内科学教学课件：心脏瓣膜病

心脏瓣膜病

valvularheart

disease

UUFightingCVD教学目的与要求掌握常见心脏瓣膜病的病因、病理生理、临床表现、诊断方法和治疗。熟悉常见心脏瓣膜病的鉴别诊断、并发症、手术适应证。重点讲解二尖瓣及主动脉瓣的疾病。炎症、粘液样变性、缺血坏死、退行性改变、先天性畸形、创伤瓣膜解剖结构和、（或）功能异常单个或多个瓣膜瓣口狭窄及(或)关闭不全

心脏瓣膜病的概述---定义各种原因瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌血流动力学显著改变—临床症候群心脏瓣膜病的发病率风湿性心瓣膜病其他原因心瓣膜病70年代成人1.9‰~2.9‰

儿童0.4‰~2.7‰80年代成人1.99‰

儿童0.25‰瓣膜粘液样变性老年瓣膜钙化心脏瓣膜病发病概况●我国瓣膜性心脏病仍以风湿性心脏病最为常见

心脏解剖结构瓣膜解剖结构

心脏血液循环瓣膜开放使血流向前流动，瓣膜关闭则可防止血流反流心脏瓣膜病受累部位二尖瓣（Mitral）最常见其次为主动脉瓣

(Aortic)二尖瓣疾病二尖瓣狭窄（mirtralstenosis）二尖瓣关闭不全（mitralincompetence）二尖瓣狭窄（mirtralstenosis）

病因病理生理临床表现诊断方法治疗病因最常见病因风湿热所致风湿性心脏瓣膜病风湿性心脏瓣膜病二尖瓣疾病最为常见二尖瓣狭窄是最常见的类型单纯二尖瓣狭窄约40％二尖瓣狭窄多见于20-40岁青壮年女性较男性多见，两者比例约2︰1罕见病因老年性二尖瓣环或环下钙化先天性狭窄结缔组织疾病（SLE、类风湿性）病理学风湿性

二尖瓣粘连融合

二尖瓣狭窄(MS)左房扩大左心房壁钙化左心房附壁血栓形成腱索、乳头肌广泛粘连、增厚、缩短，瓣膜僵硬利-萨心内膜炎和风湿性二尖瓣炎病理生理正常：4-6cm2

轻度：>1.5cm2中度:1～1.5cm2重度:<1cm2狭窄的二尖瓣呈隔膜状或漏斗状瓣口常呈“鱼口”状基本病理生理舒张期跨瓣（左心房→左心室）压力阶差增加病理生理(MS)主要累及左心房与右心室

左心房压力肺静脉及肺毛细血管压肺循环淤血或肺水肿左心房扩大左房衰竭心房颤动肺动脉压力肺循环容量增加右心室肥厚扩张肺循环内皮素-1增多右心室衰竭体循环淤血瓣口<2.0cm2,左心房压力15-20mmHg瓣口<1.5cm2,左心房压力25-30mmHg临床症状呼吸困难(MVA<1.5cm2时明显)，最常见的早期症状一肺淤血、肺顺应性↓早期劳力性呼吸困难静息时呼吸困难阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸最严重时发生急性肺水肿临床症状咯血：（严重MS，可为首发症状）痰中带血或血痰：肺部感染、肺毛细血管破裂大咯血：肺静脉压异常升高→支气管静脉曲张破裂出血咳大量粉红色泡沫状痰：急性肺水肿时咯暗红色血痰：并发肺梗死临床症状咳嗽：冬季明显，多在夜间睡眠时及劳动后，常见干咳，可能与支气管粘膜淤血水肿或左心房增大压迫左主支气管有关咳嗽咳痰：呼吸道感染（支气管炎、肺炎）临床症状其它症状：－声嘶：较少见。左心房、肺动脉压迫左喉返神经－吞咽困难：左心房↑↑→压迫食管－食欲减退，腹胀、恶心：右心室衰竭临床症状胸痛：（１５％）肥大的右心室壁张力↑心排量↓→右心室缺血血栓栓塞：（２０％）８０％有心房颤动临床体征重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”，双颧绀红、口唇轻度发绀听诊特征：心尖区DM（diastolicmurmur)心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音心尖区拍击性S1亢进二尖瓣开瓣音（openingsnap)

其他临床体征剑突下抬举样心尖搏动、P2亢进右心室扩大、肺动脉高压Graham

Steell(格雷厄姆.斯蒂尔)杂音L2-3叹气样舒张早期杂音肺动脉及瓣环扩张→相对肺动脉瓣关闭不全所致临床体征三尖瓣区SM(systolicmurmur)L4-5全收缩期吹风样杂音，吸气时增强右心室扩大，三尖瓣瓣环扩大→相对性三尖瓣关闭不全所致右心衰竭体征颈静脉曲张、肝大下肢水肿、腹水辅助检查

X线检查心电图超声心动图：是明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法心导管检查化验检查

X线检查特征左心房扩大右心室扩大肺动脉主干突出主动脉球缩小心影呈梨型“二尖瓣型心”X线检查胸片后前位示：梨形心：左房增大，左心缘变直，肺动脉段及左心耳段均膨出使心腰消失双房影：右心缘有双心房影X线检查左前斜位+吞钡：左房压迫食管下段后移心后缘间有一透亮三角区，表明无左心室增大

心电图左房增大：重度二窄可有“二尖瓣型p波”，p波宽0.11s，伴切迹，呈双峰型。右室肥厚：Rv1≥1.0mv,RavR≥0.5mv。电轴右偏，RBBB。二尖瓣狭窄心电图心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不规整，右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联S波深大超声心动图瓣口面积跨瓣压差肺动脉压力瓣膜形态是否合并其他瓣膜损害M型示：二尖瓣城墙样改变(EF斜率降低，A峰消失)，后叶向前移动及瓣叶增厚。超声心动图显示狭窄瓣膜的形态和活动度测绘二尖瓣口面积

超声心动图心导管检查—右心导管二尖瓣狭窄程度血流动力学：右心室、肺动脉及肺毛细血管楔压；左心房、左心室压力，舒张期跨瓣压差不作为常规检查化验检查-辅助诊断风湿热活动抗链球菌溶血素（ASO）红细胞沉降率（ESR）C-反应蛋白（CRP）风湿活动均阳性并发症心房颤动－常见（30-40%）、首发病症右心衰竭－晚期并发症，主要致死原因之一血栓栓塞－10-20%，脑动脉、外周动脉、肺栓塞肺部感染－常见感染性心内膜炎－较少见急性肺水肿－重度MS的致死性并发症诊断与鉴别诊断诊断鉴别诊断

1、功能性二尖瓣狭窄（左向右分流先心、重度贫血、甲亢等）

Austin-Flint杂音（严重AI）

2、左心房粘液瘤

3、急性风湿性心脏炎凯-库氏杂音（Carey-Coombs杂音）X线/心电图示左心房增大超声心动图特征心尖部舒张期隆隆样杂音鉴别诊断左房粘液瘤：瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音

超声心动图对诊断及鉴别诊断具有决定性意义治疗原则减轻心脏负荷，保护心功能抗凝、抗血小板聚集球囊扩张术、二尖瓣分离术人工瓣膜置换术一般治疗无症状者：避免剧烈体力活动，定期(6～12个月)复查呼吸困难者：减少体力活动，限盐，间断口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如AF、急性感染、贫血等合并风湿活动应积极治疗卧床休息、防止感冒、避免劳累抗菌药物治疗：青霉素或长效青霉素预防风湿热复发苄星青霉素120万U，每月肌注一次抗风湿药物：水杨酸类药物或糖皮质激素等并发症的处理：

心力衰竭、急性肺水肿

应取坐位限制钠盐摄入用镇静剂静脉注射利尿剂血管扩张剂：避免用扩张小动脉药，应选用扩张静脉系统的药，减轻心脏前负荷----硝酸酯类药强心药：正性肌力药无益，仅在Af伴快速心室率时可静注西地兰，以减慢室率心房颤动（AF）

控制室率，恢复窦律，预防血栓

（1）血流动力学稳定者．控制室率

（2）血流动力学不稳定者．电复律①AF﹤1年，LA径﹤60mm，无高度或完全性A-VB和SSS，电复律或药物转复。前3W后4W抗凝。②不宜复律，复律失败或转复后不能维持窦律而心室率快者．控制室率（静息时70次/分左右，活动时90次/分左右）。③慢性AF长期华法令抗凝．INR２～３治疗目的急性房颤慢性房颤并发症的处理：预防栓塞无禁忌下列患者应长期口服抗凝药物房颤（阵发性、持续性或永久性）既往有栓塞史超声发现左房附壁血栓者介入和外科治疗经皮二尖瓣球囊成形术二尖瓣分离术人工瓣膜置换术肺动脉高压：静息时＞50mmHg运动时＞60mmHg介入治疗：经皮二尖瓣球囊成形术

经皮二尖瓣球囊成形术

二尖瓣置换术

(mitralvalvereplacementMVR)适应证：中度或重度二尖瓣狭窄（瓣口面积≤1.5㎝2）伴有症状（NYHA分级Ⅲ-Ⅳ级）左心房血栓形成中重度二尖瓣反流瓣膜形态不适合经皮介入术

人工瓣膜不需抗凝治疗，可发生感染性心内膜炎耐久性差,一般使用寿命15年左右经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝药物生物瓣机械瓣二尖瓣关闭不全

（mitralincompetenceMI）

病因病理生理临床表现诊断方法治疗二尖瓣关闭不全风心病为国内最常见病因常与二狭同时存在亦可单独存在分为急性和慢性

病因

慢性二尖瓣关闭不全瓣叶-瓣环风湿热--最常见粘液样变性

瓣环钙化结缔组织疾病、先天性瓣膜脱垂乳头肌功能不全扩张型心肌病梗阻性肥厚型心肌病冠心病节段运动异常或室壁瘤腱索-乳头肌心肌病因

急性二尖瓣关闭不全感染性心内膜炎外伤人工瓣周漏原发性腱索断裂继发性腱索断裂感染性心内膜炎或慢性瓣膜病变所致心肌梗死并发乳头肌功能不全或断裂创伤所致腱索或乳头肌断裂瓣叶-瓣环腱索-乳头肌病理生理左心室收缩：血流返流至LA，LA负荷↑

LA收缩期负荷和LV舒张期负荷加重（容量负荷过重/前负荷）左心室舒张：LV负荷↑主要累及左心房、左心室！临床症状急性轻度：轻微劳力性呼吸困难重度：急性左心衰竭，急性肺水肿、心源性休克(如乳头肌或腱索断裂)慢性轻度：无症状乏力易倦 心排量减少活动耐量减低体位性晕厥严重：代偿期长，肺淤血症状晚

心脏听诊特征：心尖区收缩期反流性杂音

SM风湿性：心尖区全收缩期吹风样杂音二尖瓣脱垂：心尖区收缩中期喀喇音伴收缩晚期杂音腱索断裂：杂音似海鸥鸣或乐音性冠心病乳头肌功能失常：收缩早、中、晚期或全收缩期杂音

辅助检查Ｘ线心电图超声心动图心导管检查及左心室造影

X线心影正常或左房轻度增大明显肺淤血，甚至肺水肿征急性健索断裂急性MI

左房、左室增大，晚期左心衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征X线慢性MI心电图急性：EKG正常，窦性心动过速常见慢性：左心房增大，左心室肥厚和非特异性ST—T改变，少数有右心室肥厚征，心房颤动常见超声心动图2DE：有助于明确病因；计算跨瓣压差和瓣口面积PW/CW/CDFI：可探及收缩期高速射流，诊断二闭敏感性达100%，且可半定量反流程度超声心动图心导管检查及左心室造影适应证无创检查不能对二尖瓣关闭不全的严重程度、左心室功能和是否需外科手术提供准确信息无创检查所评估的二尖瓣关闭不全的程度与肺动脉压力不成比例，或与临床表现不一致不推荐用于不拟行外科手术者并发症：与MS比较心房颤动：较MS少见体循环栓塞：较MS少见左心衰竭症状出现较晚感染性心内膜炎：较MS常见猝死：二尖瓣脱垂并关闭不全诊断心尖区典型的吹风样SMX线LA、LV增大超声心动图确诊急性MI慢性MI病史+症状+杂音X线明显肺淤血超声心动图确诊鉴别诊断非风湿性病因的二尖瓣关闭不全二尖瓣脱垂综合征乳头肌功能不全鉴别诊断（杂音鉴别）功能性心尖区ＳＭ：发热、贫血、甲亢相对性二尖瓣关闭不全：高心、扩心、主动脉关闭不全、心肌炎等（明显左心室扩大室间隔缺损左室流出道梗阻杂音：肥厚性梗阻性心肌病、主动脉瓣狭窄三尖瓣关闭不全急性二尖瓣关闭不全治疗内科治疗目的：减少二尖瓣反流量，降低肺静脉压，增加心排血量动脉扩张剂—硝普钠减低体循环阻力，降低心脏后负荷，增加心排血量；同时减少二尖瓣反流量和左心房压力低血压：主动脉内球囊反搏（IABP)外科治疗是根本措施慢性二尖瓣关闭不全药物治疗：预防感染性心内膜炎、风湿活动无症状者定期随访慢性房颤，有栓塞史，应长期抗凝心力衰竭：限制钠盐摄入、ACEI、

β受体阻滞剂、利尿剂、洋地黄

外科治疗：人工瓣膜置换术二尖瓣膜修补术

外科治疗时机：宜在不可逆左室功能不全前施行,晚期手术效果差，趋向于早期考虑手术。疗效:术后存活者多数心功能改善、心脏缩小，存活率高于内科治疗手术适应证慢性重度二尖瓣关闭不全，伴有症状（NYHA分级≥Ⅱ级）者慢性重度二尖瓣关闭不全，不伴有症状LVEF0.6和/或LVESVI≥

50ml/m2

和/或LVESD↑＞45mm合并新发房颤或肺动脉高压亦可考虑人工瓣膜置换术目前死亡率约5％左右严重左心室功能不全或左心室重度扩张，已不宜换瓣

LVEF≤0.30-0.35

LVEDD≥80mm

LVEDVI≥300ml/m2主动脉瓣疾病主动脉瓣狭窄（aorticstenosis）主动脉瓣关闭不全（aorticincompetence）

主动脉瓣狭窄

（aorticstenosisAS）

病因病理生理临床表现诊断方法治疗病因先天性病变：二叶瓣畸形退行性变炎症性病变：风湿性先天性二叶瓣畸形最常见主动脉瓣钙化主动脉瓣狭窄临床分期成人主动脉瓣口面积3-4cm2主动脉瓣狭窄的特征：在正常心排血量时压力阶差峰值＞50mmHg有效主动脉瓣口面积＜0.8cm2

（小于正常瓣口面积3.0-4.0cm2的1/4）主动脉瓣狭窄程度标准

严重程度跨瓣膜平均压力阶差主动脉瓣口面积

(mmHg)(cm2)

轻度＜251.5-2.0

中度25-401.0-1.5

重度＞40＜1.0

极重度＞80＜0.7主动脉瓣狭窄

基本血流动力学特征

左心室前向射血受阻病理生理主要累及左心室

左室壁进行性、向心性肥厚

病理生理主动脉狭窄（AS）LVH（向心性）顺应性降低左心室舒张末压↑左心房后负荷↑左心房肥厚室壁应力↑心肌缺血

左心室功能衰竭

左室排血量不足脑缺血左房压升高肺淤血病理生理

严重主窄AS

舒张期心腔内压力↑压迫心内膜下冠状动脉冠脉血流↓

冠状动脉灌注压降低

心肌缺血左心室壁增厚心室收缩压↑射血时间延长

增加心肌耗氧

心肌毛细血管密度相对减少

左心室舒张末压↑心绞痛临床症状主动脉狭窄“三联征”呼吸困难：90%，进行性加重的呼吸困难，首发症状心绞痛：

60%，运动诱发，主要由心肌缺血所致晕厥：30%，多发生于直立、运动中或运动后即刻，因体循环动脉压↓，脑循环灌注压↓→脑缺血听诊特征：主动脉瓣区粗糙而响亮的收缩期喷射性杂音

第一心音正常

并发症心力衰竭心律失常：房颤、房室阻滞、室性心律失常心脏性猝死：10%-20%胃肠道出血：15-25%感染性心内膜炎：不常见体循环栓塞：少见辅助检查X线检查心电图超声心动图左心导管检查X线检查左心室增大升主动脉根部常见狭窄后扩张主动脉瓣钙化，晚期可有肺淤血征象

心电图左室肥厚伴ST-T改变和各种心律失常超声心动图主动脉瓣增厚、狭窄瓣口面积测量CDFI:观察瓣口狭窄射流，引导CW测压左心导管检查：以下情况应考虑年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者，虽无症状但需了解左心室流出道梗阻程度疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者欲区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动脉病变者，应同时行冠脉造影多瓣膜病变手术治疗前诊断

典型杂音+超声心动图病因诊断

主动脉瓣狭窄+关闭不全/二尖瓣病变：风心病单纯主动脉瓣狭窄<15岁：单叶瓣畸形单纯主动脉瓣狭窄<65岁：先天性二叶瓣单纯主动脉瓣狭窄>65岁：退行性老年钙化性病变鉴别诊断肥厚梗阻型心肌病（特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄IHSS）主动脉扩张:髙血压、梅毒肺动脉瓣狭窄先天性主动脉瓣上/瓣下狭窄二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全治疗内科治疗介入治疗经皮球囊主动脉瓣成形术外科治疗人工瓣膜置换术内科治疗措施：预防感染性心内膜炎无症状定期复查心房颤动尽可能复律心绞痛小量应用硝酸酯类心力衰竭：限盐+洋地黄慎用利尿剂（避免低血容量、低血压）禁用小动脉扩张剂和受体阻滞剂避免使用硝酸酯类药物（大脑低灌注、晕厥）经皮球囊主动脉瓣膜成形术适应证：①先天性主动脉瓣狭窄②心源性休克、心力衰竭，手术高危患者③妊娠妇女④拒绝手术治疗者

严重左心衰、高龄、合并主闭或冠心病增加手术风险，但非禁忌

主动脉瓣置换术

（aorticvalvereplacementAVR)手术指征：重度狭窄（瓣口面积<0.75cm2或平均跨瓣压差＞50mmHg），伴心绞痛、晕厥或心衰先天性主窄，峰值跨瓣压差达到75mmHg主动脉瓣关闭不全

（aorticincompetenceＡI）

病因病理生理临床表现诊断方法治疗病因感染性心内膜炎创伤主动脉夹层人工瓣膜破裂慢性AI●主动脉瓣疾病2/3为风心病●主动脉根部扩张急性AI病理生理

舒张期血流反流入LVLV舒张末容量负荷↑↑LV舒张压↑↑

LA压增高肺淤血、肺水肿LV容量负荷↑

心肌重塑左心衰竭

心肌收缩力↓临床症状急性轻者可无症状重者出现急性左心衰和低血压或肺水肿临床症状慢性可多年无症状，甚至可耐受运动首发症状为心悸、心前区不适、颈部和头部动脉强烈搏动感（心搏量增多、心脏收缩力增强）晚期出现左心衰竭表现严重反流约50%出现心绞痛(舒张压下降）

约10%可发生猝死急性主动脉瓣关闭不全

体征血压正常，或舒张压稍低，脉压稍大周围血管征不明显心尖搏动正常，心动过速常见S1减低或消失（二尖瓣舒张期提前关闭）主动脉瓣舒张期杂音（左室舒张压上升使主动脉与左室间压差很快下降所致）慢性主动脉瓣关闭不全

体征血压变化：脉压增大周围血管征心尖搏动：向左下移位，呈心尖抬举性搏动心尖第一心音可正常减弱心脏杂音：重度反流者，常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音（Austin-Flint杂音）（与二狭鉴别！！）

Austin-Flint杂音：严重主动脉瓣关闭不全时，在心尖部所闻及的舒张中晚期隆隆样杂音产生机制：重度主动脉瓣反流，左室舒张压快速上升，二尖瓣舒张中晚期处于半关闭状态，引起功能性二尖瓣狭窄周围血管征水冲脉（Corrigan’spulse）毛细血管搏动征（Quincke’spulse）股动脉枪击音(Traube’ssign)股动脉双重杂音（Duroziez’ssign）头部随心搏频率上下摆动（心脏搏动点头征（DeMusser’ssign)辅助检查X线检查心电图超声心动图放射性核素心室造影－判断左心室收缩、舒张末容量和休息、运动射血分数磁共振显像－诊断主动脉夹层主动脉造影－外科手术前准备X线检查“主动脉瓣型”—主动脉结较为突出，左心室段突出，心腰凹陷，整个心脏状似靴形X线检查左心室扩大，左心房增大X线检查心电图左心室肥厚伴劳损

PW/CDFI主A瓣下探及全舒张期高速射流，为最敏感的确定主闭的方法，并可计算反流量与搏出血量比例，判断其严重程度诊断与鉴别诊断典型舒张期杂音+周围血管征诊断超声心动图确诊主动脉瓣舒张期杂音与MS时Graham-steell杂音相鉴别Austiu-Flint杂音与器质性MS的舒张期隆隆样杂音相鉴别并发症感染性心内膜炎－较常见室性心律失常心脏性猝死心力衰竭（主要死亡原因）

治疗急性:内科治疗：术前过渡硝普钠、利尿剂、抗感染、ACEI、正性肌力药外科治疗：根本措施人工瓣膜置换术主动脉瓣修复术

治疗慢性：内科治疗：预防感染性心内膜炎，预防风湿活动无症状定期复查左心室扩大但收缩功能正常者：应用血管扩张剂：ACEI外科治疗：应在不可逆左心室功能不全发生之前进行手术适应证有症状和左心室功能不全者无症状伴左心室功能低下者，有持续或进行性左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者有症状而左心室功能正常者，先试用内科治疗手术的禁忌证LVEF≤0.15～0.20LVEDD≥80mm或LVEDVI≥300ml／m2多瓣膜病（联合瓣膜病）病因一种疾病同时损害几个瓣膜：风湿性（最常见）老年退行性变、粘液样变性感染性心内膜炎一个瓣膜病变致血流动力学异常引起邻近瓣膜相对性狭窄或关闭不全：主闭-相对性二闭二窄-相对性肺动脉瓣关闭不全不同疾病分别导致不同瓣膜损害：先天性