂性肾病)和玻璃样小滴,管内有透明管型电镜:足突融合消失或变扁平大体:肾肿大,切面黄色脂纹病理变化目前四十页\总数八十九页\编于十五点足突融合足突融合目前四十一页\总数八十九页\编于十五点临床特征多见小儿,肾病综合征(选择性蛋白尿)儿童患者预后好,90%对激素敏感,完全恢复5%复发,转慢性预后目前四十二页\总数八十九页\编于十五点3.局灶性节段性肾小球硬化光镜:部分肾小球受累(局灶性),受累肾小球中仅少数毛细血管袢(节段性)硬化临床表现为肾病综合征(非选择性蛋白尿),预后差,常发展为肾衰病变特点临床特征目前四十三页\总数八十九页\编于十五点4.膜增生性肾小球肾炎多见于青少年,起病缓,病程长。又称低补体血症性肾小球肾炎镜下:系膜细胞和基质增生,系膜区增宽,毛细血管壁不规则增厚;银染:毛细血管壁“双轨”状原因:系膜细胞增生并插入内皮细胞与基膜之间,甚至环绕管壁,使管壁增厚、血管球呈分叶状病理变化目前四十四页\总数八十九页\编于十五点系膜细胞和基质增生插入系膜插入目前四十五页\总数八十九页\编于十五点毛细血管壁呈“双轨”状毛细血管壁呈“双轨”状目前四十六页\总数八十九页\编于十五点病理临床联系半数:肾病综合征(非选择性蛋白尿)少数:轻度蛋白尿或血尿晚期:高血压、肾衰预后差,对激素治疗无效病变进行性发展,40%患者在20年内发展为慢性肾小球肾炎并出现肾衰结局目前四十七页\总数八十九页\编于十五点5.系膜增生性肾小球肾炎

青少年多见,原发或继发,主要是循环免疫复合物沉积引起光镜:弥漫性系膜细胞及基质增生,系膜区增宽,严重时系膜硬化电镜:系膜细胞及基质增生+电子致密物沉积病理变化目前四十八页\总数八十九页\编于十五点系膜区增宽、毛细血管壁无明显变化目前四十九页\总数八十九页\编于十五点临床特征及结局部分表现为隐匿性肾炎;部分表现为肾病综合征:三高一低(非选择性蛋白尿);部分表现为慢性肾炎综合征临床发展缓慢,一般预后好,2-3年内可消退。少数患者,发展为慢性肾小球肾炎目前五十页\总数八十九页\编于十五点(四)IgA肾病

Berger’sDisease全球最常见的肾炎类型,我国约占30%;多见于儿童和青年机制:不清,发病前1~2天有呼吸道炎,粘膜IgA合成增加并在系膜区沉着光镜:多样性,以系膜增生最常见;荧光检查系膜区单纯性IgA沉积,为本病特征及诊断依据临床:主要复发性肉眼血尿,半数发展为肾衰目前五十一页\总数八十九页\编于十五点(五)慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎,为各型肾小球肾炎的终末阶段,又称慢性硬化性肾小球肾炎;20%患者无肾炎病史发病年龄:多为成年人临床表现:慢性肾炎综合征病变特征:慢性硬化性颗粒性固缩肾目前五十二页\总数八十九页\编于十五点病理变化

6+3公式大体:继发性颗粒性固缩肾双侧肾对称性六变:体积变小、重量变轻、质地变硬、表面变形(细小颗粒)、切面皮质变薄(皮髓分界不清)、颜色变浅

目前五十三页\总数八十九页\编于十五点镜下:3变大部分肾小球纤维化、玻变(玻璃球),所属肾小管萎缩,间质纤维化,使玻变肾小球呈“集中现象”

残存肾小球代偿性肥大,肾小管代偿性扩张并见管型间质:纤维组织增生,淋巴细胞、单核细胞浸润,小动脉硬化目前五十四页\总数八十九页\编于十五点慢性肾炎光镜结构目前五十五页\总数八十九页\编于十五点慢性肾炎综合征(1)多尿、夜尿、低比重尿:肾单位丧失,血流通过残存肾小球的速度加快,肾小球滤过率↑,肾小管重吸收有限(2)高血压:肾缺血→肾素↑→高血压(3)贫血:红细胞生成素↓,毒性产物↑→抑制骨髓造血(4)氮质血症、尿毒症:滤过率下降,血尿素氮↑、肌酐↑,水、电解质、酸碱平衡紊乱病理临床联系目前五十六页\总数八十九页\编于十五点结局预后极差,死于尿毒症(肾衰)、心衰、脑出血(高血压)或继发性感染(机体抵抗力↓)目前五十七页\总数八十九页\编于十五点三种肾炎病理变化比较急性肾炎慢性肾炎急进性肾炎肾小球系膜及内皮细胞增生纤维化玻璃样变新月体

形成肾小管上皮细胞水肿,各种管型细胞水肿、脂变,萎缩,代偿性扩张萎缩或消失肾间质充血

水肿纤维结缔

组织增生充血

水肿大体大红肾蚤咬肾继发性颗粒性固缩肾体积大、色白目前五十八页\总数八十九页\编于十五点第二节肾盂肾炎概念:由细菌引起的化脓性炎症,主要累及肾盂、肾间质和肾小管临床表现:发热,腰痛;血尿、脓尿、菌尿,膀胱刺激症状;晚期出现肾功不全和高血压发病情况:多发于女性,尤其育龄妇女(20-40岁)和女婴;男:女=1:10分类:按病程分急性和慢性目前五十九页\总数八十九页\编于十五点病因和发病机制感染途径

1.上行性:最常见。膀胱炎、尿道炎→输尿管→肾盂→肾盏、肾间质病原菌:大肠杆菌60-80%,其他付大肠杆菌、变形杆菌、葡萄球菌等病变:多累及一侧肾脏

2.血源(下行)性:少见。细菌入血→肾病原菌:葡萄球菌多见病变:多累及两侧肾脏目前六十页\总数八十九页\编于十五点诱因:1.尿路阻塞:最常见诱因。输尿管先天畸形、尿道结石、前列腺肥大、妊娠子宫及肿瘤等尿液潴留→细菌生长繁殖2.医源性:导尿、膀胱镜检、肾盂造影3.尿液返流:输尿管开口异常,先天缺失、变短,憩室4.女性尿道短目前六十一页\总数八十九页\编于十五点一、急性肾盂肾炎大体:肾肿大充血,表面多数脓肿弥漫分布,肾盂黏膜有脓性渗出物上行感染:肾盂病变重,肾盂粘膜化脓,肾间质许多小脓肿,肾小管腔内充满脓细胞和菌落血源性感染:双侧肾皮质栓塞性小脓肿,累及肾小球,并向肾间质、肾盂蔓延病理变化目前六十二页\总数八十九页\编于十五点急性肾盂肾炎大体目前六十三页\总数八十九页\编于十五点病理临床联系起病急;发热,腰痛;脓尿、菌尿、血尿,白细胞管型;膀胱刺激症状;持续一周后好转并发症:肾乳头坏死、肾盂积脓、肾周围脓肿目前六十四页\总数八十九页\编于十五点急性肾盂肾炎镜下白细胞管型目前六十五页\总数八十九页\编于十五点二、慢性肾盂肾炎多数由急性转变而来,少数起病隐匿机理:1.膀胱输尿管逆流2.尿路阻塞未解除:如结石、疤痕等目前六十六页\总数八十九页\编于十五点病理变化大体:双肾病变不对称,体积变小,质地变硬,表面变形,不规则凹陷性疤痕目前六十七页\总数八十九页\编于十五点切面:皮质变薄;肾乳头萎缩;肾盂、肾盏因疤痕收缩变形;肾盂黏膜粗糙,颗粒状目前六十八页\总数八十九页\编于十五点慢性肾盂肾炎及慢性肾炎大体

慢性肾炎颗粒性固缩肾慢性肾盂肾炎疤痕肾目前六十九页\总数八十九页\编于十五点镜下:(1)肾盂粘膜及间质慢性炎细胞浸润,纤维组织增生,病变不规则片状分布(2)肾球囊壁纤维化并增厚;肾小球纤维化、玻变;肾小管萎缩、坏死(3)小动脉内膜增厚、管腔狭窄(4)部分肾小球代偿性肥大,肾小管扩张,腔内胶样管型,似甲状腺滤泡目前七十页\总数八十九页\编于十五点慢性肾盂肾炎光镜1目前七十一页\总数八十九页\编于十五点慢性肾盂肾炎光镜2目前七十二页\总数八十九页\编于十五点病理临床联系(1)常急性发作(2)肾小管功能受损:多尿、夜尿,电解质紊乱(3)肾盂造影:肾盂肾盏变形,肾体积缩小(4)肾性高血压(5)晚期出现肾衰与慢性肾小球肾炎区别:病因、机制、炎症性质、病变特点、临床表现目前七十三页\总数八十九页\编于十五点第四节泌尿系统常见肿瘤一、肾细胞癌二、肾母细胞瘤三、膀胱尿路上皮肿瘤目前七十四页\总数八十九页\编于十五点一、肾细胞癌renalcellcarcinoma原发于肾小管上皮细胞,又名肾腺癌肾脏最常见恶性肿瘤,约80-90%多发于60岁左右,男∶女≈2∶1临床:无痛间歇性血尿、腰痛、肾区肿块;预后较差病因:化学致癌物、吸烟、肥胖、高血压、遗传等目前七十五页\总数八十九页\编于十五点病理变化好发部位:肾两极,上极更多见大体:多为单发球形结节,大小不一切面癌组织淡黄或灰白,常有出血、坏死、软化和钙化,故常呈红、黄、灰白相间的多彩性癌组织与邻近肾组织分界清,常有假包膜目前七十六页\总数八十九页\编于十五点肾细胞癌目前七十七页\总数八十九页\编于十五点透明细胞癌乳头状癌嫌色细胞癌组织学分型目前七十八页\总数八十九页

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