(肌萎缩)疑难病例讨论

疑难病例讨论上海市第六人民医院内分泌科病例讨论时间姓名：楼月花性别：女

年龄：63岁

床号：21

住院号：1085738

入院时间：2017-01-06入院诊断：

2型糖尿病并周围神经病变并周围血管病变并糖尿病足，高血压病3级（很高危）目前诊断：

2型糖尿病并肌萎缩并周围神经病变并周围血管病变并糖尿病足并视网膜病变并糖尿病肾病Ⅲ期，高血压病3级（很高危）一般情况现病史主诉：发现血糖升高12年，下肢乏力进行性加重2年。现病史：患者2004年始无明显诱因出现口干、多饮、多尿、乏力等不适，于当地医院就诊查血糖升高，诊断为“糖尿病”，予口服降糖药物控制血糖，平时饮食控制一般，能规律运动，血糖控制不理想，自测空腹血糖多在10-13mmol/L，餐后2h血糖多在20-23mmol/L。现病史2015年4月始患者出现右下肢膝关节以下无力症状，站立不稳，不能直线行走，并进行性加重，未特殊处理。2016年6月起患者出现右侧踝关节以下不能自主活动，伴有下肢肌肉萎缩，在浙江大学医学院附属一院就诊，完善相关检查，诊断为周围神经病，住院期间予调整降糖方案：优泌乐2514u、8u、12u三餐前皮下注射，血糖控制尚可。现病史出院后予口服弥可保营养神经治疗，患者下肢无力症状未见好转，2016年9月始出现左侧肢体无力症状，患者为求治疗来诊，我院门诊行【足三项】(2017-07-06)：ABI测定右侧1.31，左侧1.24；震动阈：右侧减弱，左侧减弱；患者为求治疗入院，由门诊收住我科。入院随机血糖13.3mmol/L。既往史有高血压史13年，血压最高180/95mmHg，目前口服厄贝沙坦控制血压，血压控制情况不详。有血脂异常史。否认冠心病病史。否认脑血管疾病史。否认肾脏疾病史。否认甲亢病史。否认皮质醇增多症病史。否认长期服用利尿剂史。否认长期服用糖皮质激素史。否认急慢性胰腺炎病史。否认肝炎、否认结核、否认伤寒、否认血吸虫传染病史。否认食物、药物过敏史，13年前因子宫肌瘤行子宫及左侧卵巢切除术。否认输血史。预防接种史不详。个人史、婚育史、家族史个人史：原籍浙江浦江。否认疫水接触史，否认疫区久居史。否认吸烟史。否认饮酒史。婚育史：已婚。配偶健康状况良好。已育。5-0-1-5。子女：2子、3女，健康状况良好。家族史：家族中否认糖尿病、高血压、冠心病等病史入院查体体检：BP150/90mmHg，体重指数21.971kg/m2。神志清醒，呼吸平稳。颈软，甲状腺无肿大。颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干啰音，心率72次/分，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部平坦，无压痛，无肌卫，无反跳痛，肝、脾肋下未及，无叩痛，无移动性浊音，双下肢无浮肿。有胫前斑，双侧足背动脉搏动减弱。入院查体脊柱正常，无压痛，双下肢无水肿，左侧踇趾可见约3cm*3cm大小皮肤破溃，表面有渗出，无脓性分泌物。下肢肌张力减弱，上肢肌力正常，左下肢肌力4+级，右下肢肌力2级，右下肢肌肉萎缩，同高度右侧股周较左侧缩短约2.5cm。巴氏征(右)：+，巴氏征(左)：+。入院查体左侧针刺觉、音叉震动觉、触痛温觉正常，右侧针刺觉、音叉震动觉、触痛温觉减退；查体未见明显感觉平面。外院辅助检查（2016-06）浙江省第一医院血尿便常规、甲功、生化、肿瘤指标、凝血功能、血沉、风湿全套等未见特征性异常。心电图：正常心电图。超声检查：肝胆胰脾双肾输尿管未见明显异常；颈动脉粥样硬化伴左侧斑块形成（1.32*0.33cm），血流通畅；主动脉硬化、左室舒张功能减退，二三尖瓣轻度反流；阴道残端。外院辅助检查（2016-06）浙江省第一医院颈椎MRI：颈椎退行性变，C5/6、C6/7椎间盘变性伴突出，C3/4、C4/5椎间盘膨出；胸椎MRI：胸椎退行性变腰椎MRI：L4/5腰椎间盘突出双肺CT：未见明显异常头颅MRI：两侧侧脑室旁、半卵圆中心缺血性改变外院辅助检查脑脊液检查：白细胞计数0.002，潘氏试验弱阳性，无色透明，葡萄糖6.31，蛋白0.68肌电图：上下肢周围神经不同程度损害，下肢较上肢受累明显（可见轴索损害），下肢感觉纤维受损严重，双胫神经F反应异常。一般检查【三大常规】：(2017-01-07)血常规：白细胞5.2*10^9，红细胞4.35*10^9，血红蛋白121g/l，细胞比积35.9%，血小板178*10^9。中性百分比64.1%。尿常规：尿白细胞44/ul↑，尿红细胞4/ul，尿糖（阴性）尿蛋白（阴性）酮体（阴性）。粪常规：粪白细胞0/HP，粪红细胞0/HP，粪血红蛋白阴性，粪转铁蛋白阴性。。一般检查(2017-01-07)肝功：白蛋白39g/L，谷丙转氨酶20U/L，谷草转氨酶17U/L，γ－GT17U/L，总胆红素6.9umol/l。直接胆红素2.2umol/l，总蛋白67g/L，碱性磷酸酶68U/L，前白蛋白247g/L，乳酸脱氢酶165U/L↓；血脂分析：总胆固醇3.62mmol/l，甘油三酯5.28mmol/l↑，高密度脂蛋白0.54mmol/l↓，低密度脂蛋白1.24mmol/l↓；肾功能：尿素5.0mmol/L，肌酐59μmol/L，尿酸356μmol/L。胱抑素-C0.6mg/L；电解质：钾4.3mmol/l，钠142mmol/l，氯106mmol/l↑，钙2.26mmol/l，磷1.11mmol/l，镁0.93mmol/l。一般检查【甲状腺相关】：(2017-01-07)甲功：游离T34.42pmol/l，游离T418.23pmol/l，超敏TSH0.74IU/L。抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）20.55KIU/L。抗甲状腺过氧化物抗体（TPOAb）41.67KIU/L↑。甲状腺球蛋白5.21ug/L。【肿瘤指标】：甲胎蛋白2.11ug/L，癌胚抗原1.12ug/L，神经元特异烯醇8.38ug/L，糖类抗原19910.41KU/L，糖类抗原1259.25KU/L，糖类抗原1539.09KU/L，糖类抗原2423.99IU/ml，糖类抗原506.72IU/ml，鳞状细胞癌抗原0.90ug/L，一般检查0分钟30分钟120分钟血糖6.67.2910.1胰岛素5.5714.1826.62C肽1.98↑2.844.48【胰岛功能】一般检查2017-01-072017-01-092017-01-10MA41.30mg/L↑30.70mg/L↑16.00mg/LACR57.21ug/mg↑37.58ug/mg↑46.26ug/mg↑【糖尿病肾病相关】一般检查(2017-01-07)糖化血红蛋白6.40%。糖化白蛋白16.5％↑。。分泌物细菌培养：阴沟肠杆菌。一般检查【内分泌激素】：甲状旁腺激素25.18ng/L；25羟维生素D7.77ug/L；骨钙素：14.55ng/mL。(2017-01-07)降钙素2.36ng/L。(2017-01-07)雄烯二酮1.14ng/ml。(2017-01-09)生化检验：皮质醇8am14.99ug/dL，(2017-01-09)生化检验：孕酮0.63ng/ml，睾酮1.21ng/dl，泌乳素125.32ng/ml，雌二醇111.12pg/ml，卵泡刺激素42.23mIU/ml，黄体生成素25.82mIU/ml。脱氢表雄酮145.60ug/dl。ACTH31.23ng/L

。一般检查【CRP及免疫相关】：(2017-01-07)免疫：类风湿因子<10.6IU/ML，IgG17.90g/L↑，IgA4.78g/L↑，IgM2.51g/L↑，血Kappa4.48g/L↑，血Lambda2.08g/L，κ/λ比值2.15，C反应蛋白0.23mg/l。肾小球基底膜抗体<2.0RU/ml。抗单链DNA抗体(定量)<2.00IU/ml，抗双链DNA抗体(定量)<10.00IU/ML，尿KAPPA轻链<6.69mg/L，尿LAMBDA轻链<3.78mg/L。血沉32mm/h↑。血清免疫固定电泳：未见明显异常。一般检查【相关抗体】(2017-01-09)pANCA滴度<1:10，cANCA滴度<1:10。抗平滑肌抗体阴性，抗线粒体抗体阴性，抗核抗体（滴度）<1:100，抗双链DNA10.00IU/ML，抗单链DNA抗体<2.00IU/ml，(2017-01-10)抗U1-RNP/Sm阴性，抗SM阴性，抗SS-A阴性，抗SS-B阴性，抗Scl-70弱阳性，抗Jo-1阴性。抗Ro-52阴性，抗PM-Scl阴性，抗着丝点阴性，抗PCNA阴性，抗核小体阴性，抗组蛋白阴性，抗核糖体P蛋白阴性。特殊检查B超【周围血管相关】：(2017-01-09)双下肢B超：下肢动脉内可见多个大小在0.5－3.5mm的强回声斑块以及隆起高度在1.3-1.8mm的低回声扁平斑，彩色血流充盈有缺损。双侧胫后动脉几乎完全闭塞。双侧胫前动脉上段几乎完全闭塞，中下段可见侧枝供应。双侧腓动脉流道未见严重狭窄，双侧股动脉、腘动脉等未见严重狭窄。两下肢深静脉管腔内径正常。1.两下肢动脉硬化伴斑块形成2.两下肢深静脉未见栓塞表现。特殊检查(2017-01-07)MRI检查报告：双下肢动脉多段狭窄，两侧胫前、胫后动脉长段闭塞，远端血流通过侧支循环供应。（2017-01-11）【下肢体感SEP】：双下肢体感诱发电位P40波潜伏期均延长；【动态血压检测】：24h平均血压146/82mmHg，白天平均压147/83mm