氨基酸代谢医学知识专家讲座

蛋白质酶促降解及氨基酸代谢

本章着重讨论蛋白质在机体内降解以及氨基酸代谢路径。氨基酸代谢医学知识专家讲座第1页一、蛋白质降解二、脱氨基作用三、转氨基作用四、联合脱氨作用五、脱羧作用六、氨去路—尿素循环七、个别氨基酸代谢

氨基酸代谢医学知识专家讲座第2页

学习目标与要求：

经过本章学习使学生掌握1.蛋白质营养作用，2.氨基酸代谢普通方式，3.氨基酸分解产物在生物体去路4.三大物质代谢关系。

氨基酸代谢医学知识专家讲座第3页重点：

1.氨基酸脱氨基作用方式，2.尿素生成，3.α—酮酸彻底分解和转化，4.三大物质代谢关系。难点：

1.联合脱氨2.尿素生成。氨基酸代谢医学知识专家讲座第4页

蛋白质营养作用1.氮平衡氮平衡:摄入氮量与排出氮量关系总氮平衡:摄入氮量=排出氮量正氮平衡:摄入氮量>排出氮量负氮平衡:摄入氮量<排出氮量成人天天排出5克氮2.必需氨基酸提供必需氨基酸:Lys,Thr,Val,Leu,Ile,Met,Trp,Phe半必需氨基酸：Arg,His氨基酸代谢医学知识专家讲座第5页生物体主要组成成份动物生长发育、更新修补需要氧化供能，转化为其它主要含氮化合物参加和调整体内各种代谢活动：如血红蛋白运输酶、激素和氧气等氨基酸代谢医学知识专家讲座第6页蛋白质-氨基酸-蛋白质意义排除不正常蛋白质，防止积累带来危害排除过多酶和调整蛋白，使代谢正常进行氨基酸代谢医学知识专家讲座第7页蛋白质降解特征选择性降解非正常蛋白质蛋白质降解速度与营养和激素状态相关氨基酸代谢医学知识专家讲座第8页动物消化道酶植物果实酶微生物

细菌真菌放线菌酶制剂胃酶胰酶/胰凝乳蛋白酶肽酶/氨肽酶/羧肽酶內肽酶

外肽酶蛋白质酶促水解（消化)---蛋白质消化1.水解过程：(酸/碱/酶)protein月示胨肽AA2.酶促降解氨基酸代谢医学知识专家讲座第9页蛋白质降解泛肽路径E1-S-E1-SHE2-S-E1-SHE2-SHE2-SHATPAMP+PPiE3多泛肽化蛋白ATP26S蛋白酶体20S蛋白酶体ATP19S调整亚基去折叠水解E1：泛肽激活酶E2：泛肽载体蛋白

E3：泛肽-蛋白质连接酶（ubiquitin）氨基酸代谢医学知识专家讲座第10页蛋白质消化食物蛋白胃，pepsin作用为小肽小肠，trypsin、chymotrypsin作用为更小短肽，肠黏膜dipeptidase、aminopeptidase和胰脏分泌carboxypeptidase彻底水解为各种AA肠壁细胞肝脏血液组织、细胞。

氨基酸代谢医学知识专家讲座第11页常见蛋白水解酶酶

位点（或底物）

胰蛋白酶(Trypsin）Lys,Arg羧基端胰凝乳(糜)蛋白酶Phe,TrpTyr羧基端(Chymotrypsin)胃蛋白酶(Pepsin)Phe,Trp,Tyr氨基端氨肽酶(aminopeptidase)肽氨基端羧肽酶(carboxypeptidase)肽羧基端二肽酶(dipeptidase)二肽弹性蛋白酶(elastase)各种脂肪族AA形成肽氨基酸代谢医学知识专家讲座第12页

人体吸收蛋白质形式过去认为，蛋白质在消化道酶促水解后，主要以氨基酸形式吸收。近两年科学研究结果表明，人体吸收蛋白质主要形式不是以氨基酸形式吸收，而是以多肽形式吸收，这是人体吸收蛋白质机制重大突破。氨基酸代谢医学知识专家讲座第13页多肽吸收机制十大特点：不需消化，直接吸收吸收快速吸收时，多肽体不会被破坏多肽含有100%被人体吸收特点多肽含有主动吸收特点多肽含有优先被人体吸收特点人体对多肽吸收不需花费能量和增加消化道、尤其是胃肠功效负担特点多肽在人体表现出载体作用多肽可在人体起运输工具作用多肽被人体吸收后，可在人体中起信使作用氨基酸代谢医学知识专家讲座第14页体腔（腹腔）疾病

（Celiacdisease）消化酶不能分解小麦中水不溶性蛋白（尤其是醇溶朊或麸朊，gliadin），先天免疫性障碍造成对小肠黏膜炎症和萎缩，对肠衬细胞产生不利作用，引发体腔（腹腔）疾病。氨基酸代谢医学知识专家讲座第15页急性胰腺炎

（Acutepancteatitis）胰液分泌到肠内分泌路径障碍，蛋白水解酶酶原预先成熟转变为催化活性形式，这些活性水解酶在胰腺细胞内攻击本身组织，损伤器官，严重时可致命。严重者死亡率为20%，有并发症者可达50%。氨基酸代谢医学知识专家讲座第16页食物蛋白过敏有时体内蛋白酶受抑制或缺失，少许蛋白可直接被吸收进入血液，造成食物蛋白过敏。

氨基酸代谢医学知识专家讲座第17页氨基酸吸收蛋白质经水解成为氨基酸后，由肠壁细胞吸收，肠壁细胞对氨基酸吸收是一个耗能需钠主动转运过程，在肠粘膜细胞上含有几类不一样氨基酸载体，它们与氨基酸及钠形成复合体，转入细胞膜内。1.中性氨基酸载体这类载体可转运芳香，脂肪，含硫，组氨酸，谷氨酸胺和天冬酰胺，最快一类转变载体，其吸收率为:Met>Ile>Val>Phe>Trp>Thr2.碱性氨基酸载体这类载体可转运Lys,Arg，转运速率为中性氨基酸转运速率10%3.酸性氨基酸载体这类载体可转运Asp,Glu,转运速率与碱性氨基酸载体差不多4.亚氨基酸及甘氨酸载体这类载体可转运Pro,Hyp,Gly，转运速率最低氨基酸代谢医学知识专家讲座第18页氨基酸分解与转化

一、氨基酸代谢概况三、氨基酸脱羧基作用四、氨基酸分解产物转化二、氨基酸脱氨基作用氨基酸代谢医学知识专家讲座第19页血液中氨基酸食物消化吸收组织蛋白分解非蛋白物转化合成组织蛋白氧化分解转变为糖和脂肪合成其它含氮物氨基酸起源与去路氨基酸代谢医学知识专家讲座第20页氨基酸代谢图氨基酸代谢医学知识专家讲座第21页哺

乳

动

物

氨

基

酸

分

解

图氨基酸代谢医学知识专家讲座第22页氨基酸分解共同路径氨基酸代谢医学知识专家讲座第23页氨基酸分解代谢部位：肝脏氨基酸功效合成蛋白质；能量代谢；含氮化合物前体分解步骤（3步P303）和代谢路径氨基酸代谢医学知识专家讲座第24页分解步骤脱氨作用氨与天冬氨酸氮原子结合，生成尿素氨基酸碳骨架转化为代谢中间体氨基酸代谢医学知识专家讲座第25页氨基酸代谢概况食物蛋白质氨基酸特殊路径-酮酸糖及其代谢中间产物脂肪及其代谢中间产物TCA鸟氨酸循环NH4+NH4+NH3CO2H2O体蛋白尿素尿酸激素卟啉尼克酰氨衍生物肌酸胺嘧啶嘌呤SO42

-生物固氮硝酸还原（次生物质代谢）CO2胺氨基酸代谢医学知识专家讲座第26页脱氨（基）作用（Deamination）

脱氨作用是氨基酸失去氨基作用。氨基酸脱氨基作用由氨基酸氧化酶催化。包含：氧化脱氨：动、植物中普遍存在；非氧化脱氨：微生物中，不普遍。 动物脱氨主要发生在肝脏中。氨基酸代谢医学知识专家讲座第27页氨基酸脱氨基作用

4、非氧化脱氨基作用1、氧化脱氨基作用

2、转氨基作用3、联合脱氨基作用氨基酸代谢医学知识专家讲座第28页氧化脱氨基作用氨基酸在酶催化下脱去氨基生成对应α-酮酸过程称为氧化脱氨基作用。AAoxidase

2AA+O22Ketoacid+2NH3

氨基酸代谢医学知识专家讲座第29页氧化脱氨基作用大部分氧化脱氨基作用发生于谷氨酸氧化脱氨基作用（此反应中-酮戊二酸含有接收脱下氨基优势），在谷氨酸脱氢酶作用下产生氨。氨基酸代谢医学知识专家讲座第30页氨基酸代谢医学知识专家讲座第31页氧化脱氨基作用主要有以下两种类型：

α-氨基酸

氨基酸氧化酶（FAD、FMN）α-酮酸

R-CH-COO-

NH+3

|

R-C-COO-+NH3O||H2O+O2H2O2

L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸+H2O-酮戊二酸+NH3NAD（P）+NAD（P）H氨基酸脱氢酶（不需氧）氨基酸氧化酶（需氧）氨基酸代谢医学知识专家讲座第32页氧化脱氨由氨基酸氧化酶催化，酶是一个黄素蛋白1．L-aaoxidase，分布不广、活力低，一类以FAD为辅基、另一类以FMN为辅基（人和动物）。对Gly;L-Ser,L-Thr;L-Glu,L-Asp;Lys,Arg,Ornithine无作用。2．D-aaoxidase，以FAD为辅基，分布广，但作用不大。3．氧化专一aa酶。氨基酸代谢医学知识专家讲座第33页氧化专一氨基酸酶GlyOxidase： Gly+1/2O2Glyoxylate+NH3

AspOxidase： Asp+1/2O2Oxaloacetate+NH3氨基酸代谢医学知识专家讲座第34页L-谷氨酸脱氢酶

（L-GluDehydrogenase：L-GludHE）

L-Glu+NAD(P)+-ketoglutarate+NH3+NAD(P)H+H+ 味精生产发酵菌L-GludHE活力非常高，利用糖代谢中间产物-ketoglutarate发酵生产味精，NADPH来自于异柠檬酸脱氢。氨基酸代谢医学知识专家讲座第35页L-GludHE氨基酸代谢医学知识专家讲座第36页L-GludHE反应及调整氨基酸代谢医学知识专家讲座第37页葡萄糖-丙氨酸循环与常规转氨作用相反，存在肌肉氨基转移酶。把丙酮酸作为-酮酸底物，产物为丙氨酸，产物进入血液，运输到肝脏，在肝脏经转氨基作用，产生丙酮酸，进行糖异生，葡萄糖回到肌肉中，以酵解方法产生丙酮酸，即葡萄糖-丙氨酸循环。氨基酸代谢医学知识专家讲座第38页葡

萄

糖

-

丙

氨

酸

循

环氨基酸代谢医学知识专家讲座第39页Ala-Glc循环氨基酸代谢医学知识专家讲座第40页转氨基作用（Transamination）

α-氨基酸1

R1-CH-COO-

NH+3

|α-酮酸1

R1-C-COO-O||

R2-C-COO-O||α-酮酸2

R2-CH-COO-

NH+3

|α-氨基酸2转氨酶

在转氨酶（Transaminase）催化下，α-氨基酸氨基转移到α-酮酸酮基碳原子上，结果原来α-氨基酸生成对应α-酮酸，而原来α-酮酸则形成了对应α-氨基酸，这种作用称为转氨基作用或氨基移换作用。氨基酸代谢医学知识专家讲座第41页氨基酸代谢医学知识专家讲座第42页酶均以磷酸吡哆醛为辅基。Lys,Arg,Thr,Pro不能经过转氨酶转氨。GPTGlu+PyAla+-ketoglutaricacid

GOTGlu+oxaloacetateAsp+-ketoglutaricacid氨基酸代谢医学知识专家讲座第43页磷酸吡哆醛作用机理氨基酸代谢医学知识专家讲座第44页谷氨酰胺生成和利用+NH2+H2OATPADP+Pi谷氨酰胺合成酶Mg2++2H谷氨酸合成酶氨基酸代谢医学知识专家讲座第45页联合脱氨基作用（UnitedDeamination）

（1）概念转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行脱氨基作用方式。

氨基酸脱氨经过转氨作用和L-GludHE催化Glu氧化脱氨作用联合完成。填补L-aaoxidase分布少、活力低缺点。广泛存在，但并不是全部组织细胞主要脱氨方式。氨基酸代谢医学知识专家讲座第46页（2）类型

a、转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联b、转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联氨基酸代谢医学知识专家讲座第47页经过转氨和脱氢酶联合脱氨

（UnitedDeamination)除心肌和骨骼肌外器官内主要脱氨方式氨基酸代谢医学知识专家讲座第48页转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶作用相偶联

转氨酶L-谷氨酸脱氢酶H20+NAD+NH3+NADHα-酮酸α-氨基酸α-酮戊二酸L-谷氨酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第49页经过核苷酸联合脱氨作用

（UnitedDeamination）嘌呤核苷酸循环联合脱氨作用，次黄嘌呤核苷一磷酸(IMP)与Asp形成腺苷酸代琥珀酸(adenylosuccinate)，再经裂合酶分解AMP和延胡索酸，AMP水解产生游离NH3和IMP。骨骼肌、心肌、肝脏及脑中主要脱氨方式。氨基酸代谢医学知识专家讲座第50页转氨基作用与嘌呤核苷酸循环相偶联

AMPIMPAMP代琥珀酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸AspGlua-酮戊二酸a-酮酸氨基酸GOT合成酶裂解酶H2ONH3NAD+NADH+H+NH3氨基酸代谢医学知识专家讲座第51页α-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸苹果酸延胡索酸腺苷酸次黄苷酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第52页经过腺苷酸联合脱氨氨基酸代谢医学知识专家讲座第53页脱酰胺作用氨基酸代谢医学知识专家讲座第54页氨基代谢氨基酸代谢医学知识专家讲座第55页非氧化脱氨基作用（自学）

（1）直接脱氨基作用（2）还原脱氨基作用（3）水解脱氨基作用（4）脱水脱氨基作用（5）氧化还原脱氨基作用氨基酸代谢医学知识专家讲座第56页2.脱水脱氨：（动物及微生物）3.脱硫化氢脱氨（动物及微生物）

ASP

延胡索酸+NH3

COOHCHNH2CH2OH

COOHCNH2CH2

COOHC=NH2CH3

COOHC=OCH3NH3+脱水酶H2OH2O

COOHCHNH2CH2SH+

COOHCNH2CH2

COOHC=NH2CH3

COOHC=OCH3NH3脱硫酶H2SH2O1.直接脱氨（微生物）氨基酸代谢医学知识专家讲座第57页4.水解脱氨（微生物）

COOHCHNH2HOCHCH3

COOHCH2CH3

COOHCH2CH2CH3NH3CO2H2O+++5.还原脱氨（微生物）

COOHCHNH2R

COOHCH2R+NH32H氨基酸代谢医学知识专家讲座第58页氨基酸脱羧基作用Decarboxylation）

1、概念

氨基酸在脱羧酶作用下脱掉羧基生成相应一级胺类化合物作用。脱羧酶辅酶为磷酸吡哆醛。作用专一性很高，普通一个氨基酸只有一个脱羧酶，且只对L-型氨基酸起作用，只有His脱羧酶不需要辅酶。氨基酸代谢医学知识专家讲座第59页3、生理意义：生理效应。如:γ--氨基丁酸—中枢神经抑制,神经系统能量起源,组胺—降低血压,扩张血管,5-羟色胺--血管收缩,血压升高.

生物合成前体。如:β-丙氨酸,色胺4、脱羧产物深入转化（次生物质代谢）直接脱羧胺羟化脱羧羟胺

2、类型:氨基酸代谢医学知识专家讲座第60页氨基酸脱羧作用如:谷氨酸γ--氨基丁酸+CO2组氨酸组胺+CO2色氨酸5-羟色胺+CO2氨基酸代谢医学知识专家讲座第61页脱羧作用氨基酸代谢医学知识专家讲座第62页胺分解代谢多数胺类物质有毒体内有胺氧化酶胺胺氧化酶醛氨脂肪酸尿素氨基酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第63页氨基酸分解产物转化1、氨代谢转变2、氨基酸碳骨架代谢路径氨基酸代谢医学知识专家讲座第64页氨代谢转变（1）重新生成氨基酸（2）谷氨酰胺和天冬酰氨生成（3）尿素生成——尿素循环（4）合成其它含N物质氨基酸代谢医学知识专家讲座第65页谷丙转氨酶和谷草转氨酶谷丙转氨酶（GPT）谷草转氨酶(GOT)氨基酸代谢医学知识专家讲座第66页谷丙转氨酶主要存在于肝脏谷草转氨酶则存在于心脏及其它组织氨基酸代谢医学知识专家讲座第67页谷氨酸重新生成L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸+H2O-酮戊二酸+NH3NAD（P）+NAD（P）H氨基酸代谢医学知识专家讲座第68页主要是经过Gln，多数动物细胞有Glnsynthetase，催化NH3+Glu+ATPGln+ADP+Pi。Gln运输到肝脏，谷氨酰胺酶（glutaminase）催化其裂解，释放NH4+。

氨转运氨基酸代谢医学知识专家讲座第69页氨

转

运肌肉中利用Ala将氨运输到肝脏，即Glc-AlaCycle，循环中氨在GludHE作用下转变为Glu，深入在GPT作用下把氨转移给Py生成Ala，Ala随血液运输到肝脏，在肝脏GPT作用下转回到Py和Glu。肌肉中Py由糖酵解提供，肝脏中多出Py可异生为Glc。

氨基酸代谢医学知识专家讲座第70页谷氨酰胺在血液中转移氨氨基酸代谢医学知识专家讲座第71页氨排泄1.排氨，氨经Gln运输到排泄部位（如鱼鳃），Gln酶裂解出游离氨借助扩散运动排出体外，鱼类,原生动物,水生动物。2.排尿素—尿素（鸟氨酸）循环，人类、哺乳动物。3.排尿酸，爬虫类和鸟类以尿酸作为氨主要排泄形式（灵长类、鸟类和陆生爬虫类嘌呤代谢产物也是尿酸）。4.自然界还有许多其它排氨方式，蜘蛛以鸟嘌呤作为氨基氮排泄方式；许多鱼类以氧化三甲胺排氮；高等植物则以Gln和Asn形式把氨基氮储存于体内。氨基酸代谢医学知识专家讲座第72页氨去路—尿素循环

（鸟氨酸循环）

HansKrebs,KurtHenseleit[1932]发觉，氨基酸代谢产生氨在肝脏中代谢为尿素解毒，必须有精氨酸酶[Arginase]水解精氨酸为尿素而实现在肝脏中解除氨毒性，被称为尿素循环[鸟氨酸循环或Krebs-Henseleit

Cycle]氨基酸代谢医学知识专家讲座第73页氨进入尿素循环反应氨基酸代谢医学知识专家讲座第74页尿

素

循

环

简

图氨基酸代谢医学知识专家讲座第75页Enzymes:

1:

carbamoylphosphatesynthetase-I(CPS-I)

2:

ornithinetranscarbamoylase(OTC)

3:

argininosuccinatesynthetase

4:

argininosuccinase

5:

arginase氨基酸代谢医学知识专家讲座第76页尿素生成

a、概念b、总反应和过程

在排尿动物体内由NH3合成尿素是在肝脏中经过一个循环机制完成，这一个循环称为尿素循环。NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2ONH2-CO-NH2+

2ADP+2+

AMP+PPi+延胡索酸尿素循环部分发生在线粒体，部分发生在细胞溶胶氨基酸代谢医学知识专家讲座第77页鸟氨酸循环氨基酸谷氨酸谷氨酸氨甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸鸟氨酸精氨酸延胡索酸草酰乙酸氨基酸谷氨酸-酮戊二酸天冬氨酸ATPAMP+PPiH2O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi基质线粒体胞液NH2-C-NH2O尿素氨基酸代谢医学知识专家讲座第78页氨甲酰磷酸合成氨基酸代谢医学知识专家讲座第79页氨

甲

基

磷

酸

合

成

酶

催

化

反

应ＣＯ２碳磷酸酐氨甲酸氨甲酰磷酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第80页氨甲酰磷酸合成酶缺失补救氨基酸代谢医学知识专家讲座第81页瓜氨酸合成氨基酸代谢医学知识专家讲座第82页精氨琥珀酸合成氨基酸代谢医学知识专家讲座第83页精氨酸生成氨基酸代谢医学知识专家讲座第84页精氨酸裂解生成尿素氨基酸代谢医学知识专家讲座第85页尿素循环与三羧酸循环氨基酸代谢医学知识专家讲座第86页尿素循环与三羧酸循环连接氨基酸代谢医学知识专家讲座第87页肝昏迷（Hepaticcoma）肝脏病变不能解除AA代谢产生氨毒性，普通经过在脑中与Glu形成Gln实现解毒，Glu用于解毒，须消耗TCA中间产物-酮戊二酸而造成TCA中间产物流失，阻滞TCA进行，影响脑中能量代谢，造成昏迷－肝昏迷。氨基酸代谢医学知识专家讲座第88页氨基酸碳骨架代谢路径

人体10-15%能量来自于氨基酸氧化分解，氨基酸碳架以5种产物形式进入TCA（分别为PyorAcetylCoA,-Ketoglutaricacid,SuccinylCoA,Fumarate,Oxaloacetate）彻底氧化为H2O和CO2、还能够糖元异生或生酮。

氨基酸代谢医学知识专家讲座第89页氨基酸碳骨架代谢路径（1）再氨基化生成氨基酸（2）转变成糖或脂肪生糖氨基酸和生酮氨基酸（3）氧化成CO2和H2O氨基酸代谢医学知识专家讲座第90页氨

基

酸

进

入

三

羧

酸

循

环

图氨基酸代谢医学知识专家讲座第91页氨基酸碳骨架进入三羧酸循环路径

草酰乙酸磷酸烯醇式酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨丙酮酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺精氨酸组氨酸脯氨酸异亮氨酸亮氨酸缬氨酸苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸葡萄糖柠檬酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第92页氨基酸代谢医学知识专家讲座第93页形成乙酰CoA路径氨基酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA乙酰CoA（1）（2）氨基酸代谢医学知识专家讲座第94页形成乙酰CoA氨基酸丙氨酸甘氨酸丝氨酸苏氨酸半胱氨酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第95页

AA

分

解

为

乙

酰

辅

酶

A氨基酸代谢医学知识专家讲座第96页AA转变为Py氨基酸代谢医学知识专家讲座第97页苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸延胡索酸乙酰辅酶A亮氨酸赖氨酸色氨酸乙酰乙酰CoA到乙酰CoA（2）氨基酸代谢医学知识专家讲座第98页AA变为-酮戊二酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第99页氨基酸代谢医学知识专家讲座第100页延胡索酸路径苯丙氨酸酪氨酸草酰乙酸路径天冬氨酸天冬酰胺氨基酸代谢医学知识专家讲座第101页氨基酸碳骨架降解小结20种主要氨基酸形成7种分子

丙酮酸

乙酰辅酶A乙酰乙酰辅酶A

琥珀酰辅酶A延胡索酸草酰乙酸

-酮戊二酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第102页氨基酸分解分类生糖氨基酸（GlycogenicAA）分解产物为糖代谢中间物，如Py,Oxaloacetate,-Ketoglutaricacid,Fumarate等。15AAs。生酮氨基酸（KetogenicAA）分解产物为AcetylCoA,或Acetoacetate。Leu。生糖生酮氨基酸，Ile,Lys,Phe,Tyr。氨基酸代谢医学知识专家讲座第103页生

酮

生

糖

氨

基

酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第104页丙氨酸丝氨酸半胱氨酸甘氨酸苏氨酸天冬氨酸天冬酰胺甲硫氨酸异亮氨酸缬氨酸丙酮酸琥珀酰辅酶A氨基酸代谢医学知识专家讲座第105页亮氨酸

乙酰乙酰辅酶A

乙酰辅酶A酪氨酸苯丙氨酸乙酰乙酰辅酶A延胡索酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第106页

氨基酸衍生主要物质氨基酸与一碳单位氨基酸与生物活性物质氨基酸代谢医学知识专家讲座第107页一

碳

单

位一些氨基酸在代谢过程中产生含一个碳原子基团，经过转移参加生物合成反应，这种含一个碳原子基团被称为一碳单位[C1Unit或OneCarbonUnit]。一碳单位生成和转移代谢为一碳代谢。氨基酸代谢医学知识专家讲座第108页一碳基团一碳基团转移酶辅酶：FH4一碳基团四氢叶酸化合物结构和命名氨基酸代谢医学知识专家讲座第109页叶酸和四氢叶酸（THF,FH4）叶酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第110页一碳单位类别生物体一碳单位有：甲基[-CH3，methyl]、甲烯基[-CH2，methylene]、甲炔基[-CH=，methenyl]、甲酰基[-CHO，formyl]、亚氨甲基[-CH=NH，formimino]等。氨基酸代谢医学知识专家讲座第111页一碳单位类别氨基酸代谢医学知识专家讲座第112页-CH=NH亚氨甲基H-CO-甲酰基-CH2OH甲醇基-CH=次甲基-CH2-亚甲基-CH3甲基氨基酸代谢医学知识专家讲座第113页一碳转移反应中主要酶辅助因子氨基酸代谢医学知识专家讲座第114页一碳基团

起源与转变S-腺苷蛋氨酸N5-CH2-FH4N5N10-

CH2-FH4N5，N10=CH-FH4

N10-CHO-FH4N5，

N10-CH2-FH4还原酶N5，

N10-CH2-FH4脱氢酶环水化酶

丝氨酸

组氨酸苷氨酸参加

甲基化反应为胸腺嘧啶合成提供甲基参加嘌呤合成FH4FH4FH4

HCOOHH2ONAD+NDAH+H+NAD+NDAH+H+H+参加嘌呤合成氨基酸代谢医学知识专家讲座第115页一碳单位与氨基酸代谢亲密相关参加嘌呤和嘧啶以及S-腺苷甲硫氨酸合成许多带有甲基化合物有主要生物学功效。氨基酸代谢医学知识专家讲座第116页甘氨酸与一碳单位氨基酸代谢医学知识专家讲座第117页氨基酸代谢医学知识专家讲座第118页甘氨酸提供“活性”一碳氨基酸代谢医学知识专家讲座第119页Thr,Ser与一碳单位氨基酸代谢医学知识专家讲座第120页组氨酸与一碳单位氨基酸代谢医学知识专家讲座第121页Met与一碳单位氨基酸代谢医学知识专家讲座第122页活化甲基循环中Met和SAM合成氨基酸代谢医学知识专家讲座第123页一碳单位与生物合成一碳单位还参加嘌呤和胸腺嘧啶合成氨基酸代谢医学知识专家讲座第124页四

氢

叶

酸

—

一

碳

单

位

转

变氨基酸代谢医学知识专家讲座第125页四氢叶酸氨基酸代谢医学知识专家讲座第126页四

氢

叶

酸

活

性

部

位氨基酸代谢医学知识专家讲座第127页四氢叶酸与一碳单位氨基酸代谢医学知识专家讲座第128页Met生成SAM氨基酸代谢医学知识专家讲座第129页甲基FH4与Met氨基酸代谢医学知识专家讲座第130页Ser-Gly与甲基氨基酸代谢医学知识专家讲座第131页甲

基

循

环氨基酸代谢医学知识专家讲座第132页氨基酸代谢缺点症氨基酸代谢中缺乏某一个酶，都可能引发疾患，这种疾病称为代谢缺点症。因为某种酶缺乏，致使该酶作用物在血中或尿中大量出现。这种代谢缺点属于分子疾病。其病因和DNA分子突变相关，多是先天性，又称为先天性遗传代谢病。氨基酸代谢医学知识专家讲座第133页这类先天性代谢缺点症，大部分发生在婴儿时期，常在幼年就造成死亡，发病症状表现有智力迟钝、发育不良、周期性呕吐、沉睡、搐溺、共济失调、昏迷等。当前已发觉氨基酸代谢病已达30各种。氨基酸代谢医学知识专家讲座第134页氨基酸代谢缺点症

（尿黑酸症）尿黑酸症（alcaptonuria）：是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引发代谢遗传病。这种病人尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素物质，从而使尿成黑色。氨基酸代谢医学知识专家讲座第135页尿黑酸尿症是常染色体隐性遗传病，因为先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨酸分解而来尿黑酸不能深入分解为乙酰乙酸，致使过多尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。氨基酸代谢医学知识专家讲座第136页酪氨酸可在酪氨酸转氨酶催化下,生成对羟苯丙酮酸,再生成尿黑酸后,深入转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和脂代谢.假如缺乏尿黑酸氧化酶,尿黑酸不能氧化而自尿中排出,使尿液呈黑色,故称尿黑酸症,这也是先天性代谢缺点症但预后好,不影响寿命.氨基酸代谢医学知识专家讲座第137页苯酮尿症（phenylketonuria）

因为苯丙氨酸羟化酶缺乏引发苯丙酮酸堆积代谢遗传病。缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸，病人尿中排出大量苯丙酮酸。苯丙酮酸堆积对神经有毒害，智力发育出现障碍。患者若在儿童时期限制吃含有苯丙氨酸饮食，能够预防发生智力迟钝。氨基酸代谢医学知识专家讲座第138页苯丙酮症苯丙氨酸代谢氨基酸代谢医学知识专家讲座第139页槭糖尿症(maplesyrupurine)