自身免疫性胰腺炎的影像学表现

本身免疫性胰腺炎影像学表现宁波大学医学院从属医院影像科

汪建华自身免疫性胰腺炎的影像学表现1/71概况1961年，Sarles等报道一个自发性慢性胰腺炎，表现为轻微腹痛、梗阻性黄疸及高免疫球蛋白血症1995年，Yoshida等报道1例68岁女性患者，表现为阻塞性黄疸、胰腺弥漫性肿大伴胰管不规则狭窄、高免疫球蛋白血症细针穿刺组织活检显示主要为纤维化病变患者经类固醇类激素治疗后，病情显著好转，作者将其命名为“免疫性胰腺炎”自身免疫性胰腺炎的影像学表现2/71诊疗标准进展，美国梅奥诊疗标准(HISORt一组织学、影像表现、其它组织病变及对激素治疗反应)ChadST,SmyrkTC,LevyMJ,eta1.Diagnosisofautoimmunepancreatitis：theMayoclinicexperience[J].ClinGastroenterolHepatol,;4:1010-1016.，日本胰腺研究学会(JPSI，JPSII)标准KamisawaT，OkazakiK，KawaS，eta1．DiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitisinJapan[J]．worldJGastroenterol，．14(32)：49924994．，日韩国教授亚洲诊疗标准共识OtsukiM,ChungJB,OkazakiK,etal.Asiandiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitis:consensusoftheJapan-KoreaSymposiumonAutoimmunePancreatitis[J].JGastroenterol,;43:403-408.，AIP国际统一诊疗标准ShimosegawaT,ChariST,FrulloniL,etal.Internationalconsensusdiagnosticcriteriaforautoimmunepancreatitis:guidelinesoftheInternationalAssociationofPancreatology.Pancreas.;40(3):352-8.自身免疫性胰腺炎的影像学表现3/71AIP有两个类型I-AlP型：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎lymphoplasmacyticsclerosingpancreatitis，LPSP)病理特点：受累组织器官大量浆细胞(富含免疫性球蛋白IgG4)浸润，常伴有胰腺外系统性疾病对类固醇类激素治疗敏感，提醒其发病原因可能是本身免疫性，但其确切靶抗原及效应细胞仍不太清楚lI-AIP型：导管中心型胰腺炎病理特征：以胰腺导管为中心、粒细胞上皮内浸润性病变及不伴有系统性疾病自身免疫性胰腺炎的影像学表现4/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现5/71I-AIP

亚洲多见多发生于老年人，80%患者为50岁以上，80%患者为男性I-AIP是系统性疾病一部分，即所谓IgG4相关系统性疾病，可累及许多器官胰腺外胆管树受累最为常见，末端胆管受累改变同胰腺癌引发病变相同自身免疫性胰腺炎的影像学表现6/71I-AIP病理学特征常伴有三个关键特征①胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润②编织或漩涡状纤维化③闭塞性静脉炎血清学检验最显著特征为血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高及富含IgG4阳性淋巴浆细胞自身免疫性胰腺炎的影像学表现7/71Ⅱ一AIP欧美多见，也是一个自发性慢性胰腺炎经典组织学特征：为非酒精性导管破坏性胰腺炎、特发性导管中心性胰腺炎或小叶及导管周围炎性细胞浸润涉及胰腺主导管和小叶间导管极少伴IgG4阳性淋巴浆细胞浸润大量中性粒细胞浸润，造成胰腺小叶导管内微脓肿形成，中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞透壁性浸润也较常见炎性细胞浸润通常侵及导管上皮，引发管腔狭窄及导管上皮细胞破坏自身免疫性胰腺炎的影像学表现8/71临床表现急性期表现：梗阻性黄疸、胰腺炎性改变及脂肪泻慢性期表现：胰腺连续性肿块、钙化、萎缩，胰胰腺外主要表现：胆管狭窄、硬化性胆管炎、肾小管肾炎及肾功效衰竭，另外也可表现为腹膜后纤维化及其并发症，如尿路梗阻等其它组织器官病变：亦可引发误诊，如涎腺病变类似干燥综合症，纵膈淋巴结肿大类似结节病、腹膜后纤维化、眼眶假性淋巴瘤及肾小管肾炎受累器官与I-AIP可同时发病，亦可处于疾病不一样时期，有时在AlP发病后多年发生，胰腺可无任何异常自身免疫性胰腺炎的影像学表现9/71主要内容病变形态、累及部位、范围病变区信号改变动态增强表现弥散成像特点胰胆管表现假包膜征象胰腺外脏器受累表现自身免疫性胰腺炎的影像学表现10/71AIP病变形态、累及部位、范围自身免疫性胰腺炎的影像学表现11/71弥漫性自身免疫性胰腺炎的影像学表现12/71累及胰腺体尾部自身免疫性胰腺炎的影像学表现13/71累及胰腺尾部自身免疫性胰腺炎的影像学表现14/71多发病灶，累及胰腺颈部及尾部自身免疫性胰腺炎的影像学表现15/71多发病灶自身免疫性胰腺炎的影像学表现16/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现17/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现18/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现19/71AIP信号T1WI

9例病变区信号降低，其中2例弥漫性低信号病灶中可见散在小斑片状等信号影2例信号降低不显著1例呈不均匀略增高T2WI9例信号略增高1例等信号2例略低信号自身免疫性胰腺炎的影像学表现20/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现21/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现22/71动态增强动脉期:强化程度低于周围胰腺组织胰腺实质期:低于周围胰腺组织，内可有规律排列索条状、细小结节状先期强化影门脉期及平衡期：强化逐步均匀平衡期：8例AIP病变胰腺组织信号强度高于周围正常胰腺，且信号均匀4例信号强度与周围胰腺实质基本一致自身免疫性胰腺炎的影像学表现23/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现24/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现25/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现26/71DWI检出病变判别诊疗自身免疫性胰腺炎的影像学表现27/71男，43岁，上腹部疼痛入院自身免疫性胰腺炎的影像学表现28/71男，43岁，上腹部疼痛入院自身免疫性胰腺炎的影像学表现29/71DWI（b=600×10−3mm2/s）示弥漫性高信号，与胰腺长轴一致自身免疫性胰腺炎的影像学表现30/71弥漫性AIP自身免疫性胰腺炎的影像学表现31/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现32/71

MRCP显示病变区胰管节段性变细、狭窄（细箭）。胆总管胰腺段狭窄（弯箭），其以上胆总管及肝内胆管轻度扩张胰胆管改变MRCP自身免疫性胰腺炎的影像学表现33/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现34/71Figure2A53-year-oldmanwithf-AIPatthepancreatictailAE自身免疫性胰腺炎的影像学表现35/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现36/71多发病灶MRCP节段性狭窄自身免疫性胰腺炎的影像学表现37/71多发病灶MRCP节段性狭窄自身免疫性胰腺炎的影像学表现38/71假包膜征象自身免疫性胰腺炎的影像学表现39/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现40/71刘才根，男，77岁AIP,胰腺尾部假包膜自身免疫性胰腺炎的影像学表现41/71胰腺外器官受累表现自身免疫性胰腺炎的影像学表现42/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现43/71AIP激素治疗前后MRI表现比较自身免疫性胰腺炎的影像学表现44/71AIP与胰腺癌判别①AIP以梗阻性黄疸为最常见临床症状，达65%-86%，而胰头癌也常出现梗阻性黄疸临床表现②不足AIP，影像上常表现为胰腺局部肿块，与胰腺癌表现非常相同③少数AIP患者可伴有胰头周围及腹膜后淋巴结肿大，或伴有胰腺外组织脏器受累，如肾脏、唾液腺等受累，易误诊为胰腺癌伴淋巴结或远处脏器转移AIP与胰腺癌治疗策略截然不一样，AIP常以口服激素作为首选治疗方案，并不主张手术治疗胰腺癌则以手术治疗为主，必要时还要结合放、化疗自身免疫性胰腺炎的影像学表现45/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现46/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现47/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现48/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现49/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现50/71穆增翠，女，54岁自身免疫性胰腺炎的影像学表现51/71

图4胰体部腺癌DWI（Siemens1.5TAvanto磁共振仪）。A、为b=100×10−3mm2/sDWI，胰腺癌呈不足高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌，在b值为600×10−3mm2/sDWI（B），二者信号差异更显著。C为ADC图。自身免疫性胰腺炎的影像学表现52/71

弥漫性AIPDWI（GE3.0THDXT磁共振仪）。A、为b=100×10−3mm2/s时DWI，受累胰腺稍高信号（箭）；B、高b值（600×10−3mm2/s）DWI，AIP病变区呈弥漫性高信号，与胰腺长轴一致（箭）。C为ADC图。自身免疫性胰腺炎的影像学表现53/71弥漫性AIPDWI。A、为b=0×10−3mm2/s时DWI，受累胰腺高信号（箭）；B、高b值（600×10−3mm2/s）DWI，AIP病变区呈弥漫性高信号，与胰腺长轴一致（箭）。C为ADC图自身免疫性胰腺炎的影像学表现54/71

多发性AIPDWI。图A、B分别为b=100×10−3mm2/s和600×10−3mm2/s时DWI，胰腺体部及尾部两处不足高信号（箭），与胰腺长轴一致。二者之间为相对正常胰腺组织，呈低信号。C为ADC图自身免疫性胰腺炎的影像学表现55/71

图3胰腺癌DWI（Siemens1.5TAvanto磁共振仪）。A、B分别为b=100×10−3mm2/s，600×10−3mm2/s时DWI，胰腺癌累及胰腺体部，呈不足高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌。C为ADC图。自身免疫性胰腺炎的影像学表现56/71

图4胰体部腺癌DWI（Siemens1.5TAvanto磁共振仪）。A、为b=100×10−3mm2/sDWI，胰腺癌呈不足高信号（弯箭），胰腺尾部萎缩，信号轻度增高（箭），低于胰腺癌，在b值为600×10−3mm2/sDWI（B），二者信号差异更显著。C为ADC图。自身免疫性胰腺炎的影像学表现57/71AIP、胰腺癌及正常胰腺ADC600值箱形图。AIPADC值（1.011±0.118×10−3s/mm2）显著低于胰腺癌组织(1.274±0.120×10−3s/mm2)及正常胰腺组织（1.489±0.072×10−3s/mm2）（P均小于0.001）自身免疫性胰腺炎的影像学表现58/71ROC表明，AIP与胰腺癌判别最正确ADC值界值为1.068×10−3s/mm2，诊疗敏感性和特异性均为83.3%，曲线下面积为0.896自身免疫性胰腺炎的影像学表现59/71不足AIP自身免疫性胰腺炎的影像学表现60/71Figure4.A58-year-oldmanwithf-AIPatthepancreaticbodyandtail.A-C:CECTimagesobtainedduringtheateryphaseshowingthatthespleenaterywassurroundedbytheenlargedpancreaticbodyandtailbutwithoutanysignsofbeinginvaded.ABC不足AIP，与血管关系自身免疫性胰腺炎的影像学表现61/71不足AIP与血管关系自身免疫性胰腺炎的影像学表现62/71Figure1.A59-year-oldmanwithf-AIPatthepancreatictail.A:pre-contrastaxialcomputeredtomographyimageshowsthe“sausage-like”-swollenpancreatictail.B:Aixalcontrast-enhancedcomputedtomograpy(CECT)imageobtainedduringtheateryphaseshowingtheheterogeneousgood-enhancedofthe“sausage-like”pancreatictail,ahypeoattenuatingcapusule-likerimcanbeobservedaroundthepancreatictail,whichmanifesteddelayedenhancementduringthedelayedphases(C,D).ADCB自身免疫性胰腺炎的影像学表现63/71Figure2.A53-year-oldmanwithf-AIPatthepancreatictail.A-D:ThelesionshowedheterogenousT1WIhypointensityandheterogenousT2WIhyperintensity,whichwasdelayedenhanced.Thecapsule-likerimappearingasaT1WIiso-orslighthyperintensityandT2WIhypointensityareasurroundingthepancreas(whitearrow),andweredelayedandmoderateenhanced.E:MRCPimageshowstheirregularnarrowingMPDinthepancreatictail(whitearrow).ADCBE自身免疫性胰腺炎的影像学表现64/71Figure3.A55-year-oldwomanwithf-AIPatthepancreatichead.A-B:Aixalcontrast-enhancedcomputedtomograpy(CECT)imageobtainedduringthedelayedphasesshowingtheenhancedthickeningCBDwall(blackarrow,A)andthenarrowingMPDanddistalCBD(blackarrow,B).C:BileductdilationandirregularnarrowingMPDofthepancreaticheadcanbeobservedonMRCPimage.CAB自身免疫性胰腺炎的影像学表现65/71判别诊疗关键点病变区局限或弥漫性胰腺肿大、其长轴与胰腺长轴一致，边缘平直动态增强：平扫密度（信号）降低或降低不显著，但在动脉期和胰腺实质期病变强化程度低于正常胰腺，延迟期强化假包膜征象：常见胰胆管改变:病变区胰管呈局限或节段性不规则狭窄，胆管壁增厚、狭窄，狭窄段以上胆管扩张，但未见突然截断征象；可有胰管穿透征周围情况：未见血管及周围结构侵犯征象，少数可有淋巴结反应性肿大胰腺外器官受累：肾脏、唾液腺血清IgG4阳性病变区胰腺不足肿大，边缘隆起，分叶状改变动态增强：平扫病变区胰腺实质密度（信号）降低显著，低水平渐进性强化，延迟期强化程度仍较低假包膜征象：无胰胆管改变:病变区胰、胆管突然截断征象，双管征，病变远侧胰管显著扩张、胰腺萎缩，无胰管穿透征周围情况：常见胰腺周围血管及等组织结构侵犯征象，常有淋巴结肿大远处脏器转移性征象：肝、肺、肾上腺转移CA199常阳性自身免疫性胰腺炎的影像学表现66/71自身免疫性胰腺炎的影像学表现67/71I-AIP诊疗关键点经典影像学表现：病变区胰腺弥漫性肿胀，呈腊肠样改变，伴有假包膜结构，病变区胰管不规则硬化狭窄，不伴钙化或