幼儿先天性心脏病专家讲座

先天性心脏病南山人民医院包忠宪

幼儿先天性心脏病专家讲座第1页先天性心脏病是新生儿时期发病和死亡原因之一。相关先天性心脏病发生率因为畸形在出生后很快不易觉察，或部分病例畸形又因为能够自愈，如VSD、PDA，还有一部分病例从出生到死亡都没有被诊疗，故认为先心病发病率不高。然而依据一些资料提醒，普通认为发生率在０.７－０.９％，而早产儿发生率为成熟儿二－三倍，死产儿又为活产儿１０倍。因而众多学者在小儿先心病研究上转为婴儿和新生儿。北京医科大学李树政教授指出先心病诊疗水平在新生儿，因为在新生儿时期若能正确诊疗出先心病，部分患者就能够按急症处理，防止死亡。幼儿先天性心脏病专家讲座第2页病因胎儿心脏在发育过程中，受内外原因影响，使心脏某一部分发育停顿或异常，就造成了先天性畸形。内在原因主要和遗传相关，尤其是染色体易位，畸形。外因中较主要是：１、感染：如风疹，腮腺炎Ｖ，科萨奇Ｖ等２、大量放射线接触３、代谢性疾病４、药品５、引发宫内缺氧慢性疾病６、有些人认为先心畸形是胎儿周围环境原因和遗传原因相互作用所致。幼儿先天性心脏病专家讲座第3页胎儿循环两条主流幼儿先天性心脏病专家讲座第4页胎儿血液循环生理特点，生后改变伴随肺膨胀和充气，动脉血中氧张力和PH值升高，肺小动脉中层肌肉停顿收缩，转为扩张，肺动脉阻力下降，在出生后２－３天下降最高，随即迟缓下降，２周达正常水平。肺小动脉中层平滑肌在出生后数天，仅因血管扩张而变薄，而组织改变在出生４周后，８周左右达正常。在肺循环阻力下降同时，体循环阻力升高，血流经主动脉至动脉导管入肺动脉，其分流量可占左心排量３０－５０％，因而使肺静脉血流增加，左房扩张，压力增高，有助卵圆孔功效上关闭。幼儿先天性心脏病专家讲座第5页动脉导管关闭伴随第一次呼吸开始，动脉导管马上收缩，但数小时内可有分流，其分流量为左—右分流，可连续数十小时，而在正常健康新生儿经动脉导管右－左分流，则在出生后一小时就不在连续。幼儿先天性心脏病专家讲座第6页胎儿循环路径特点１、氧合血不是由肺部而来，是由胎盘引入脐静脉，一部分经静脉导管直接入下腔静脉，另一部分经门静脉入肝脏后再由肝静脉汇入下腔静脉。２、由胎盘而来氧合血不直接送入左房，而是经过下腔静脉先入右房，一部分氧合血借卵圆孔导流作用引入左房左室。幼儿先天性心脏病专家讲座第7页胎儿循环路径特点３、动脉导管开放，便于将肺动脉氧合程度较低血大多导流入降主动脉，方便经过脐动脉入胎盘进行氧合，因胎儿肺循环阻力高于体循环，所以动脉导管保持肺循环向主动脉流向幼儿先天性心脏病专家讲座第8页胎儿循环路径特点在左锁骨下动脉与动脉导管开口一段主动脉，其上为左路，其下为右路。在胎儿右心排血仅约15％入肺，85％则经过动脉导管入降主动脉。胎儿肺血管其肌性肺小动脉壁含有厚中间层，呈收缩状态，故肺血管阻力高。由胎儿循环转变为成人循环路径，有６条退路必须堵闭，即两根脐动脉、一根脐动脉、静脉导管、卵圆孔、动脉导管，这些通路自然堵闭机制都与胎内和出生后所遇条件改变相关。幼儿先天性心脏病专家讲座第9页与先心病相关血循环改变１、肺血管阻力连续增高存在体循环大交通，如VSD、PDA，主动脉有较大左－右分流，影响肺血管阻力下降速度，使其正常发生下降时间推迟（也就是肺动脉压升高）。同时因为这些条件，所以这些新生儿、小婴儿出现左心衰时间推迟，需到６周以上时间。幼儿先天性心脏病专家讲座第10页与先心病相关血循环改变２、动脉导管代偿作用在肺动脉闭锁而室间隔又完整情况下，如三尖瓣闭锁，动脉导管开放为血流进入肺唯一路径，维持肺血供给。幼儿先天性心脏病专家讲座第11页与先心病相关血循环改变３、卵圆孔代偿作用：①在二尖瓣闭锁，主动脉缩窄时，血流入左室受阻或排出受阻，均可使左房压力升高，结果经过卵圆孔形成心房水平左－右分流。有利减轻左房压力，减轻肺水肿。②在右房右室血流排出受阻时，如PS、PA等，则卵圆孔又成了血流到左房通道。③在完全性大血管转位时，开放卵圆孔或动脉导管就成了体－肺循环之间交通方式。幼儿先天性心脏病专家讲座第12页新生儿期提醒先心病存在主要临床表现１、青紫、心衰，是新生儿期足以引发怀疑心脏病理由。２、暂时无临床症状，但有响亮心脏杂音。３、心搏过强，异常动脉搏动，心音亢进。４、心律异常５、少数展现为心源性休克表现，如苍白，肢体发软和动脉搏动减弱。６、继发性脑缺氧中枢神经系统症状。含有以上几点时，要考虑有先心病存在。幼儿先天性心脏病专家讲座第13页青紫１、中央性青紫先心病中，右－左分流型为中央性青紫，青紫部位多见于眼结膜、舌、口腔粘膜等温度较高部位。２、周围性青紫程度多较轻,多仅见于四肢末端、耳轮、鼻尖等部位。３、混合性青紫以上二者都有幼儿先天性心脏病专家讲座第14页青紫按青紫部位分１、全身均匀性：如法洛氏四联征、TGA等２、差异性青紫：青紫分布不均匀，如PDA并发肺高压。下肢青紫比上肢重按连续时间分１、暂时性：左－右分流心脏病。VSD、ASD、PDA。２、连续性：右－左分流心脏病，如法洛氏四联征。按青紫时间分１、早期青紫：TGA三尖瓣下移畸形，三尖瓣闭锁。２、晚期青紫：VSD、ASD、PDA合并肺高压。连续青紫乃先心病主要体征。幼儿先天性心脏病专家讲座第15页需要注意几点情况１、早产儿：呼吸暂停，可见青紫，尤其是体重﹤1500g。其青紫属发作性、暂时性，当其逐步建立了呼吸后，青紫即不在出现。出生后１周以内新生儿经常在掌跖部发觉周围性青紫，常连续数天。少数足月新生儿出现单纯性颈颜面部青紫，数小时或数天后出现针尖大小出血点，则为新生儿上腔静脉压迫综合症而非先心病。幼儿先天性心脏病专家讲座第16页需要注意几点情况２、继发于肺部疾病青紫肺透明膜病、吸入性综合症以及肺功效机械性受限，常因肺泡换气不足，弥散功效受阻而表现青紫，极难与心脏性者判别。但原发性肺部疾病除青紫外，常出现胸骨、肋骨剑突下三凹征。而心脏性者尽管青紫显著，但吸气时用力及三凹征不如原发肺部疾病者显著，吸入100%纯氧15分钟。肺源性者能使青紫改进，而右－左分流型不能改进。幼儿先天性心脏病专家讲座第17页需要注意几点情况３、中枢神经系统疾患如颅内出血，颅内畸形硬膜下出血等都可影响呼吸节律，甚至呼吸暂停，使肺泡通气功效不足而青紫。但应注意神经系统体征，肌张力改变，前囟、颅缝改变。幼儿先天性心脏病专家讲座第18页需要注意几点情况４、先天性高铁血红蛋白症特点：①全身青紫，以口唇、甲床青紫更显著，但无烦躁不安②吸纯氧青紫不缓解③患婴血暴露于空气中不变红④静注美兰１－２mg/kg青紫可改进幼儿先天性心脏病专家讲座第19页需要注意几点情况５、新生儿连续性肺动脉高压症本症为一临床现象，肺动脉保持腔内高水平，引发卵圆孔可动脉导管Ｒ－Ｌ分流，产生青紫，心脏本身无器质性病变，经及时抢救可成活特点：①足月新生儿②青紫③呼吸窘迫④出生２４小时内出现症状⑤50％病例有心脏杂音⑥心电图：指示有右心室肥厚⑦Ｘ线：不定幼儿先天性心脏病专家讲座第20页需要注意几点情况６、严重低血糖假如糖尿病母亲分娩新生儿或左室发育不良综合症合并严重低血糖患儿可出现青紫，可测血糖值。幼儿先天性心脏病专家讲座第21页心力衰竭新生儿时期心衰是先心病主要表现之一，但需注意因为其它系统疾病引发者。新生儿时期心衰主要表现：1、呼吸方面改变：气急、呼吸深浅改变、哮喘等，气急为最早左心衰症状，呼吸频率＞50－100次／分，普通超出80次／分，有时可增至150次／分。需注意心衰后期因为肺渗出积液或合呼吸道感染时常出现窘迫，气急除考虑左－右分流，肺充血型先心外，还要注意肺原发性疾病所致气急相判别。幼儿先天性心脏病专家讲座第22页心力衰竭２、连续心动过速普通来说，年纪越小，心率越快，但新生儿出生１－７天心率较１月以上婴儿要慢些，１月以后婴儿随日龄增加而加紧。普通认为平静时心率150－180次／分。足月新生儿出生后12－二十四小时，熟睡时心率极少仍＞150次／分,＞210次／分提醒室上速,＜50次／分几乎都有完全性ＡＶ－Ｂ３、脉搏四肢脉搏微弱，而普通情况不是太差，多见于心衰，心搏血量降低表现：上下肢搏动强弱不等则为主动脉缩窄表现之一，这点与心衰是不一样。幼儿先天性心脏病专家讲座第23页心力衰竭４、浮肿单纯性浮肿不是心衰诊疗依据。５、肝脏增大：肝右肋下３cm以上或进行性增大，边缘钝为心衰主要表现。６、肺部体征：肺部罗音，在左心衰进展时可出现，但肺部罗音对心衰诊疗帮助不大，而哮鸣音出现可能是左心衰主要体征。７、心脏增大：Ｘ线心脏扩大对心衰诊疗有帮助，但必须排除因摄片技术问题造成心脏扩大。８、与气温无关多汗可能与儿茶氛胺产生过多相关，尤其是出现喂养困难、吸奶停顿者幼儿先天性心脏病专家讲座第24页心力衰竭周围循环衰竭：是新生儿时期心衰最严重表现主要表现为①脉搏摸不到，②肢体出现花纹，③喘息④体温不升或休克这种婴儿生命垂危，单纯治心衰难以见效。可见于重度主动脉瓣狭窄，更多见于依赖导管而存主动脉闭锁，主动脉中止或主动脉缩窄，这种新生而在出生后第一周比新生儿其它时期多见。幼儿先天性心脏病专家讲座第25页心音及心脏杂音正常新生儿刚才出生时右室搏动有力，心尖部第一心音增强，肺动脉区第二心音单一，但心脏搏动和第一心音很快正常，第二心音出现分裂，少数正常新生儿在出生后５小时以内可听到经未闭动脉导管左－右分流产生杂音。如心音含糊不清或呈奔马律，生后数小时杂音连续存在，则患有先心病可能性较大在新生儿期常可听到杂音,但新生儿心率快，收缩期与舒张期比较靠近,使得杂音在特征上判别有一定困难。幼儿先天性心脏病专家讲座第26页心音及心脏杂音普通来说１、新生儿先心病无杂音者占１／３－４／５，在听不到杂音，甚至是严重肺动脉闭锁或ＴＧＡ伴卵圆孔未闭。在新生儿时期往往无杂音。所以不能否定诊疗，而ＶＳＤ、ＰＤＡ在新生儿期生理性肺动脉高压，分流量极少，暂时无杂音，随日龄增加儿第一心音增强，直至出现显著杂音。２、大月０％新生儿在出生后２４－４８小时内，可听见杂音，而这种杂音是暂时性，尤其是早产儿第一周更易听到，多为生理性杂音，在收缩期闻及，呈喷射状、不粗糙、无震颤，这可能是因为肺血管阻力开始下降，使达肺动脉瓣血流增加所致。幼儿先天性心脏病专家讲座第27页心音及心脏杂音３、局限于肺动脉瓣区连续性杂音，可能是未闭动脉导管仍有血流经过，尤其是窒息新生儿多见，仔细随访８０－９０％婴儿在１周内杂音消失，如杂音继续存在，音响粗糙，则多为ＰＤＡ。４、杂音出现时间、位置、性质可提供诊疗参考①出生后即可听到响亮杂音，以PS、AS多见②ＶＳＤ多在出生６周内出现杂音③Ⅱ肋间锁骨中线外侧、收缩期或连续性杂音多为PDA④左３－４肋间喷射性杂音多为漏斗部狭窄。幼儿先天性心脏病专家讲座第28页心音及心脏杂音５、肺动脉第二音改变①单一第二心音，多为左室发育不良，肺动脉闭锁伴或不伴ＶＳＤ，永存动脉干、三尖瓣闭锁伴肺动脉发育不良②肺动脉第二心音持久宽分裂：新生儿期可能是完全性肺静脉异位引流。③显著第三心音和第四心音最有可能是三尖瓣下移畸形。幼儿先天性心脏病专家讲座第29页放射线、普通胸片对先心助诊绝大多数先心病、出生时心脏大小正常，但往往可在数天内快速增大，尤其是ＴＧＡ、肺动脉瓣闭锁、严重ＰＳ、初生几天新生儿Ｘ－ray对先心病诊疗不太可能。心脏扩大仅发生在左心血流受阻者，如主动脉闭锁或左心室发育不良情况。而有些严重心脏畸形仍可表现为正常大小心脏。这是因为胎儿期血循环特点，主要血流不经过肺径路，所以入肺受阻病变，如肺动脉闭锁、右室漏斗部狭窄，并不增加心脏负担。幼儿先天性心脏病专家讲座第30页放射线、普通胸片对先心助诊胸片心脏外形，大血管位置、大小有助诊疗。普通来说有以下简单初步诊疗方法：１、蛋形心－大血管转位２、靴形心－Ｆ４３、球形心－三尖瓣下移畸形４、雪人形－完全性肺静脉异位引流入左上腔静脉幼儿先天性心脏病专家讲座第31页放射线、普通胸片对先心助诊５、升主动脉突出－主动脉狭窄６、肺动脉主干突出和左肺动脉突出－ＰＳ７、方形心－三尖瓣闭锁８、肺动脉起点高－永存动脉干９、右位主动脉弓－９８％合并心脏病，其中９０％为Ｆ４幼儿先天性心脏病专家讲座第32页心电图检验普通来说各书都有介绍，不一样年纪、不一样日龄有不一样标准，难记、可翻书。但有几点值得注意普通来说，新生儿心电轴不右偏值得注意持久电轴左偏常有心脏异常意义，结合临床可提醒心内膜垫缺损或三尖瓣闭锁，肺动脉闭锁伴右室发育不良幼儿先天性心脏病专家讲座第33页心电图检验在新生儿中有以下情况可供诊疗参考。１、显著右室肥大，为主动脉闭锁和严重肺动脉瓣狭窄或闭锁２、中等度右室肥大，可能为严重四联症，完全性肺静脉异位引流（膈下型）３、轻度右室肥大可能为大