先心病手术时机和手术方法专家讲座

概述先天性心脏病是在遗传或/和环境原因作用下，因为胎儿期心脏或/和血管发育异常而造成一个结构性心脏病，是小儿时期最常见心血管疾病。依据卫生部统计资料，近年来我国先心病发病率呈上升趋势，已成为出生重大缺点发生率和死亡率首位病因。先心病病种繁多，病了解剖、血流动力学改变、病情轻重不一，选择适当手术时机及治疗方式，是获取最优化治疗效果和降低死亡率主要前提。先心病手术时机和手术方法专家讲座第1页先天性心脏病治疗伎俩外科手术是治疗先天性心脏病传统方法，积累了丰富经验，其优点是方法学成熟、适应证广，几乎全部类型先心病都可采取，但外科手术创伤较大，常需要体外循环，对于一些特定病变也受到手术路径限制，有时术后会发生严重并发症或手术治疗效果不理想。介入治疗被称为“不开刀心脏手术”，介入治疗不需要体外循环，含有简便、微创、术后恢复快、可重复性强等优点，但受到病种、体重、导管插入路径等方面限制。先心病手术时机和手术方法专家讲座第2页手术时机及治疗方法选择对于不一样类型先心病，其治疗时机及治疗方法选择也不相同。当前对于先心病手术时机选择，需要依据每个医院技术力量和设备条件以及医师经验而定，国内尚无统一规范。以下依据本单位诊疗常规，就常见先天性心脏病治疗时机及治疗方法选择作简明介绍，以供参考。先心病手术时机和手术方法专家讲座第3页动脉导管未闭PDA是小儿常见先天性心脏病绝大多数小儿动脉导管于生后24小时内产生功效性闭合，出生后2～3周完全自行解剖闭合。本病可单独发生，也可合并其它心血管畸形。先心病手术时机和手术方法专家讲座第4页维持动脉导管开放肺循环依赖于动脉导管开放体循环依赖于动脉导管开放完全性大动脉转位对于一些复杂性先心病患者，PDA开放是维持其有效肺循环或体循环所必需。先心病手术时机和手术方法专家讲座第5页早产儿动脉导管未闭治疗药品方面可应用消炎痛或布洛芬，以促进PDA闭合。假如药品治疗无效或者存在用药禁忌时，可考虑外科手术结扎PDA。当前国外能够采取ADO-IIAS进行早产儿PDA封堵术。对于早产儿PDA，若PDA较大且合并有显著心功效不全表现，需要进行早期干预治疗先心病手术时机和手术方法专家讲座第6页对于年纪在6月以下伴有显著心功效不全或重度PAH患儿，通常PDA较大，需要早期进行处理，普通推荐外科手术治疗，部分患者假如解剖条件适当也能够考虑介入治疗。对于不合并心功效不全中等大小PDA，可考虑在6个月～1岁进行介入封堵治疗。对于小PDA，通常没有显著临床症状，可考虑在1～2岁进行介入封堵治疗。对于微小PDA，又称为“缄默型”PDA，对血流动力学无显著影响，是否需要进行治疗当前仍存在争议。婴幼儿动脉导管未闭治疗先心病手术时机和手术方法专家讲座第7页动脉导管未闭合并重度肺动脉高压处理对于明确诊疗为器质性PAH者，无手术及介入治疗指征。对于一些重度PAH临界病例，可先行PDA堵塞试验，以决定是否行介入或手术结扎。PDA伴有重度肺高压者，在介入治疗或外科手术前需要全方面评价肺动脉高压性质。先心病手术时机和手术方法专家讲座第8页房间隔缺损ASD是最常见先心病之一。小型ASD在出生后有可能自然闭合，能够门诊随访，但1岁以后自然闭合可能性非常小。对于直径小于5mm

ASD，若既无临床症状，超声心动图又无右心容量负荷增加者，普通不需要急于处理，若在随访中发觉ASD逐步增大且有右心容量负荷增加者，可考虑介入或外科手术治疗。先心病手术时机和手术方法专家讲座第9页对于直径大于5mm

ASD，往往伴有右心容量负荷增加，但大多数患者临床症状并不显著，可在2～4岁进行介入封堵治疗或外科手术修补。大约8～10%ASD患者因为缺损比较大，在婴儿期即可出现心功效不全和PAH表现，对于这类患者不宜等到2岁后再进行处理，应争取早日外科手术修补。房间隔缺损治疗先心病手术时机和手术方法专家讲座第10页对于明确诊疗为器质性PAH者，无外科手术及介入指征。极少数ASD患者，其缺损并不大，但PAH却非常重，这种情况单纯用体-肺循环分流无法解释。对于这类患者要仔细分析PAH形成原因，正确进行PAH性质评价，切忌盲目进行介入或外科纠治手术。房间隔缺损合并重度肺动脉高压处理ASD合并重度肺动脉高压者，在介入封堵或外科手术前应进行肺动脉高压性质评价。先心病手术时机和手术方法专家讲座第11页对于解剖条件适当单纯性ASD患者，可行介入封堵。对于合并能够进行介入治疗其它心脏畸形ASD患者，也能够进行介入封堵，如ASD合并PS，能够先行PS球囊扩张再进行ASD封堵；ASD合并VSD，普通先封堵VSD再封堵ASD；ASD合并PDA，普通先封堵PDA再封堵ASD。房间隔缺损治疗方式继发孔型ASD治疗方式包含外科手术和介入治疗先心病手术时机和手术方法专家讲座第12页室间隔缺损InletTrabecularOutlet依据其解剖位置可分为：膜周缺损漏斗部缺损肌部缺损。膜部和肌部限制性室缺自然闭合可能性较大，自发闭合率在1岁以内最高，5岁以后可能性已极少。VSD为最常见先天性心脏病，占全部先天性心脏病20%。先心病手术时机和手术方法专家讲座第13页婴儿大型VSD伴PAH或心功效不全，内科治疗不佳者，应在6月内手术。中至大型VSD伴慢性心衰，内科治疗有一定反应者，可在6月后外科手术。小至中型膜周部或肌部VSD可随访观察有没有自然缩小或闭合可能，如需介入治疗或外科手术，可推迟至2岁以后。室间隔缺损处理先心病手术时机和手术方法专家讲座第14页年纪在2岁以上符合膜部VSD介入治疗指征患者，可进行介入封堵治疗。外科手术后残余分流以及部分肌部VSD患者，也可选取介入封堵治疗。VSD位于其它解剖位置，封堵器放置后会影响主动脉瓣或房室瓣功效，只能行外科手术修补。对于婴儿肌部VSD，若缺损较大可早期发生重度PAH及心功效不全，如不及时治疗可引发早年夭折，若缺损位置较低难以进行外科手术修补者，可采取经胸、经导管镶嵌治疗方法进行封堵。室间隔缺损治疗方式VSD治疗方法包含外科手术治疗、介入治疗以及内外科镶嵌治疗。先心病手术时机和手术方法专家讲座第15页房室间隔缺损（AVSD）AVSD在病了解剖学上可分为部分性房室隔缺损、过渡性房室隔缺损和完全性房室隔缺损。外科手术是唯一治疗方法。手术时机选择取决于AVSD类型以及临床症状轻重。先心病手术时机和手术方法专家讲座第16页房室间隔缺损手术时机对于完全性房室隔缺损，因为心脏四腔相通，可早期出现严重充血性心力衰竭和肺动脉高压，如不治疗，80％死于2岁前，幸存者多发展成器质性PAH，所以完全性房室隔缺损应早期手术治疗，当前多主张在3～6月内进行外科手术根治。对于部分性和过渡性房室隔缺损，因为房室瓣组织可能发生继发性病理改变以及心室扩张可使房室瓣重建愈加困难，患儿最好在1岁左右进行手术修复。对于合并充血性心力衰竭房室隔缺损患者，不论属于哪种类型，均应早期手术治疗。先心病手术时机和手术方法专家讲座第17页法洛四联症（TOF）以往主张在1～2岁进行根治手术，但越来越多研究表明，TOF早期手术治疗有利于保护右心室功效，促进肺动脉生长和发育，降低慢性低氧血症对心脏和神经系统损害。近年来TOF一期根治手术趋于小龄化，我院当前普通在6月左右进行根治手术。对于轻症TOF患者，如无显著缺氧和发绀，生长发育不受影响，也可在1～2岁择期手术。TOF为常见紫绀型先心病，当前通常采取一期根治方法。先心病手术时机和手术方法专家讲座第18页法洛四联症姑息手术惯用姑息治疗方法：体-肺动脉分流术右室流出道跨瓣补片，但不关闭室间隔缺损。新生儿或婴儿期严重低氧血症重症TOF，往往右室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良，不宜作一期根治，需要早期作姑息手术。对于冠状动脉畸形难以实施右心室流出道补片扩大婴儿患者，可先行体-肺动脉分流术以改进低氧血症，待患儿4～5岁后再用带瓣管道进行二期根治术。若TOF患者出现严重缺氧发作，经内科治疗不能有效缓解，需要急症进行外科手术。这二种方法均可增加肺动脉内血流量从而促进肺动脉发育，待肺动脉发育改进后再作二期根治术。先心病手术时机和手术方法专家讲座第19页完全性大动脉转位（D-TGA）D-TGA是常见紫绀型先天性心脏病之一，发病率及死亡率均居新生儿期紫绀型先心病首位。近年来因为内科诊治、外科手术改进及术后监护进展，该症预后发生了全方面改观。外科手术是D-TGA最主要治疗方法，应据其解剖条件、患者年纪、伴发其它心内畸形来决定手术时机和手术方法。先心病手术时机和手术方法专家讲座第20页室间隔完整D-TGA对于室间隔完整型D-TGA，通常在2周内进行大动脉调转术。对于2周以上病人，如左室压力超出右室压力60%，超声心动图检验室隔基本居中，则仍可考虑行大动脉调转术。假如左室压力低于右室压力60%，超声心动图检验室隔显著偏向左室，则需经过肺动脉环缩术提升左室压力，以此来锻炼左室功效，再进行二期大动脉调转术。先心病手术时机和手术方法专家讲座第21页D-TGA/VSD对于D-TGA伴非限制性室间隔缺损患者，普通都需3个月前进行大动脉调转术，超出6个月大都失去手术机会。对于伴有肺动脉狭窄、左室流出道梗阻及室间隔缺损D-TGA患者，则需要依据患者详细情况选择手术时机和手术方法，主要手术方法包含Rastelli手术、Nikaidoh手术和Switch手术等。先心病手术时机和手术方法专家讲座第22页球囊房隔造口术（BAS）BAS曾经是D-TGA主要姑息治疗伎俩，近年来因为外科手术技术提升，大多数患者能够早期进行手术根治，BAS应用较以往显著降低。因为BAS方法简单、有效、安全，可迅即改进低氧血症及缓解左房高压，所以该法仍适合用于一些危重型新生儿D-TGA病人，对于改进病人全身情况，使病人在很好条件下进行外科手术，以减低病人严重并发症及死亡率还是有助。先心病手术时机和手术方法专家讲座第23页右室双出口（DORV）

当VSD位于主动脉下时，如无合并PS，其血流动力学改变类似于大型VSD，主张6个月前手术根治。当VSD位于主动脉下时，同时伴有PS，其血流动力学类似于TOF，当前也主张1岁内手术，以改进缺氧状态。DORV血流动力学改变主要取决于室间隔缺损位置及有没有肺动脉狭窄存在。先心病手术时机和手术方法专家讲座第24页VSD位于肺动脉下DORV，其血流动力学类似D-TGA，这类患者大都不伴PS，多数患儿在出生数月内死亡，所以一旦确诊应该早期手术，手术普通在3月内进行；如合并漏斗部和肺动脉狭窄，可在1岁内进行手术，若在新生儿期即出现严重低氧血症，可建立体肺分流，然后在1岁内进行根治手术。对于VSD远离大动脉、三尖瓣腱索跨越VSDDORV，有时无法进行心室内隧道修补，在这种情况下，假如合并PS且伴有严重低氧血症时，能够先行体肺动脉分流术，然后在6个月左右进行Glenn术，2岁后再进行Fontan手术；假如不合并PS，应早期进行肺动脉环扎术以保护肺血管，然后再按照上述方法进行Glenn术和Fontan手术。右室双出口（DORV）

先心病手术时机和手术方法专家讲座第25页永存动脉干(PTA)

PTA只有一组半月瓣，动脉干下存在较大VSD，而肺动脉起源于动脉干，所以左右心室血液经过动脉干同时灌注体、肺循环和冠脉循环。PTA一经诊疗，应及时手术，手术方法普通采取外管道连接右心室至肺动脉。对于心功效不全难以控制PTA，主张马上外科手术；假如心功效不全控制良好、病情稳定，普通在6～12周进行手术；假如无法进行根治手术，应进行肺动脉环扎术以保护肺血管。PTA是一个少见先心病，如不及时治疗，往往在婴儿期死亡。先心病手术时机和手术方法专家讲座第26页主动脉弓中止（IAA）

IAA患儿DAO血流起源于流经PDA右心静脉血，生后早期因PDA生理性关闭，使下半身血流灌注不足，预后不良。所以，IAA一经确诊，应及时手术。术前防止吸氧，必要时予PGE2滴注以维持PDA开放，为外科手术争取时间。单纯性IAA可采取动脉间直接吻合术或人造血管转流术。IAA是指主动脉弓一段缺如或闭锁，即主动脉弓连续性中止。合并心内畸形IAA，是分期手术还是一期根治手术，当前仍有不一样意见。如采取分期手术，首次手术先重建主动脉连续性和关闭动脉导管，待2周至3个月后再次手术矫正合并心内畸形。先心病手术时机和手术方法专家讲座第27页完全性肺静脉异位引流（TAPVC）

TAPVC可单独存在，也可并发于其它复杂性先天性心脏病中，以下介绍均为单独存在TAPVC。TAPVC症状取决于ASD大小以及肺静脉回流有没有梗阻，若合并肺静脉回流梗阻或ASD为限制性，常早期出现充血性心力衰竭和肺动脉高压而死亡。先心病手术时机和手术方法专家讲座第28页TAPVC是少数需要急症手术儿科先天性心脏病之一，未经手术患者大约80%在1岁内死亡。TAPVC一旦诊疗明确就应早期手术治疗，对于肺静脉回流梗阻型以及出现急性右心衰竭者，更应马上手术治疗。以往认为，对于无肺动脉高压和临床症状病例，可推迟到1岁以后手术，但近年来伴随外科手术技术提升，当前大部分TAPVC均在1岁内手术，手术年纪在1个月以内急症手术治愈率已到达90%以上。完全性肺静脉异位引流（TAPVC）

先心病手术时机和手术方法专家讲座第29页肺动脉瓣狭窄（PS）

PS为右心室流出道梗阻先心病，大量临床应用研究表明，经皮球囊肺动脉瓣成形术（PBPV）为简便、有效、安全治疗肺动脉瓣首选方法，对于大部分病例，PBPV可替换外科开胸手术，年纪可从新生儿至成人。先心病手术时机和手术方法专家讲座第30页Ⅰ类经导管或超声多普勒测量跨瓣峰压差≥40mmHg或者合并右心功效不全经典PS。依赖于动脉导管开放危重性PS。Ⅱa类符合上述球囊扩张术指征瓣及瓣膜发育不良型PS。解剖条件适当PA/IVS，排除右室依赖性冠脉循环后，能够进行瓣膜打孔球囊扩张术。Ⅱb类婴幼儿复杂先心病伴PS，包含少数TOF患儿，暂不能进行根治术时，可采取球囊扩张术进行姑息治疗。Ⅲ类PA/IVS或极重度PS，合并右室依赖性冠脉循环。PS伴有需要外科手术处理重度三尖瓣反流。单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄，但瓣膜正常者。肺动脉瓣狭窄球囊扩张术指征

先心病手术时机和手术方法专家讲座第31页主动脉瓣狭窄球囊扩张术指征

Ⅰ类儿童单纯性AS，假如静息状态下经导管测量跨瓣峰压差≥50mmHg。依赖于PDA开放新生儿单纯性重症AS以及合并左心室收缩功