肾病综合征病例

肾病综合征病例第1页/共29页一、肾病综合征的诊断标准二、临床分型

三、病理分型

四、鉴别诊断

肾病综合征第2页/共29页大量蛋白尿水肿

高胆固醇血症低白蛋白血症尿蛋白（儿童标准）：≥50mg/kg·24h≥40mg/m2·h

水肿

(高度)血固醇>5.7mmol/L血浆ALB<30g/L一、肾病综合征的诊断标准三高一低

第3页/共29页（一）病因分类

原发性肾病综合征继发性肾病综合征继发于感染相关性疾病、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜以及遗传性肾病原因不明的肾病综合征先天性肾病多在出生或出生后3个月内发病。在临床上，对激素的治疗往往无反应或者反应差，并且多在6个月到1岁之内死于感染、肾衰或其它的并发症第4页/共29页（二）临床分型

单纯型肾炎型三高一低（1）高血压：学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg。（2）血尿：离心尿镜检RBC﹥10个/HP。（3）氮质血症：BUN﹥10.7mmol/L。（4）持续性低补体：补体C3降低。

三高一低”的表现第5页/共29页项目单纯型肾病肾炎型肾病发病年龄学龄前儿童多见学龄儿童多见临床表现四大特征四大特征+血尿/高血压/低补体/氮质血症病理类型微小病变多见其他病理类型激素敏感性多数敏感多数不敏感3.单纯型肾病和肾炎型肾病的鉴别第6页/共29页三、病理分型

（二）其他的病理类型：局灶阶段性肾小球硬化（7%）系膜增生性肾小球肾炎（5%）膜增生性肾小球肾炎（7%）膜性肾病（1%～2%）。（一）微小病变型80%

第7页/共29页第8页/共29页

（一）典型病例1.原发肾病综合征病例PNS（1）病例特点：4岁男童，主要临床表现为水肿5天；血压90/50mmHg，全身可凹性水肿；尿蛋白（++++），镜检（-）；肾功能、ASO、补体C3正常，ALB15g/L，CHO9.5mmol/L。（2）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。图表现了该患儿的可凹性水肿。

四、鉴别诊断

第9页/共29页图：可凹性水肿第10页/共29页图：可凹性水肿第11页/共29页2.鉴别病例1（1）病例特点：

11岁男童，主要临床表现有水肿、肉眼血尿1周；发病前2周有感冒病史；既往是体健，家族史（-）；血压130/90mmHg，颜面、双下肢水肿，非可凹性；尿蛋白（+++），红细胞30～40个/HP；肾功能ALB、CHO正常；ASO升高，补体C3降低。临床诊断：?第12页/共29页学龄前（2）鉴别诊断：4岁男童，水肿5天；无诱因血压90/50mmHg，可凹性水肿；尿蛋白（++++），镜检（-）；肾功能、ASO、补体C3正常，ALB15g/L，CHO9.5mmol/L

。

11岁男童，水肿、肉眼血尿1周；发病前2周有感冒病史；血压130/90mmHg，非可凹性；尿蛋白（+++），红细胞30～40个/HP；肾功能ALB、CHO正常；ASO升高，补体C3降低。

无诱因可凹血压正常三高一低ASO、C3正常，学龄期诱因轻非凹血压升高血尿伴蛋白尿ALB、CHO正常

ASO↑C3↓急性起水肿蛋白尿第13页/共29页（3）临床诊断：急性链感后肾小球肾炎（APSGN）。

第14页/共29页（4）治疗：抗炎、降压、消肿，首选利尿剂。第15页/共29页（5）转归：2周后蛋白尿消失，肉眼血尿消失，病情好转。

第16页/共29页鉴别病例2（1）病例特点：5岁女童，主要的临床表现包括水肿1周、血压正常，全身存在可凹性水肿；尿蛋白（++++）；肾功能正常，ALB下降，CHO升高；ASO、C3正常。原发肾病综合征患儿既往体健，详细询问家族史是阴性；而经过详细追问既往史，病例2，3个月前有明确的皮疹史，且血小板正常，外院诊断疑似过敏性紫癜，家族史阴性。临床诊断：?第17页/共29页

5岁女童，水肿1周、血压正常，全身存在可凹性水肿；尿蛋白（++++）；肾功能正常，ALB下降，CHO升高；ASO、C3正常。

4岁男童，水肿5天；既往体健血压正常，可凹性水肿；尿蛋白（++++），肾功能、ASO、补体C3正常，ALB15g/L，CHO9.5mmol/L

。

鉴别病例2三高一低：既往体健家族史（-）既往：3月前皮疹，过敏性紫癜家族史（-）第18页/共29页过敏性紫癜第19页/共29页临床诊断：病例2临床：的皮疹特点为出血样的皮疹，大小不等，多见于四肢，尤其以双下肢为主，四肢双侧对称。如果仔细检查可以发现，多数皮疹是略高出体面的，并且由于他是出血型皮疹，因此，压之不退色。这都符合过敏性紫癜的诊断依据，结合其它情况，诊断：该病例综合诊断为过敏性紫癜性肾炎（purpuranephritis

），临床分型是肾病综合征型。这属于继发于过敏性紫癜引起的肾病综合征，与原发性肾病综合征病因不同，可以作为鉴别。

第20页/共29页病例3（1）病例特点：6岁男童，主要临床表现为水肿1个月；既往体健；入院时测血压是正常的，全身可凹性的水肿；尿蛋白（++++）；肾功能正常，ALB降低，CHO升高；ASO、C3正常；足量激素治疗4周无效。（2）鉴别诊断：两者共同特点为均具备“三高一低”症状。原发肾病综合征患儿家族史阴性，经过筛查患儿父母的尿常规，原发肾病综合征患儿筛查父母尿常规（-）；而病例3家族史未问出，筛查父母尿常规发现，母亲尿蛋白（+），RBC4～6个/HP，高度怀疑患儿的母亲也具有肾脏疾病。对病例3患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形；经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。临床诊断？第21页/共29页鉴别病例34岁男童，水肿5天；既往体健血压正常，可凹性水肿；尿蛋白（++++），肾功能、ASO、补体C3正常，ALB15g/L，CHO9.5mmol/L。

6岁男童，水肿1个月；既往体健；血压正常，可凹性的水肿；尿蛋白（++++）肾功正常，ALB↓，CHO↑；ASO、C3正常；足量激素4周无效。

家族史（-）筛查父母尿常规（-）家族史:未问出筛查父母尿常规：母亲尿蛋白+，RBC4～6/HP三高一低第22页/共29页对病例3患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形；经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。

第23页/共29页（3）临床诊断：眼耳肾综合征（Alportsyndrome）。

第24页/共29页Alport综合征是临床比较常见的家族遗传性肾脏疾病。目前，他的主要诊断标准是肾活检。肾小球基底膜网状撕裂与分层是Alport综合征诊断的新标准。

第25页/共29页Alport综合征是X连锁显性遗传（XDAS）为主的遗传性疾病，男性重，青壮年可发生肾衰竭，女性多数是携带者，或是病情比较轻。其致病基因为编码Ⅳ型胶原α5链的基因发生突变，引起肾小球基底膜发生病变。近些来，皮肤Ⅳ型胶原α5链的免疫荧光学检查用于诊断XDAS。

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