先天性心脏病分段诊疗

先天性心脏病分段诊疗先天性心脏病分段诊疗1/59

先天性心脏病种类很多．各种病种病了解剖复杂程度差异很大．复杂型先天性心脏病均伴有各种心血管畸形．诊疗命名及分类易引发混同。1936年发表Abort对1000个畸形心脏分类成为先天性心脏病分类里程碑。以后陆续发表先天性心脏病临床病例及尸解资料分类及命名大多针对个别先天性心血管畸形。VanPraagh等(1972)首先提出先天性心脏病分段诊疗概念，即将心脏分成心房、心室及大动脉三段进行分析诊疗．从胚胎发育角度强调内肚心房位置及心球心室襻二个有主要影响部分。Anderson等(1976)在VanPraagh分先天性心脏病分段诊疗2/59段诊疗概念基础上，提出以病理形态为依据，防止应用胚胎发育名称分段诊疗方法，除了心房、心室及大动脉分段诊疗外，还着重与临床表现亲密相关血流过程，即心房与心室连接，心室与大动脉连接关系分析，而不是从心房、心室及大动脉分段诊疗来推断它们相互间关系。即使在先天性心脏病次序分段诊疗命名方面还存在一些学术上争论，分段诊疗概念已被普遍接收。最初，次序分段诊疗方法用于病了解剖论断分析，以后也应用于心血管造影诊疗中。先天性心脏病分段诊疗3/59近年来，二维超声心动图检验也能到达先天性心脏病次序分段诊疗目标。次序分段诊疗方法在复杂性先天性心脏病诊疗中尤其主要，即使对单纯型先天性心脏病患者也不应该忽略确定心房、心室位置等诊疗步骤。比如室间隔缺损伴房室连接一致或房室连接不一致，其手术治疗方法及预后完全不一样。完整先天性心脏病次序分段诊疗包含：心房位置、心室位置、房室连接、大动脉位置、心室大动脉连接，以及心脏位置及合并畸形诊疗等。先天性心脏病分段诊疗4/59

一、心房位置诊疗正常人在胚胎发育完成后内脏位置分布是不对称。左、右侧内脏与左心房、右心房保持同侧关系。右心房与右侧肺(三叶)、右侧支气管、肝脏在右侧．左心房与左肺(二叶)，左支气管、胃、脾在左侧(图1)。绝大部分正常人右侧胸、腹腔器官在右侧，左侧器官在左侧。解剖右心房在右侧，解剖左心房在左侧，称为心房正常位(SitusSolitus，“S”)。少部分(<1／6000—1／8000)人内脏器官呈镜像反位。解剖右心房及肝脏等右侧器官在左侧，解剖左心房及胃等左侧器官在右侧，称为心房反位(SItUsInversis，“I”)。先天性心脏病分段诊疗5/59先天性心脏病患者中，约2％～4％患者胸腔、腹腔器官呈对称分布，此时二侧心房形态特点相同，称为心房不定位(Situsambiguus，A）。若与解剖右心房相同．称为右心房对称位(Rightatrialisomerism)．与解剖左心房相同称为左心房对称位(Leftatrialisomerism)(图2)。内脏器官呈对称分布也称为内脏异位症(Visceralheterotaxies)。以往也将右房对称位称为无脾综合征，左房对称位称为多脾综合征。左心房、右心房诊疗和命名不依据位置而定，而是依据解剖形态特点。

左心房、右心房解剖特点不一样。右先天性心脏病分段诊疗6/59心房内光滑部分与右心耳间有显著突出肌肉嵴，房隔面上有卵园窝边缘，右心耳呈粗短三角形，与右心房连接处较宽。左心房中不存在肌肉嵴，房隔面上有卵园窝膜，左心耳呈手指状，与左心房连接处较窄。右心房及左心房分别与腔静脉及肺静脉连接。先天性心脏病中，静脉连接及房隔均可出现异常或缺如，区分左心房、右心房最可靠解剖标志为心耳形态特点。二维超声心动图检验可分别在胸骨旁短轴及胸骨上切面中见到左心耳及右心耳，普通在心房扩大时比较轻易见到。先天性心脏病分段诊疗7/59经食道超声心动图检验几乎都能确认二侧心耳形态而有利于心房位置诊疗。普通情况下可依据X线胸片肝脏及胃泡位置确定心房位置正常或反位。内脏异位时大多数肝脏为居于中间呈水平位，少数仍可呈正常位置或反位。增高电压(100-140KV)X线胸片可显示支气管形态，右侧支气管特点为自隆突至第一分支间距离短。与经隆突中轴线夹角小，而左侧支气管自隆突至第一分支间距离长．与经隆突中轴线夹角大，左侧长度／右侧长度≤L5为对称支气管标准(图3)。

先天性心脏病分段诊疗8/59普通认为依据支气管形态诊疗心房位置较依据腹腔器官位置推测可靠。在内脏异位尸解资料中，无脾综合征组双侧右支气管占69％，未明占28％。多脾综合征组双侧左支气管占48％，未明占34％。所以，可存在支气管形态不符情况，在多脾综合征中较多。窦房结位于上腔静脉与右心房连接处。P波除极向量有利于确定右心房位置。心房位置正常时，I、II、Ⅲ、aVL、aVF导联P波直立，aVR导联P波倒置。PaVR，aVF直立，而PaVL倒置则提醒心房反位，解剖右心房在左侧。

先天性心脏病分段诊疗9/59心房对称位时窦房结位置异常或发育不良可造成激动起始及传导异常，在左房对称位患者中，P波电轴上偏者占49％~75％，少许呈冠状窦性节律。心电图检验对心房反位诊疗有价值，但不能必定心房对称位诊疗。病了解剖及心血管造影资料证实，腹腔横隔水平大血管位置及连接关系与心房位置相关。二维超声心动图检验可显示腹腔大血管位置及连接关系，间接判断心房位置。剑突下横切面可显示下腔静脉与腹主动脉横断面，分别位于椎体前，下腔静脉腔径随呼吸改变，腹主动脉有搏动故易区分。

先天性心脏病分段诊疗10/59若存在奇静脉延续，在椎体左或右侧可见其断面。探头旋转90’得矢状切面，可见下腔静脉纵切面与右心房连接关系，腹主动脉纵切面位于下腔静脉之后，奇静脉则位于腹主动脉之后，在心脏后方向头侧延续，正常时，肝静脉汇合至下腔静脉。依据腹腔横隔水平血管特点可将心房位置分为四种：(1)正常位(解剖右心房位于右侧，解剖左心房位于左侧)：下腔静脉在椎体右前方，腹主动脉在左前方：(2)反位(解剖右心房位于左侧，解剖左心房位于右侧)：下腔静脉在椎体左前方，腹主动脉在右前方：先天性心脏病分段诊疗11/59(3)对称右心房(双侧心房类似右心房，也称无牌综合征)：下腔静脉与腹主动脉位于同侧，椎体右侧或左侧，下腔静脉在前，腹主动脉在后：(4)对称左心房(双侧心房类似左心房．也称多脾综合征)：下腔静脉缺如，肝静脉直与心房连接．奇静脉延续位于椎体右外侧或左外侧．腹主动脉位于椎体前，少数无下腔静脉缺如．但肝静脉直接与心房连接。依据上述标准确定，心房位置异常诊疗敏感性为100％，特异性为99％。二维超声心动图检验判断心房位置结果与高千伏胸片观察支气管解剖形态结果比较．先天性心脏病分段诊疗12/59二者符合率在心房反位中为100％．对称右心房中为94%，对称左心房中为78％．与病理研究资料相同。二、心室位置诊疗确认右心室及左心室必须以解剖形态特点为依据．解剖左心室特点：流入口为二尖瓣，附着室隔部位离心尖较高．瓣口呈鱼嘴状，二个瓣联合．成正确乳头肌：二尖瓣与主动脉瓣呈纤维连接：心尖小梁结构较细：室隔面光滑无腱束附着等。解剖右心室特点：流入口为三尖瓣．附着室隔部位离心尖较低：三尖瓣与肺动脉瓣之间为漏斗部肌肉组织：先天性心脏病分段诊疗13/59心尖小梁结构粗糙，有调整束：室隔面有三尖瓣隔叶腱束附着等。因为心室流入道及流出道改变很多．心室小梁部结构特点是确认左、右心室主要，依据。正常心脏解剖右心室位于解剖左心室右侧，VanPraagh分段诊疗方法中以心宝右襻(D—loop)表示，假如反位则为心宣左襻(L—loop)。正常位右心室也称为右手型心室，拇指指向流入道．四指指向流出道．手掌面对室隔面。反位时右心室为左手型心室。有时心房正常位，右手型右心室可位于左侧，此时室间隔呈水平位．右心室在上，左心室在下，房室连接依然一致，这种情况称为十字交叉心脏(Criss—CFOSSheart)。

先天性心脏病分段诊疗14/59二维超声心动图心尖四腔切面中可见房室瓣附着室隔部位及心尖小梁结构等特点。胸骨旁主动脉及左室短轴切面中可见右心室漏斗部，二尖瓣叶及乳头肌特点。二维超声心动图判断结果与心血管造影检验结果符合率很高(98％)。当二个心室腔有显著大小区分时，需依据其流入道情况界定是心室或残留心腔。存在二侧房室瓣时，连接一侧房室口<50％心腔称为残留心腔，>50%心腔为心室腔(可能发育不良)。存在共同房室瓣时．连接共同房室口<25%心腔为残留心腔。

先天性心脏病分段诊疗15/59确认为残留心腔则属于单心室范围。单心室解剖性质确定常较困难。在临床诊疗中常依据残留心腔位置来判断单心室解剖性质(图4)。残留心腔在前上方，常为左室型单心室，残留心腔在后下方．常为右室型单心室。残留心腔位于右侧或左侧均与单心室解剖性质判断无关。与大动脉连接残留心腔也称为流出道腔．其小梁结构多为右室类型。假如未见任何室间隔者为未定型单心室。二雏超声心动图心尖四腔，胸骨旁长轴及短轴切面都有利于观察有没有室间隔及残留心腔位胃，磁共振显象检验也有利于心室位置诊疗。先天性心脏病分段诊疗16/59三、房室连接诊疗当心房及心室解剖性质及位胃确定后。房宣连接关系即可确定。VanPraag分段诊疗方法中，依据心房位置及心室襻类型对应确定房室连接一致和不一致。心房正常位，心室右襻者为房室连接一致，心房正常位，心室左襻者为房室连接不一致。Anderson分段诊疗方法则强调心房与心室连接不但限于一致性，详细从连接类型（Type）及方式（Mode）进行分析。房室连接类型有四种类型先天性心脏病分段诊疗17/59（一）房室连接一致：解剖右心房及解剖左心房分别与解剖右心室及解剖左心室连接。（二）房室连接不一致（也有称为心室反应）：解剖右心房与解剖左心室连接，而解剖左心房与解剖右心室连接。（三）不定（ambiguous）房室连接：心房对称位时房室连接一致或不一致君不能反应实际连接类型。（四）单心室（Univentricular）房室连接：心房与一个心室连接。有两种类型：（1）双流入道心室，二侧心房与唯一心室连接，或心室腔连接本身流入道外，尚连接另侧流入道〉50%口径。（2）一侧房室连接缺如。单心室连接可见于心房正常位、反位或对称位时。先天性心脏病分段诊疗18/59房室连接方式房室连接方式是描述房室交界处瓣膜、瓣环解剖特点。（一）二侧开放房室瓣，存在左、右心室时，分别为二尖瓣、三尖瓣。若为单心室时，称左侧房室瓣或右侧房室瓣为宜。（二）共同房室瓣（三）闭锁房室瓣，房室瓣膜形成而不开放时称为闭锁房室瓣，此时房室连接关系依然存在（连接一致或不一致等）。房室交界处呈肌性结构，而未形成瓣膜者称为房室连接缺如。

先天性心脏病分段诊疗19/59通常房间隔与室间隔是对线，当存在室间隔缺损时房室孔及瓣膜可跨越（Override）室间隔超出50%口径则属于心室双流入道房室连接类型。当房室瓣部分腱束装置跨越室间隔附着于室间隔另一侧或心腔时称为房室瓣骑跨（Straddling）。房室孔骑跨可单独存在，也可合并房室瓣骑跨。房室孔几房室瓣骑跨也是影响房室连接方式原因。房室瓣骑跨影响室间隔缺损修补。一侧房室连接缺如，唯一房室瓣往往与单一心室腔相连接，假如存在两个心室腔则必定存在房室孔及房室瓣骑跨。

先天性心脏病分段诊疗20/59心血管造影及磁共振现象可显示及明确房室连接类型，是否存在房室孔骑跨，二维超声心动图检验更能检验房室瓣情况，对诊疗房室瓣骑跨有主要价值。

四、

大动脉位置诊疗心室发出主动脉及肺动脉，或共同动脉干。动脉性质确实认不及确认心房或心室困难。分支特点是确认大动脉性质主要依据。主动脉在起始部分出冠状动脉，以后在弓部分出头臂动脉。肺动脉在离开心室后很快分出左肺动脉及右肺动脉，共同动脉干分支有冠状动脉、肺动脉及主动脉。

先天性心脏病分段诊疗21/59即使肺动脉发出狭窄机会很多。但不能忽略分支特点就此将狭窄大动脉确认为肺动脉。二维超声心动图胸骨旁长轴、短轴切面及剑下长轴中均可观察分支特点而确认大动脉性质。

五、心室大动脉连接诊疗心室大动脉连接有四种类型（一）

连接一致：主动脉与左心室连接，肺动脉与右心室连接；（二）

连接不一致：主动脉与右心室连接，肺动脉与左心室连接；先天性心脏病分段诊疗22/59（三）双流出道：主动脉、肺动脉均与同一心室腔相连接，为右心室或左心室、或不定形单心室、或残留心腔。主动脉及肺动脉可完全起始于同一心室腔。（四）单流出道：可为共同动脉干，或一侧心室大动脉连接缺如（主动脉或肺动脉闭锁）。单一动脉可完全起始于右心室、或左心室、或不定型心室腔。更多见是骑跨在室间隔之上。先天性心脏病分段诊疗23/59主动脉与肺动脉在瓣膜及动脉干水平相互位置关系与心室大动脉连接关系并没有必定联络，不能相互准确推测，主动脉与肺动脉在瓣膜水平相互位置可有8种组合。主动脉在肺动脉右后方为正常位（Situssolitus,S），主动脉在肺动脉左后方为反位（Situsinverses,I），其它还有主动脉在肺动脉右侧（D），左侧（L），前方（A）等。主动脉干与肺动脉干走行关系可为平行或螺旋状。不论右位或左位主动脉弓，弓位置均在主动脉弓之上。通常房室连接一致，心室大动脉连接不一致（完全性大动脉转位）时，主动脉在肺动脉右前方；先天性心脏病分段诊疗24/59房室连接和心室大动脉连接不一致（矫正性大动脉转位）时，主动脉在肺动脉左前方，不过例外情况并不少见。心室流出道（漏斗部）不但与连接动脉性质相关，漏斗部（圆锥）形态特点影响大动脉位置关系及肺动脉与房室瓣连接。漏斗部形态有四种类型：（（一）

肺动脉下漏斗部（（二）

主动脉下漏斗部（（三）

双侧存在漏斗部（（四）

双侧缺乏漏斗部先天性心脏病分段诊疗25/59正常心脏为肺动脉下漏斗部，三尖瓣与肺动脉瓣之间为漏斗部肌肉，主动脉瓣与二尖瓣之间无漏斗部肌肉，呈纤维连接。完全性大动脉转位者为主动脉下漏斗部。右室双出口常伴有双侧漏斗部，主动脉瓣、肺动脉瓣与房室瓣之间都有漏斗部。漏斗间隔想前或向后移位均可造成一侧心室流出道狭窄。心室与大动脉连接关系直接影响临床表现，正确诊疗至关主要。心血管造影，二维超声心动图及磁共振显象等均能显示心室与大动脉连接有助诊疗。

先天性心脏病分段诊疗26/59二

维超声心动图检验方法简便，综合应专心尖，胸骨旁及剑突下等切面可分析诊疗心室大动脉连接关系。室间隔自漏斗间隔至小梁间隔部分呈旋转状。很多复杂型先天性心脏病伴漏斗间隔与室间隔小梁部对位不良室间隔缺损。单纯二维图象极难显示漏斗间隔与室间隔小粱部分对应空间关系，往往难以判断是否超出50％界限，比如右室双出口与法洛四联症、完全性大动脉转位判别。应用超声心动图或磁共振显象二维图象进行三维重构有可能更清楚地显示心室与大动脉连接空间关系。

先天性心脏病分段诊疗27/59应用彩色多普勒超声并不能完全区分大动脉闭锁或严重狭窄．甚至难以显示其动脉干，心血管造影检验可填补超声心动图检验不足。二维超声心动图胸骨旁大动脉根部短轴切面中可显示主动脉与肺动脉在瓣膜水平相互空间关系，胸骨旁及剑突下切面中可观察圆锥形态特点，细小圆锥可能难以识别。六、心脏位置心脏在胸腔中位置与心脏发育相关，但不能依据心脏位置推测心脏各段关系。

先天性心脏病分段诊疗28/59尤其是在异常情况下，需要描述心脏位置和心尖指向。心脏主要部分在左侧胸腔，心尖指向左侧称为左位心(Levocardia)，通常心房位置正常．房室连接一致(右襻心室)心脏呈左位心。心房反位，房室连接一致(左襻心室)心脏则其主要部分位于右侧胸腔，心尖指向右侧，称为右位心(dextrocardia)。不过，右位心也可见于心房位置正常或心房对称位者．心房位置正常而呈右位心也称孤立性右位心，心房反位而呈左位心也称为孤立性左位心。当右侧肺发育不良或左侧气胸时也可使心脏移至右侧胸腔，但心尖仍指向左侧。

先天性心脏病分段诊疗29/59所以，右位心并不等心房反位。右位心伴左手型右室(左襻心室)远较右手型右室(右襻心室)常见，而心室大动脉连接关系中以大动脉转位(完全性或矫正性)最常见，其次为心室大动脉连接一致，右室双出口。心脏位于胸腔中部，心尖指向中线时称为中位心(mesocardia)，可见于心房正常位，反位或对称位。很多复杂型先天性心脏病可呈中位心。七、合并心脏血管畸形在绝大部分病例中，因为心脏、心房位置正常，房室连接及心室大动脉连接均正常，

“合并心脏血管畸形”为其主要诊疗部分。

先天性心脏病分段诊疗30/59在分段诊疗过程中同时仔细检验腔静脉、肺静脉，心房间隔、心室间隔、瓣膜活动，冠状动脉，主动脉弓等。内脏心房位置异常时大多合并各种心血管畸形。右房对称位几乎全都合并心血管畸形，而且多为复杂畸形，常见组合为单心房、大血管异位及肺动脉狭窄：右室双出口及肺动脉狭窄。绝大部分(约93％)伴完全性房室隔缺损。左房对称位可合并法洛四联症．右室双出口，室隔缺损．部分性房室隔缺损等．但不如右房对称位合并畸形复杂、严重，仅部分病例(43％)伴肺动脉狭窄。

先天性心脏病分段诊疗31/59约有5％一10%左房对称位不伴心血管畸形。腔静脉及肺静脉畸形常见于右房对称位及左房对称位。心房及内脏反位(镜像反位)者可不伴其它心血管畸形，若心房与内脏位置不一致者几平均伴其它心血管畸形。腔静脉畸形多合并其它心脏畸形。下腔静脉间断都合并于左房对称位(多脾综合怔)．同时伴奇静脉延续。上腔静脉畸形有左侧上腔静脉残余即双侧上腔静脉，右侧上腔静脉缺如等。左上腔静脉多数引流至冠状静脉窦．少数引流至左心房。若为双侧上腔静脉需注意是否存在连接左、右上腔静脉桥静脉。左无名静脉异常路径较为少见，可沿主动脉弓下，仍回流王右上腔静脉。先天性心脏病分段诊疗32/59双侧上腔静脉可分别见于52.8％一86％右房刘称性，44％～70％左房对称位，分别与二侧心房顶部连接．或与共同心房左右侧连接。大部分右房对称位冠状静脉窦缺如。左房对称位伴下腔静脉间断者约占55％～91％。肝静脉可与下腔静脉汇合后．或单独与心房连接。右房对称位常合并肺静脉畸形，完全回流至休静脉可占61.5％一88％病例。肺静脉汇合后与右上腔静脉、左上腔静脉、下腔静脉等连接，或者四根肺静脉分别与共同心房二侧连接。左房对称位中常见二侧肺静脉分别在同侧与共同心房连接，完全性肺静脉异位连接约占21.7％病例。先天性心脏病分段诊疗33/59二维超声心动图检验诊疗腔静脉及肺静脉畸形效果不如心血管造影．必要时辅以心血管造影检验。八、先天性心脏病分段诊疗方法及命名比较VanPraagh分段诊疗方法及命名中将心房、心室、大动脉(瓣膜水平)位置三段分别以字母表示．比如正常心耻能够为[S、D、S)即心房位置正常(S)．右襻心室(D)，大动脉位置正常(S)，主动脉位于肺动脉右后方，反位时则为[I、L、I)即心房反位(I)，左襻心室(L)．大动脉反位(I)，主动脉位于肺动脉左后方，以上各段连接均正常。

先天性心脏病分段诊疗34/59大动脉转位中，心房位置正常，右襻心室．主动脉位于肺动脉右前与右心室连接大动脉转位．为完全性大动脉转位[S、D、D)：心房反位，左襻，心室，主动脉位于肺动脉左前．与右心室连接大动脉转位．为完全性大动脉转位[I、L、L]：心房位置正常．左襻心室，主动脉位于肺动脉左前与左心室连接为矫正性大动脉转位[s、L、I]：心房正常位．右襻心室，主动脉、肺动脉均起自右心室，主动脉位于肺动脉右侧为右室双出口[S、D、D]。每段之间连接及合并畸形．另外说明。先天性心脏病分段诊疗35/59

经过多年讨论及实际应用，在VanPraagh与Anderson等分段诊疗方法及命名之间己不存在标准分歧。分段诊疗概念对推进和提升先天性心脏病诊疗和治疗水平发挥了非常主要作用。分段诊疗方法不但对复杂性先天性心脏病诊疗是必要，也应该作为全部先天性心脏病诊疗基础。

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先天性心脏病分段诊疗方法及命名比较

VanPraaghAnderson等内脏心房位置正常位（S）正常位反位（I）反位不定位（A）右房对称位左房对称位心室位置房室连接类型房室连接方式右襻心室（D）一致二侧房室瓣左襻心室（L）不一致共同房室瓣不定（X）不定一侧房室瓣闭锁单心室连接房室瓣骑跨双流入道心室一侧连接缺如

大动脉位置关系正常位（S）心室大动脉连接反位（I）一致右位（D）