brgada心脏猝死综合征

Brugada综合征

10是什么导致了李家兄弟的先后猝死？让我们一起揭开这个死亡幽灵的神秘面纱——Brugada综合征。先从一个真实的“恐怖”故事讲起。小李家里四兄弟，小李排行老四，老大、老二在39、37岁时均无明确原因“猝死”，老大、老二去世1年后，家里人仍未从“突然死亡”的阴影中走出来。请了当地的“算命先生”占卜吉凶，结果是祖坟位置不佳，建议迁坟，可就在迁坟的过程当中，老三毫无征兆“猝死”在了牵坟现场。周围的人都说李家受到了“诅咒”，小李终日惶恐，深感死亡正在一步步靠近自己。连续几日小李夜不能寐，一周后小李睡眠中由妻子发现口唇青紫，呼吸微弱，呼之不应，立即呼叫120，急救车上心电图提示室颤，立即除颤，患者意识恢复，心电图恢复窦律，于心内科电生理门诊就诊，诊断为Brugada综合征1

Brugada综合征是导致无结构性心脏病的青年男性（30-45岁）猝死的重要原因，遗传特征符合常染色体显性遗传。患者的心脏结构多正常，患者发作前无先兆症状，发作期间可无任何症状，常规检查多无异常，病理检查可有轻度左室肥厚。Brugada综合征患者常发生猝死，大多发生于10PM至8AM之间，伴有呻吟、呼吸浅慢而困难，有时心脏病发或晕厥，发作时心电图监护几乎均为室颤。221发病机制本综合征可能由于基因突变引起的离子通道缺陷，患者心肌组织内同时存在正常和突变的通道，可引起心外膜心肌动作电位圆顶波的变化，产生明显的右室心外膜与心内膜复极离散加大，引起心电图右胸导联ST段抬高，同时也造成心肌不同部位的2相平台区丧失或仍然存在，使不应期出现不均质性，形成复极显著离散，最终构成折返性心律失常的发生基质。在此基础上引起了2相折返性室性期前收缩，尽而引起患者的室速和室颤。临床上可出现晕厥、猝死。32临床表现Brugada综合征症状包括：①

室颤或猝死（多发生于夜间睡眠中）；②

晕厥；③

夜间濒死样呼吸；④

心悸；⑤

胸部不适等。43心电图表现V1-V3导联ST段抬高，其他导联ST段改变不明显，也无对应ST段压低；V1-V3导联可出现典型的右束支阻滞图形（rSR'型）；也可出现J波或r'波，类似右束支阻滞，V5、V6导联无宽S波；V1-V3T波倒置。0001型2型3型J点抬高>2mm>2mm>2mmT波负向正向或双向正向ST-T形态穹窿型（下斜型）马鞍型马鞍型

ST段终末部分逐渐下降抬高≥1mm抬高<1mmBrugada综合征分型5Brugada综合征心电图分型，1型为穹窿样ST段抬高，2、3型为马鞍形ST段抬高64诊断根据2013年HRS/EHRA/APHRS联合发布的原发性心律失常指南，只要出现1型Brugada波，无论自发出现还是药物激发后出现，便可诊断Brugada综合征，无需伴有症状。但有不少专家坚持，需伴有：①室颤或多形性室速；②猝死家族史；③家族成员具有1型Brugada波；④电生理检查可诱发室颤或室速；⑤反复晕厥或夜间濒死样呼吸症状之一者，方可诊断。当前对于具有1型Brugada波，而无症状者，可暂时诊断为Brugada综合征，根据随后的危险分层进行进一步的治疗。0Brugada波与Brugada综合征

近年来，临床发现一些疾病，如电解质紊乱（高血钾、高血钙）、低温、高温、右心室受到机械性压迫（如纵膈瘤、心包积液）、右心室缺血、损伤和药物作用（钠通道阻滞药、三环类抗抑郁药）均可引起Brugada综合征心电图改变，临床多无晕厥发作，去除病因后，心电图改变可恢复正常。具有明显基础病因、心电图出现Brugada综合征改变者应称为Brugada波。因此，临床上见到有Brugada波心电图改变者，必须进一步检查有无基础病因，不要简单的诊断为Brugada综合征。

5鉴别诊断Brugada综合征需和一系列情况进行鉴别，包括：不典型右束支传导阻滞、左室肥厚、早复极综合征、急性心肌炎、急性心包炎、急性心肌梗死、肺栓塞、高钾、高钙、低体温、ARVC、右室流出到受压、漏斗胸等。0Brugada综合征与早期复极综合征鉴别Brugada综合征早期复极综合征ST段改变

出现导联

形态

其后T波J点J波发作晕厥V1-V3穹窿型（下斜型）倒置不明显J波与ST段分界不明显常有V2-V5，肢体导联也可出现凹面向上多呈正向明显，有顿挫J波与ST段分界明显罕见86治疗一般治疗：生活方式的调整对于所有的Brugada综合征患者均适用，包括避免剧烈竞技类运动，避免大量饮酒，积极治疗发热等。避免应用诱发Brugada波的药物。所有患