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肺弥漫磨玻璃影第1页/共38页病史患者男，29岁。因腹泻、发热、咳嗽、胸闷1周，加重1天于2016.11.27入院。1周前无诱因出现腹泻、呕吐，轻咳，痰色发红，胸闷，自觉发热，未测体温，当地诊所按“感冒”抗炎治疗4天无效果，胸闷、咳嗽加重，体温38.2℃，转到某市级医院，病情继续加重，出现严重呼吸困难，气管插管后转我院。有精神分裂症病史6年，口服药物治疗。体检：双肺呼吸音粗，可闻及干湿性罗音。第2页/共38页第3页/共38页第4页/共38页第5页/共38页第6页/共38页第7页/共38页第8页/共38页第9页/共38页第10页/共38页第11页/共38页第12页/共38页第13页/共38页第14页/共38页第15页/共38页第16页/共38页第17页/共38页第18页/共38页第19页/共38页2016.11.26第20页/共38页2016.11.26第21页/共38页2016.11.28第22页/共38页2016.11.28第23页/共38页第24页/共38页第25页/共38页诊断？鉴别诊断？下一步处理？第26页/共38页肺泡灌洗液第27页/共38页肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症第28页/共38页肺部弥漫磨玻璃影鉴别诊断PCPPAPHIV感染CMV过敏性肺炎病毒性肺炎急性间质性肺炎急性肺水肿肺-肾综合征肺小血管炎结节病肺含铁血黄素沉着症间质型肺结核BOOP慢性嗜酸粒细胞肺炎第29页/共38页肺泡蛋白沉积症（PAP）先天性（2%）特发性（90%）继发性（5-10%）出血性恶性肿瘤免疫抑制剂接触无机粉尘或有毒气体某些慢性感染卡氏肺孢子虫骨髓及骨髓外增殖性疾病第30页/共38页病因及发病机制表面活性物质清除障碍肺泡巨噬细胞功能缺陷粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子及其受体异常先天性——基因突变继发性——继发于其它疾病第31页/共38页临床表现差异很大，具有多变性、非特异性可无任何症状（1/3）1/5患者以继发肺部感染症状为首发表现1/2患者隐袭起病起病到诊断大约几个月、几年症状和影像学表现相比通常更轻微第32页/共38页CT表现磨玻璃影或网状、斑片状影，可为对称或不对称性，病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则，形成特征性的“地图样”改变。伴或不伴支气管充气征，或伴小叶间隔增厚，表现为多角形态，称为“疯狂的堆砌”。第33页/共38页支气管肺泡灌洗液牛奶状或泥浆样放置20分钟可见沉淀肺泡灌洗液加福尔马林离心沉淀后，用石蜡包埋，行病理切片示：在弥漫的嗜酸颗粒的背景中，可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体；PAS染色阳性，而奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性。第34页/共38页治疗一般支持治疗经支气管镜分段肺泡灌洗全肺灌洗药物治疗：粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子利妥昔单克隆抗体血浆置换术骨髓及自体造血干细胞移植基因治疗肺移植第35页/共38页本例病人拟行治疗方案：1、病人危重，进展迅速，机械通气高参数下勉强维持氧合，暂时先给予经纤支镜分段肺泡灌洗。2、如

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