造血系统专题知识讲座专家讲座

第九章淋巴造血系统疾病第一节恶性淋巴瘤第二节白血病第三节恶性组织细胞增生症造血系统专题知识讲座第1页第一节恶性淋巴瘤

恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处恶性肿瘤。较常见，约占我国全部恶性肿瘤３％～４％。占恶性肿瘤第11位。在青少年中恶性淋巴瘤是最常见恶性肿瘤之一。恶性淋巴瘤诊疗须作病理组织学检验。依据瘤细胞形态特点，可将恶性淋巴瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。在我国非霍奇金淋巴瘤占70～80％。造血系统专题知识讲座第2页淋巴瘤造血系统专题知识讲座第3页淋巴瘤造血系统专题知识讲座第4页

一、霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤（HL、也译为何杰金病）。其特点为：①病变往往从淋巴结开始，逐步由临近淋巴结向远处扩散；②原发于淋巴结外霍奇金淋巴瘤极其少见；③瘤组织成份多样，有一个瘤巨细胞即Red-Sternberg细胞（R-S细胞），起源于Ｂ淋巴细胞。瘤组织内常有多量炎细胞浸润和纤维化。在欧美发病率较高，是青年入中最常见恶性肿瘤之一。我国发病率较低，大致占恶性淋巴瘤10～20％。造血系统专题知识讲座第5页

镜下，HL可见Ｒ-Ｓ细胞和反应性成份---炎细胞及间质组成。经典R－S细胞是一个直径20～50μm或更大双核或多核瘤巨细胞。瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸性或嗜碱性，细胞核圆形或椭圆形，呈双叶或多叶状，以致细胞看起来像双核或多核细胞。核膜厚而清楚。核内有一非常大嗜酸性中位核仁，周围有空晕。最经典Ｒ－Ｓ细胞双叶核面对面排列，形成“镜影”细胞，其在诊疗此瘤上含有主要意义，故称为诊疗性Ｒ－Ｓ细胞。造血系统专题知识讲座第6页造血系统专题知识讲座第7页造血系统专题知识讲座第8页淋巴瘤-6造血系统专题知识讲座第9页病理改变：

HL累及淋巴结肿大，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次为纵隔、腹膜后、主动脉旁等淋巴结。病变常从一个淋巴结开始，极少开始即为多发性。晚期可累及脾、肝、骨髓等处。肉眼观病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。伴随病程进展，相邻淋巴结相互粘连，有时直径可到达10cm以上，不易推进。伴随纤维化增加，肿块由软变硬。肿块常呈结节状，切面灰白色是鱼肉状，可有黄色灶性坏死。造血系统专题知识讲座第10页镜下观：霍奇金淋巴瘤除了经典Ｒ-Ｓ细胞外，含有上述形态单核Ｒ-Ｓ细胞或者霍奇金细胞。Ｒ-Ｓ细胞一些特殊亚型：①陷窝细胞：主要见于结节硬化型。②“爆米花”细胞，见于淋巴细胞为主型。③多形性或未分化Ｒ－Ｓ细胞，见于淋巴细胞降低型。造血系统专题知识讲座第11页B细胞型造血系统专题知识讲座第12页淋巴瘤(陷窝细胞)造血系统专题知识讲座第13页组织学分型１．结节硬化型：有较多陷窝细胞２．混合细胞型：经典Ｒ－Ｓ细胞数量多３．淋巴细胞降低型：淋巴细胞数量少而经典Ｒ－Ｓ细胞或多形性Ｒ－Ｓ细胞数量多４．淋巴细胞为主型：造血系统专题知识讲座第14页淋巴瘤(结节硬化型)造血系统专题知识讲座第15页淋巴瘤(陷窝细胞)造血系统专题知识讲座第16页淋巴细胞降低型造血系统专题知识讲座第17页淋巴瘤(淋巴细胞降低型)造血系统专题知识讲座第18页淋巴瘤（淋巴细胞为主型）造血系统专题知识讲座第19页淋巴瘤(淋巴细胞降低型)造血系统专题知识讲座第20页淋巴细胞为主型造血系统专题知识讲座第21页非霍奇金淋巴瘤分类：（一）B细胞性：滤泡型淋巴瘤；弥漫性大细胞性B细胞性淋巴瘤；Burkitt淋巴瘤；（二）T细胞性：小细胞淋巴瘤；血管中心性淋巴瘤造血系统专题知识讲座第22页非霍奇金淋巴瘤（B细胞性）造血系统专题知识讲座第23页T细胞型淋巴瘤（小细胞T型）造血系统专题知识讲座第24页Follicular造血系统专题知识讲座第25页第二节白血病

白血病(Leukemia)是骨髓造血干细胞克隆性增生形成恶性肿瘤。其特征约骨髓内异常白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官造成，贫血，出血和感染。在我国各种恶性肿瘤死亡率中白血病居第六位或第七位．但在儿童和青少年恶性肿瘤中，白血病则居第一位。造血系统专题知识讲座第26页一、分类

白血病能够按照以下几个方法分类：①依据病情急缓解白血病细胞分化程度可分为急性与慢性白血病；②依据增生异常细胞起源可分为淋巴细胞性和粒细胞性（髓细胞性）白血病；③依据白血病白细胞数量分为白细胞增多件（周围血白细胞计数≥15×10９／Ｌ）和白细胞不增多性（周围见白细胞计数不增多．甚至降低）造血系统专题知识讲座第27页二、急性白血病

（一）急性粒细胞白血病（ＡＭＬ）

又称为急性非淋巴细胞白血病．多见于成人．儿童较为少见．骨髓除片中原始细胞（母细胞）大30％。病理改变

特点是骨髓内异常原始细胞肿瘤性增生，进入周围血并可浸润肝、脾、淋巴结等器官。同时抑制正常骨髓造血细胞，造成贫血、成熟粒细胞降低、血小板降低、出血和继发感染等。造血系统专题知识讲座第28页（二）急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）

ＡＬＬ是由不成熟前体Ｂ细胞或前体Ｔ细胞组成一类高度侵袭性肿瘤。临床和病理上经常出现白血病和淋巴瘤相互重合表现，难以区分。所以可称为急性淋巴母细胞白血病淋巴瘤。病理改变：ＡＬＬ与ＡＭＬ不一样之处于于：①周围血像白细胞总数升高较ＡＭＬ为低。周围血中出现多少不等异常淋巴母细胞。同时伴有贫血和血小板降低；②ＡＬＬ侵犯淋巴结较ＡＭＬ多见；③脾脏肿大。镜下见红髓中大量淋巴母细胞浸润，并可压迫白髓。④肝脏镜下见淋巴母细胞主要浸润于汇管区及其周围肝窦内。造血系统专题知识讲座第29页急性粒细胞性白血病造血系统专题知识讲座第30页急性淋巴细胞性白血病造血系统专题知识讲座第31页正常血涂片造血系统专题知识讲座第32页急性粒细胞白血病AML造血系统专题知识讲座第33页急性淋巴细胞白血病(A