多颅神经损害专家讲座

多数颅神经损害海南省农垦三亚医院神经内科何超明多颅神经损害专家讲座第1页多颅神经损害专家讲座第2页一、颅底内面结构有以下特点1、颅底有三个窝颅前窝（anteriorcranialfossa）颅中窝（middlecranialfossa）颅后窝（posteriorcranialfossa）2、有孔、管、沟和裂是神经血管出入通道3、颅底与硬脑膜连结紧密4、颅底与眼眶、鼻腔和耳邻近

多颅神经损害专家讲座第3页（一）颅前窝（anteriorcranialfossa）

组成

前部：沿正中有隆起鸡冠,鸡冠两侧为筛骨筛板，筛板两侧为额骨眶板.

后部：蝶骨小翼后缘.下部：毗邻骨性眼眶和骨性鼻腔

内容颅前窝容纳大脑半球额叶.多颅神经损害专家讲座第4页（二）颅中窝（middlecranialfossa）

组成：由蝶骨体上面，蝶骨大翼脑面和颞骨岩部前面组成。内容：容纳大脑颞叶及垂体。颅中窝成蝶形，可分为较小中央部（鞍区）和两个较大凹陷外侧部。1、垂体与垂体窝体（hypophysisandhypophysealfossa）(1)垂体位置（2）垂体形状主要结构：蝶鞍、垂体、鞍隔、视神经与视交叉、海绵窦多颅神经损害专家讲座第5页（三）颅后窝（posteriorcranialfossa）1、组成：由颞骨岩部后面和枕骨内面组成2、内容：容纳小脑、脑桥和延髓

多颅神经损害专家讲座第6页多颅神经损害专家讲座第7页沟、管、孔和裂名称穿经结构名称颅前窝筛孔嗅N

颅中窝视神经孔视N、眼A眶上裂动眼N、滑车N展N、眼N、眼上V圆孔上颌N卵圆孔下颌N破裂孔颈内动脉棘孔脑膜中A

颅后窝颈静脉孔舌咽N、迷走N、副N、颈内V内耳门面N、前庭蜗N、迷路Ａ、Ｖ枕骨大孔延髓、椎A舌下神经管舌下N多颅神经损害专家讲座第8页嗅神经损害

真正嗅神经很短，迄今尚无原发性嗅神经病汇报，常与其它颅神经疾病合并存在或继发于其它疾病，主要症状为嗅觉障碍。

病因和机理主要为传导嗅觉纤维被阻断所致。常见致病原因为颅内血肿、前颅窝、鞍区与鞍旁肿瘤、外伤、颅内压增高症与脑积水、老年性嗅神经萎缩、各种中毒及感染等。一些颞叶癫痫及精神病。临床表现嗅神经损害主要表现为嗅觉减退、缺失、嗅幻觉与嗅觉过敏等。多颅神经损害专家讲座第9页视神经损害由视网膜节细胞轴突在视神经盘处会聚，再穿过巩膜而组成视神经。视神经在眶内行向后内，穿视神经管入颅窝，连于视交叉，再经视柬连于间脑。因为视神经是胚胎发生时间脑向外突出形成视器过程中一部分，故视神经外面包有由三层脑膜延续而来三层被膜，脑蛛网膜下腔也随之延续到视神经周围。视神经属于中枢性传导束，视神经损害系视神经传导通路内某种病因所致传导功效障碍疾病。引发视神经损害病因甚多，常见病因有外伤、缺血、中毒、脱髓鞘、肿瘤压迫、炎症、代谢、梅毒等。其共同发病机理是引发视神经传导功效障碍。多颅神经损害专家讲座第10页多颅神经损害专家讲座第11页多颅神经损害专家讲座第12页动眼神经损害动眼神经损伤临床表现：1.眼肌麻痹2.复视3.瞳孔大小及瞳孔反射改变一、眼肌麻痹可分为周围性、核性、核间性、核上性四种。1.周围性眼肌麻痹：上睑下垂，有外斜视、复视、瞳孔散大、光反射及调整反射消失，眼球不能向上、向内运动，向下运动亦受到很大限制。2.核性眼肌麻痹：选择性损害个别眼肌功效，如内直肌、上直肌，而其它动眼神经支配肌肉不受影响，多伴有邻近神经组织损害，常见于脑干血管病、炎症、肿瘤。3.核间性眼肌麻痹：临床多见是一侧眼球外展正常，而另侧眼球不能同时内收，但两眼内聚运动正常。此因病变涉及内侧纵束(如多发性硬化)，眼球水平性同向运动障碍引发。4.核上性眼肌麻痹：破坏性病灶时，产生两眼同向活动障碍，即凝视病灶同侧，其特点为无复视;双眼同时受累;麻痹眼肌反射性运动保留。

多颅神经损害专家讲座第13页单动眼神经损害1、后交通支动脉瘤？2、痛性眼肌麻痹？3、脑干梗塞？多颅神经损害专家讲座第14页面神经麻痹（一）特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy）又称贝耳（Bell）麻痹（二）急性感染性多发性神经根炎（acuteinflammatorypolyradiculoneuritis）又称格林—巴利（Guillain-Barre）综合征（三）各种中耳炎、迷路炎、乳突炎等可并发耳源性面神经麻痹，但多有原发病症状与病史，如中耳炎或有耳痛，外耳道异常分泌物；迷路炎而出现迷路水肿致眩晕、呕吐等，乳突炎则出现局部红、肿、热、痛改变。（四）急性传染性单核细胞增多症（acuteinfectionslymphocytosis）除有面神经周围性麻痹外，还有全身症状如发烧、乏力、厌食等，周围血单核细胞显著增多。（五）颅脑外伤（craniocerebralinjury）颅脑外伤后颅骨骨折可致面神经麻痹，含有明确外伤史，有面部表情肌瘫痪特点，颅骨（或颅底）X线摄片可帮助诊疗。乳突根治术较易损伤面神经，依据手术情况即可明确诊疗。（六）肿瘤（tumors）脑干与小脑桥脑角肿瘤除有面部表情肌瘫痪外，主要有听神经损害或其它颅神经同时受累、小脑性共济失调与上发底视乳头水肿、及长束受累症状及体征。脑干诱发电位、X线、CT扫描等检验，可帮助诊疗。（七）脑膜炎多颅神经损害专家讲座第15页多颅神经损害专家讲座第16页多颅神经损害专家讲座第17页后组颅神经解剖定位：后组颅神经包含以下几组神经：A.舌咽神经B.迷走神经C.副神经D.舌下神经后组颅神经功效介绍：A.舌咽神经舌咽神经几乎可看作纯感觉神经，舌咽神经除了支配舌后1/3味觉和腮腺分泌外，还和迷走神经共同支配咽部感觉和咽部肌肉单独舌咽神经受损表现为舌后1/3味觉和腮腺分泌显著障碍，迷走神经也同时受损，则咽部软腭和喉部感觉和肌肉都显著障碍，病人表现为声音嘶哑，吞咽障碍，咽部感觉减退或消失。多颅神经损害专家讲座第18页后组颅神经B.迷走神经迷走神经损伤产生症状可分为三方面：运动障碍、感觉障碍、植物神经功效失调运动障碍有失音、发音困难、吞咽困难、软腭运动麻痹和食道痉挛等，迷走神经是支配软腭和声带肌运动神经。软腭麻痹造成进食时鼻腔反流和说话带鼻音。喉返神经麻痹造成喉麻痹，因声带肌麻痹声音嘶哑。植物神经功效失调：心率失常、胃扩张感觉障碍限于咽喉部喉部和外耳部，刺激性病变造成该区域疼痛，毁损性病变造成感觉而消失。C.副神经副神经是纯运动神经，有脑神经和脊神经两个根。受到病变时出现痉挛斜颈，受损时可见患侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪。如周围性瘫痪则头不能转向健侧，患侧耸肩无力，出现垂肩D.舌下神经舌下神经也是纯运动神经，有延髓发出10~15条神经根系合成一根神经有舌下神经经管出颅。与迷走神经伴行一段而入舌，支配舌肌运动。舌下神经中枢性损害因为受双侧皮质延髓束支配，表现不显著：而周围性损害是患侧舌肌萎缩，并有纤颤，伸舌时舌偏向患侧，缩舌时偏向健侧，有时说话拙笨。咽神经、迷走神经、副神经及舌下神经位于颅后窝，损伤机会相对较少多因骨折线涉及颈静脉及舌下神经孔所致，严重时可伴发面、听神经损伤。多颅神经损害专家讲座第19页球麻痹球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓英语有两个翻译：medullaoblongata和bulb,而bulb又有球。球状物意思，所以又把延髓称为“球”，延髓麻痹成为“球麻痹”。延髓内运动神经核团，或来自延髓颅神经(包含咽神经、迷走神经和舌下神经)，因病引发麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等。所以，凡是病变直接损害了延髓或相关颅神经者，称为真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配，而出现延髓麻痹，称为假性球麻痹。多颅神经损害专家讲座第20页多数颅神经损害中颅窝多数颅神经损害与解剖相关：海绵窦综合症眶上裂综合症眶尖综合征颅内动脉瘤与解剖无关：Tolosa-Hunt综合症多颅神经损害专家讲座第21页多数颅神经损害后颅窝多数颅神经损害与解剖相关：球麻痹枕骨大孔综合症颈静脉孔综合征听神经瘤瘤Charcin畸形偏侧颅底综合症与解剖无关：副肿瘤综合症、Wegener肉芽肿。多颅神经损害专家讲座第22页多颅神经损害专家讲座第23页海绵窦（cavernoussinus）

（1）位置：蝶鞍两侧海绵窦沟中.(2)组成：由硬脑膜内侧脑膜与外侧骨内膜层间组成不规则腔隙，左右各一，含结缔组织小梁.

多颅神经损害专家讲座第24页

（3）穿行结构：在窦外侧壁上，由上向下有动眼神经、滑车神经、三叉神经眼支和上颌支，在窦内侧壁上有颈内动脉和展神经穿过。多颅神经损害专家讲座第25页1.上矢状窦2.下矢状窦3.直窦4.横窦5.乙状窦6.枕窦7.海绵窦8.岩上窦9.岩下窦10.导静脉11.额头皮静脉12.眼上静脉13.眼下静脉14.内眦静脉15.面前静脉16.面深静脉17.翼静脉丛

18.咽后静脉丛19.面后静脉20.面总静脉21.颈内静脉22.颈外静脉23.椎静脉24.锁骨下静脉

海绵窦与颅内、外静脉交通十分广泛。向前经眼上静脉、内眦静脉与面静脉相交通；经眼下静脉与面深部翼静脉丛相交通。向上经大脑中静脉与上矢状窦、横窦相交通。向后经岩上窦与乙状窦或横窦相交通，经岩下窦与乙状窦或颈内静脉相交通。向下经卵圆孔、破裂孔等处导静脉与翼静脉丛相交通。(4)特点多颅神经损害专家讲座第26页多颅神经损害专家讲座第27页多颅神经损害专家讲座第28页多颅神经损害专家讲座第29页眶上裂综合征眶上裂位于眼眶视神经外侧，在眶上壁与眶外壁交界处，由蝶骨大小翼组成。由此使中颅窝与眼眶相沟通。眶上裂后端与眶下裂相汇合。第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经眼支、眼上静脉、脑膜中动脉眶支和交感神经等穿过此裂。凡肯眶内或眶内有病变累及此眶上裂便可出现眶上裂综合征。多颅神经损害专家讲座第30页眶上裂综合征（一）炎症表现病人主诉眼眶受累区域疼痛，随即出现复视及不一样程度上睑下垂。眼球转动时感觉球后疼痛、眼球轻度突出。有时全身乏力或有低热。（二）脑神经受累表现检验发觉第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及Ⅴ脑神经眼支等麻痹，在临床上表现为眼外肌和眼内肌部分或完全麻痹，上睑部分或完全下垂，角膜知觉消失，上睑及前额皮肤知觉减退或消失。（三）眼底表现眼底检验视神经乳头能够正常或充血，视网膜静脉充血。多颅神经损害专家讲座第31页眶尖综合征眶尖综合征(orbitapexsyndrome)常见于炎症、肿瘤和出血，眼眶外伤也可引发。

1.眶压增高眶内出血或水肿引发，眼球突出。2．视力丧失切割伤直接损伤视神经或水肿、出血使眶尖部压力增高。3．眼睑下垂及眼球固定直接损伤眼外肌及其支配神。

多颅神经损害专家讲座第32页眶尖综合征4．眼部知觉障碍。5.眼底改变早期视乳头充血，静脉扩张；晚期视神经萎缩。6.穿孔伤