肺原发性黑色素瘤

肺原发性恶性黑色素瘤一例病情简介：患者女，4932012年815日入院。临床表现：前上胸壁疼痛不适，呈持续性牵扯痛，伴"S"形改变，全身浅表淋巴结未扪及，其他部位未见皮疹及结节。影像检查：胸部CT平扫示左肺上4．3cm×2．8cm3．5cm团状软组织肿块，CT48"s"形侧弯畸形。增强扫描示动脉66HU，纵隔及肺门未见肿大淋巴结；延300S64HU。CT诊断考虑为左肺上叶周围性肺癌。头颅CT平扫未见异常。全身PET骨显像：静脉(99Tcm一MDP)74MBq后全身骨骼未见明肿块位于左肺上叶前段边缘，直径约20(CK20)阴性，肿瘤增殖抗原(Ki-67)阳性(35％)(HMB-45)、黑色素A(Melan-A)(Vimemtin)、S-100蛋白均阳性。病理诊断：左肺上叶原发性恶性黑色素瘤。诊断：肺原发性黑色素瘤诊断依据：女性患者，49岁。结未扪及。CTcm×cm48状，边界清楚，部分与胸膜粘连，其内见斑片状稍低密度影，脊柱呈"s"值66HU300S后扫描病灶呈64左肺门未见肿大淋巴结，行左肺上叶楔形切除送检。免疫组织化20(CK20)(Ki-67)(35％)，(HMB-45)、黑色素A(Melan-A)、波形蛋白(Vimemtin)S-100蛋白均阳性。鉴别诊断：鉴别诊断：须首先除外转移性恶性黑色素瘤。肺转移性恶性黑色素瘤可表现为多结节、孤立肿块、支气管内肿块或弥散的黏膜黑变病，也可能出现原位的Paget色相问，具有一定特征。光镜下细胞异型性明显，核分裂象易见，但CK和神经内分泌标记阳性，电镜可见神经内分泌颗粒，含色素少的PMML还需与肺大细胞癌区别，后者CK阳性，而S-100和HMB45本病免疫组化染色常见S-100及HMB45点，尤其是HMB45可认为是恶性黑色素瘤的较特异性抗原，有助于本病的确诊。治疗方案： 恶性黑色素的恶性程度高多数患者发现时就很快转移目前主要采用尽早切除病变组织，配合化疗、生物、中医药及物理、放疗等综合治疗目前治疗恶性黑色素瘤较为常用的方法有4种即外科治疗、放射治疗、化学治疗、免疫治疗。治疗首选手术，可行肺叶或楔形切除术也可在胸腔镜行肿瘤切除术术中应尽可能切除肿瘤周边的组织，以减少复发。对于是否手术患者生存时间统计表明，手术治疗术后生存率相对于未能手术的化疗及放疗的患者生存率明显提高，说明手术治疗还是首选。但术后的预后都极差，术后生存期一般不超过1年但也有术后生存期长达11年者术后单用或联和辅助性化疗放疗的疗效仍不肯定化疗对缓解症状可能有一定作用也有采用干扰素A用于肺原发性恶性黑色素瘤的治疗，但其疗效同样并不确切。本病尚可侵及肺中央部，且极易发生转移，可向区域淋样并不确切。本病尚可侵及肺中央部，且极易发生转移，可向区域淋PMML5年生存1／33例资料显示，出现转移的时间为27-1502主要针对肿瘤细胞生长通路或肿瘤血管生成过程中的某些关键靶点，抑制剂和血管生长抑制剂。讨论： 恶性黑色素(melanoma)是起源于皮肤、黏膜、眼等色素沉着区域的黑素细胞的恶性肿瘤皮肤以外部位少见肺部恶性黑色素瘤以转移性多见，而肺原发性恶性黑色素(primarymalignantmelanomaofthelung，PMML)在临床上极为罕见，约占肺部肿瘤的0．01％PMML的病因尚不明确，临床表现缺乏特异性X线胸片和CT平扫主要表现为肺外周的孤立性结节或分叶状肿块伴或不伴阻塞性肺炎、肺不张、毛刺征等。本例为分叶状肿块，无毛刺征及塞性肺部改变CT增强多为轻到中度强化，与大部分支气管肺癌明显强化存在差别黑色素瘤在MRI上具有特征性T1WI高信号T2WI低信号具有鉴别诊断价值但本例未做MR检查经手术病理光镜下细胞异型性明显核分裂象易见但以细胞质内含有黑色素颗粒为其特点，免疫组化HMB-45阳性可认为是黑色素瘤的特异性抗原，有助于黑色素瘤的诊断。笔者检索1994年至2008年国内文献报道的PMML20和相关预后因素方面尚无令人信服的报道，在XCT上的表现和支气管肺癌相似，容易误诊，在MRI上具有特征的信号特点，对诊MRI在肺部的空间分辨率目前尚不如PMML的诊断应史，参考Wilson和Moran总结的标准进行诊断，以提高对本病的认识，减少误诊。国内外最新进展：恶性黑色素瘤(简称恶黑)是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤。临床相关资料结果显示，恶性黑色素瘤好发年龄为35～60岁，可发生在人体的任何部位，如四肢、头面部淋巴结、会阴等色素沉着较多的部位，其中最常见于皮肤，约占全身恶性肿瘤的3％。皮肤外恶黑罕见，最多部位为眼球，此外可见于口腔黏膜、鼻腔、消化道、呼吸道、生殖系统的黏膜等，而原发于肺内者罕见18-19 3，国内近20年来仅报道36例，以中年为主，男性略多于女性，其恶性程度高，肺恶性黑色素瘤发生的部位和大体观，与其他类型肺癌相同，影像学检查易误诊为癌。研究表明某些黑色素瘤的发生与位于9P的抑癌基因P16(又称CDKN2A)的缺失相关。部分由恶性雀斑样痣、先天性痣、细胞痣等演变而来。此外，外伤、病毒感染、机体免疫功能低下等也可能与本病的发生和发展相关。但肺原发恶性黑色素瘤的病因还不明确，有学者推测可能与胚胎发育过程中迁移而来的良性黑色素细胞或黏膜下支气管12参考文献：牛艳洁，冯光丽．肺恶性黑色素瘤一例[J学，2005，28(6)：5