荨麻疹与血管性水肿

病例男，19岁，心慌发烧女，56岁，牛奶食物女，30岁，Hp女，60岁，特发性男，43岁，药品荨麻疹与血管性水肿第1页最终诊疗？荨麻疹与血管性水肿第2页分类自发性：急/慢/间断物理性其它：接触性/水源性/胆碱/运动/综合征荨麻疹与血管性水肿第3页提议分类症状性免疫性非免疫性物理性特发性？荨麻疹与血管性水肿第4页症状性荨麻疹症状性荨麻疹(symptomaticurticaria)指风团反应不是一个单独疾病，而是另外一个基础病症状。这些疾病包含(1)本身免疫病；(2)肿瘤，如霍奇金淋巴瘤；(3)血液病，如白血病、真性红细胞增多症；(4)Loeffler综合症；（5）感染；（6）大疱病；（7）过敏性紫癜等。要诊疗荨麻疹首先要排除症状性荨麻疹。荨麻疹与血管性水肿第5页症状性荨麻疹

感染？病例发烧，发烧加心慌本身免疫？

大疱病血液病过敏性紫癜等

荨麻疹与血管性水肿第6页免疫机制荨麻疹变态反应性

本身免疫性

补体系统异常性

荨麻疹与血管性水肿第7页免疫性荨麻疹与血管性水肿变态反应性Ⅰ型变态反应性急性及慢性荨麻疹，血管性水肿，接触性荨麻疹，过敏性休克Ⅲ型变态反应性荨麻疹性血管炎，血清病样反应

可能变态反应性物理性荨麻疹本身免疫性慢性特发性荨麻疹补体系统异常性C1INH缺点性血管性水肿荨麻疹与血管性水肿第8页变态反应性荨麻疹与血管性水肿又分为Ⅰ型变态反应、Ⅲ型变态反应及物理变态反应三种Ⅰ型变态反应性荨麻疹是IgE介导，常见。Ⅲ型变态反应性荨麻疹多表现为荨麻疹性血管炎。依据研究，荨麻疹性血管炎约占慢性特发性荨麻疹病人10%左右。其预后及治疗效果较差，应引发注意，以免漏诊。荨麻疹性血管炎患者要注意查找潜在疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合症、混合性冷球蛋白血症及低补体荨麻疹血管炎综合症等，以及病毒性肝炎、炎症性肠病等。荨麻疹与血管性水肿第9页Ⅰ型变态反应性荨麻疹与Ⅲ型变态反应性荨麻疹区分特异抗体（IgE、IgG,IgM补体参加（无参加，血补体水平降低或正常血清被动转移试验单一风团连续时间（24小时以内超出24小时紫癜（无，有）尿改变（无，有）病理（真皮浅层血管周围炎，血管炎色素从容（无，有）荨麻疹与血管性水肿第10页本身免疫性荨麻疹包含两种情况：(1)患者血液中含抗IgE本身IgG抗体，能够与肥大细胞表面结合IgE结合，诱发肥大细胞脱颗粒，引发风团；(2)患者血液中有IgEFc受体本身IgG抗体，直接与高亲协力IgEFc受体结合，使肥大细胞脱颗粒。临床多表现为慢性荨麻疹。可用自体血清皮内试验、组织胺释放试验或免疫印记法诊疗。环孢素、静脉免疫球蛋白及透析疗法对其有必定疗效。

荨麻疹与血管性水肿第11页非免疫机制荨麻疹

假性变态反应

与花生四烯酸代谢异常相关

荨麻疹与血管性水肿第12页假性变态反应假性变态反应多为组织胺释放剂所致。药品，如右旋糖苷（dextran）、阿托品、吗啡、奎宁、阿斯匹林、毛果芸香碱、度冷丁、多粘菌素B、可待因、吐温80、维生素B1、筒箭毒碱及各种动物毒素；食物如鱼、虾、肉、蛋、蘑菇、草莓、茄子、竹笋、菠菜、苹果、李子以及酵母、水杨酸、柠檬酸等食品添加剂等均可直接促进肥大细胞脱颗粒或含有使肥大细胞脱颗粒物质。放射对比显影剂(radiagraphiccontrastmedia)也可引发组织胺释放。荨麻疹与血管性水肿第13页能够引发肥大细胞释放组胺物质免疫机制释放制变应原与变应原特异IgE本身抗IgE抗体（IgG）本身抗IgE受体抗体补体荨麻疹与血管性水肿第14页非免疫机制释放剂刀豆蛋白Acalciuminophores神经肽阿片类酶、药品、细胞因子、炎症介质物理原因，如光、热、冷、压力、振动荨麻疹与血管性水肿第15页ACEinhibitors血管担心素转化酶抑制剂(angiotensin-convertingenzyme)治疗第一周出现，面颈消化道血管性水肿contraindicatedinpatientswithapriorhistoryofidiopathicangioedema,her-editaryangioedema,acquiredC1INHdeficiencyIgE(-),bradykininaccumulates

荨麻疹与血管性水肿第16页物理性荨麻疹物理性荨麻疹指由物理原因引发荨麻疹，包含机械物理原因引发荨麻疹，如压力性荨麻疹、皮肤划痕症、震动性荨麻疹；温度改变引发荨麻疹如冷性荨麻疹、热性荨麻疹；光线引发荨麻疹如目光性荨麻疹以及与运动相关运动性荨麻疹；应激引发肾上腺能荨麻疹以及水引发水源性荨麻疹等，机制可能是变态反应。荨麻疹与血管性水肿第17页1冷性荨麻疹。主要与严寒相关，分为遗传性与取得性两种。取得性者血清或IgE被动转移试验阳性。遗传性者主要表现为红斑，血清被动转移阴性；2

胆碱能荨麻疹。主要与运动、受热、担心、热饮等躯体温度上升相关；3压力性荨麻疹：主要与压力相关，局部受连续压力后半小时～6小时发生风团，与IgE关系不明；荨麻疹与血管性水肿第18页4日光性荨麻疹。与日晒相关，血清反应可经过血清被动转移；5皮肤划痕症。血中组织胺可升高，皮肤反应可经过血清或IgE被动转移给正常人；6.肾上腺能荨麻疹。情绪担心引发风团，与肾上腺素相关。7水源性Aquagenicurticaria:Elevatedserumhistamine,hematologicdisorders?荨麻疹与血管性水肿第19页肾上腺能荨麻疹Adrenergicurticaria风团白晕，情绪激动诱发

whealsurroundedbyawhitehalothatdevelopedduringemotionalstress荨麻疹与血管性水肿第20页与花生四烯酸代谢异常相关

荨麻疹阿斯匹林及其它非甾体类抗炎药可引发荨麻疹，可能与花生四烯酸代谢异常相关，不是变态反应荨麻疹与血管性水肿第21页特发性荨麻疹还有很多荨麻疹当前仍无法查找病因，称特发性荨麻疹。Greaves认为在慢性特发性荨麻疹患者中约小于5%左右患者为食品添加剂引发；27%左右患者为本身免疫性荨麻疹。

荨麻疹与血管性水肿第22页血管性水肿多与荨麻疹并发。普通型发作期患者血清中补体水平正常。血清补体水平降低，见于两种情况，一个是抗原抗体复合物反应激活并消耗补体，见于Ⅲ型变态反应或其它原因造成补体过分激活；另外一个原因是C1抑制物缺点造成血管性水肿。患者血清中C1抑制物（C1inhibitor,C1INH）缺乏或功效障碍引发。可分为取得性及遗传性两种。因为C1抑制物缺乏，造成补体系统过分活化，释放炎症介质引发血管性水肿。化验血C1抑制物降低或功效障碍。荨麻疹与血管性水肿第23页取得性C1INH缺点主要由本身抗体引发，遗传性者则为常染色体显性遗传，称为遗传性血管神经性水肿（hereditaryangioneuroticedema）又称为QuinckeOsler水肿，可危及生命。荨麻疹与血管性水肿第24页C1INH异常性取得性血管性水肿与遗传性血管性水肿异同取得性(acquired)遗传性(hereditary)家族性（无，80%有）发病原因（因为肿瘤或本身免疫造成后天C1INH破坏使补体过分激活；显性遗传，C1INH缺乏或功效障碍，造成补体过分活化）伴发风团（无，无）血清C1（低，正常）血清C1INH（低，低或量虽正常但功效有障碍）血清C4（低，低）抗C1INH本身抗体（阳性，阴性）荨麻疹与血管性水肿第25页临床表现（复发性、边界清楚皮下非可凹性水肿，无红斑及痛痒水肿可限局或累及整个肢体，相同）预兆（局部麻或抽动数小时后发作，同左）血管担心素转化酶抑制剂（禁忌，禁忌）皮损连续时间（24～72小时，同左）呼吸道受累（有，受累）消化道（腹部绞痛，腹胀、呕吐、不能排气等表现不伴发烧及外周血象升高，可有粘液水便，有）尿潴留（有，有）神经系统症状（有，有）荨麻疹与血管性水肿第26页初发年纪（50～60岁；多为幼年，青春期加重，也可青春期或更晚始发，50岁后减轻或逐步消失）诱因（微小创伤或温度改变猛烈运动、感染等，同左）相关疾病（淋巴瘤、系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤及其它癌瘤；无）抗组织胺药（无效，无效）肾上腺糖皮质激素（无效，无效）荨麻疹与血管性水肿第27页振动性血管性水肿Vibralatoryangioedemaseveralyearsexposuretovibration,AD?Elevatedserumhistamine荨麻疹与血管性水肿第28页严重荨麻疹ExerciseStingingInsectAllergy过敏症荨麻疹与血管性水肿第29页表现广泛风团呼吸困难吞咽困难胸部压迫感、发紧喷嚏声嘶荨麻疹与血管性水肿第30页自觉咽部有肿块查体咽、舌、面、唇肿胀眩晕自觉情况不好荨麻疹与血管性水肿第31页发病率

Soter(1999):

collegestudents15-20%generalpractice1-2%inpatients

荨麻疹与血管性水肿第32页预后

50例急性荨麻疹患者，年纪3月－88岁，发病少于7天:

荨麻疹与血管性水肿第33页43/50Resolutiondevelopedwithin2weeks

5/50within3months

2/50persistedmorethan1year

荨麻疹与血管性水肿第34页Outcomeofurticaria2Chronic:50%freeoflesionwithin1year20%morethan20years

Howtopreventchronic?

荨麻疹与血管性水肿第35页中国荨麻疹病因和预后分析目标：经过对182例荨麻疹患者病因分析和随访，探讨荨麻疹患者预后。病例和方法：全部病例均为来自北京大学第三医院年3月—年8月皮肤科门诊，经本人诊治并同意随访荨麻疹患者。经过问卷调查和试验室检验，常规治疗，定时随访至年5月，观察患者预后情况。荨麻疹与血管性水肿第36页结果：87.9%患者完成随访，急性荨麻疹随访时间为9-27月，慢性荨麻疹随访时间为6-27月。急性荨麻疹患者中有54.7%能找到病因，其中感染和药品各占36.6%和34.2%；慢性荨麻疹患者中有16.2%能找到病因，多与内科系统疾病相关。荨麻疹与血管性水肿第37页急性荨麻疹痊愈率81.7%，18.3%患者转为慢性荨麻疹；慢性荨麻疹痊愈率为70.7%；慢性特发性荨麻疹痊愈率为71.1%。病程越长，痊愈率越低。急性荨麻疹，不一样年纪组患者痊愈率无统计学差异；慢性荨麻疹则为年纪越高，痊愈率越低。荨麻疹与血管性水肿第38页诊疗临床检验荨麻疹与血管性水肿第39页病因治疗1感染Hpretestat4wksaftertreatStreptococciStaphyococciYersinia治疗荨麻疹与血管性水肿第40页药品NSAIDACEinhibitors荨麻疹与血管性水肿第41页甲状腺荨麻疹与血管性水肿第42页H1组胺受体拮抗剂，一代？startwithonedrug,lowdoses,takenonaregularbasis;H2？荨麻疹与血管性水肿第43页iffailed,changetoanotherkind;ifstillfailed,H1+H2doxepin,tricyclicantidepressant,荨麻疹与血管性水肿第44页

KetotifenTerbutaline(特布他林;博利康尼),aadrenergicagonist,+h1

treatment2荨麻疹与血管性水肿第45页Stanozolol(康力龙)orsulfasalzine(柳氮磺吡啶）inglucocorticoiddependenturticaria