肺动脉高压治疗专家讲座

肺动脉高压治疗进展中国医科大学从属盛京医院庞文跃肺动脉高压治疗第1页内容PAH治疗现实状况PAH合并结缔组织疾病PAH治疗临床数据治疗PAH新方法肺动脉高压治疗第2页内容PAH治疗现实状况PAH合并结缔组织疾病PAH治疗临床数据治疗PAH新方法肺动脉高压治疗第3页PAH治疗病理生理学机制三条途经一氧化氮路径（NO）前列环素路径（PGI2）

两条路径主要扩张肺血管床

全身血管扩张内皮素路径阻断肺动脉收缩三种路径对肺血管长久重构都有作用肺动脉高压治疗第4页肺动脉高压治疗第5页PAH治疗现实状况前列环素：

依前列醇（Epoprostenol）静脉用曲罗尼尔（Treprostinil）皮下或静脉伊洛前列素（Iloprost）喷雾吸入内皮素受体拮抗剂（ERAs）：波生坦（Bosentan）口服安立生坦（Ambrisentan）口服一氧化氮西地那非（Sildenafil）口服他达拉非（Tadalafil）口服一氧化氮（NO）吸入肺动脉高压治疗第6页当前PAH治疗：益处症状改进：促进运动能力血流动力学改进肺动脉高压治疗第7页肺动脉高压治疗第8页当前PAH治疗：局限尽管对功效分级和症状有改进，不过对生存率影响很有限。

只有波生坦可降低原发性肺动脉高压死亡率费效比药品毒性和副作用肺动脉高压治疗第9页肝脏功效检验肝功异常和ERAs功效异常波生坦致转氨酶升高正常值3倍发生率11％，部分伴随胆红素升高一项12周研究发觉：使用安立生坦致转氨酶升高发生率0.8％。1年时2.8%用药前和用药后每个月必需检验肝功肺动脉高压治疗第10页副作用和药品间相互作用水肿ERAs药品类作用是PAH临床进展结果，加重PAH使用利尿剂和控制液体摄入量药品间相互作用药品不一样，相互作用不一样与华法令、避孕药适用尤其注意贫血ERAs药品肺动脉高压治疗第11页疗效评定有限疗效评价指标和参数6分钟步行距离病情改变“晴雨表”病人间变异大合并致残性疾病时作用有限，如关节炎肺动脉高压治疗第12页内容PAH治疗现实状况PAH合并结缔组织疾病PAH治疗临床数据治疗PAH新方法肺动脉高压治疗第13页PAH合并结缔组织疾病PAH病因多

原发性PAH其它一些疾病进展过程中表现HIV

肝脏疾病

结缔组织病肺动脉高压治疗第14页PAH合并结缔组织疾病治疗合并结缔组织疾病PAH同其它PAH一样预期不一样对治疗反应差左心疾病关节炎评价终点正确？6分钟步行距离肺动脉高压治疗第15页肺动脉高压治疗第16页肺动脉高压治疗第17页PAH治疗失败临床没有统一定义症状没改进肺压没下降复合终点组成成份多患者期盼不一样更长寿命、更舒适等等临床症状显著改进，但几乎没有患者肺动脉压正常患者有需要深入改进症状增加、改变、联合肺动脉高压治疗第18页内容PAH治疗现实状况PAH合并结缔组织疾病PAH治疗临床数据治疗PAH新方法肺动脉高压治疗第19页PAH治疗长久临床数据几乎全部研究都在12-16周开盲多数研究为1或2年随访一些数据来自于回顾性分析不足流行病学还是偶发病例，尤其注册研究中心选择偏移缺乏药品头对头长久比较肺动脉高压治疗第20页内容PAH治疗现实状况PAH合并结缔组织疾病PAH治疗临床数据治疗PAH新方法肺动脉高压治疗第21页治疗PAH新方法正在研发新药I、II、III期研究都有与过去药品有不一样机制当前应用联合治疗相对缺乏支持证据肺动脉高压治疗第22页PAH：联合治疗联合治疗并不是一个新想法联合治疗在没有临床试验证据情况下，已经在应用联合治疗有效文件正在增加肺动脉高压治疗第23页肺动脉高压治疗第24页PAH：联合治疗需要更多试验评价药品联合治疗PAH效果口服药联合应用试验当前只有恋两类药品联合ERA和磷酸二酯酶（PD）5抑制剂联合研究仍在进行中新研究结果值得期盼肺动脉高压治疗第25页新药酪氨酸酶抑制剂内皮祖细胞新型扩血管药Vasoa