猫常见心血管系统疾病-肥厚性心肌病(猫病防治技术)_第1页
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文档简介

猫肥厚性心肌病心肌病是猫最常见心脏病的类型,分为原发性心肌病和继发性心肌病。一、猫肥厚性心肌病概述肥厚性心肌病(Hypertrophiccardiomyopathy,

HCM)是猫最常见的原发性心肌病。在排除其他形式的心脏病且只患有心肌病的猫中,HCM占比最高(58%)。继发性心肌病的常见病因是甲状腺机能亢进和系统性高血压。特征在没有其他心脏、全身或代谢异常的情况下,左心室向心性肥厚而无扩张。根据是否存在左室流出道梗阻(LVOTO)可分为HCM和HOCM。1008只猫患有HCM和HOCM的年龄分布

Philipetal.,2017(ACVIM)流行病学

任何年龄都有机会发生好发品种:缅因猫、波斯猫、布偶、伯曼、美短、喜马拉雅、孟加拉豹猫公猫多发(75%)平均发病年龄6岁(8个月-16岁)HCM属于染色体显性遗传流行病学猫的HCM病因不明,具有家族遗传倾向,常染色体显性遗传被认为是HCM的发病基础。肌球蛋白和肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,缅因库恩猫(突变率约35%-42%)和布偶猫的HCM已被证实是由肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)突变导致的。二、病因HCM的假定病因:心肌对儿茶酚胺的敏感性增加或儿茶酚胺产生过多心肌缺血、纤维化或营养因子的异常肥大反应原发性胶原异常心肌钙离子异常二、病因许多猫在诊断为HCM时不表现临床症状通常是由于过去24-48小时内的应激而导致该病的急性发作呼吸急促、运动不耐受、呼吸困难及咳嗽(少见,有时被误解为呕吐)等有些猫仅表现出嗜睡及厌食的临床表现三、临床症状及并发症当HCM发展到一定程度,有三种情况可能会出现,有几率导致死亡:1.血栓(ATE)大多数表现为肢体瘫痪,苍白变色。心内血流出现问题,产生血栓并流入主动脉,猫患上主动脉血栓(FATE),死亡率极高,难以治疗。2.充血性心衰(CHF)表现为呼吸窘迫,肺部水肿。心脏不堪重负,血液输送能力产生了问题,进入”充血性心衰的状态,导致身体组织缺血缺氧,可能死亡。出现充血性心衰的猫很有可能同时存在上面说的血栓。3.猝死猫动脉血栓栓塞症(ATE)可出现肢体麻痹及严重疼痛的临床症状。90%以上的动脉血栓栓塞部位是腹主动脉与髂总动脉的分叉部(即鞍状血栓)栓子还可位于臂动脉、多个器官(肾脏、胃肠道及大脑)和心脏本身通常也可能存在“安静”的小栓子四、临床诊断临床表现理学检查X线检查心脏超声检查心功能标记物基因检测血液学检查综合性诊断心电图检查直接使用心超排查心肌异常,心功能标记物(NT-proBNP)不一定靠得住。筛查猫HCM的理想流程:发现异常,加测血压及心电图,大于十岁的,应该考虑检测总T4以排查甲亢。确诊并关注病情发展,问询过往病史,对心超结果进行评估,对心脏病情做分级。心脏听诊(心杂音)心脏听诊不是检测猫心脏病的敏感工具,但心杂音必须作为线索来处理!存在心杂音并不一定意味着存在心脏病,约70.4%的猫的心杂音是功能性心杂音。没有心杂音并不排除HCM,约69%的无症状HCM猫没有心杂音。心杂音强度与HCM的严重程度无关,许多高危猫没有可听见的心杂音。在高心率下,功能性心杂音和心脏病引起的心杂音很难区分。(一)理学检查(动脉)脉搏缺失疼痛(脚垫)苍白轻瘫皮温降低动脉血栓栓塞(ATE)多数轻度HCM猫的心脏轮廓基本正常。严重HCM猫的X线特征可能包括:LA增大,心基部气管上抬。(二)胸部X线片严重HCM猫的X线特征可能包括:腹背位心脏宽度增大(超过胸廓总宽度的50%),呈经典的爱心形(左心房增大导致)。爱心形外观并不总是存在。提示:在拍摄腹背位X线时,一定要小心,严重HCM的猫很容易猝死,特别是HOCM的猫。严重HCM猫的X线特征可能包括:吞气征(过度吞气造成的食道和胃扩张)严重HCM猫的X线特征可能包括:充血性心衰(CHF)的征象(如肺水肿或胸腔积液等)肺水肿胸腔积液肺水肿高质量的心脏超声检查是HCM诊断的金标准,是无创鉴别HCM与其他心肌疾病的最佳方法。(三)高质量的心脏超声检查常见的超声心动图表现包括:左心室向心性肥厚左心室腔容积变小左心房正常或增大左心房或左心耳出现血栓或烟雾征SAM(二尖瓣收缩期前向运动)偶尔可见心包或胸膜积液肥厚的部位主要包括:室间隔、左室游离壁或乳头肌对称性肥厚不对称性肥厚整体性肥厚局部性肥厚左心室向心性肥厚是HCM最常用的超声诊断方法,不会错过任何肥厚的区域。测量切面:右侧胸骨旁长轴四腔切面右侧胸骨旁长轴五腔切面右侧胸骨旁短轴乳头肌切面左心室向心性肥厚二维超声心动图正常应<5mm5.5-6mm为不确定的“灰色区域”6-6.5mm为轻度6.6-7.5mm为中度>7.5mm为重度左心室向心性肥厚经典判定标准:舒张末期室间隔或左室游离壁厚度≧6mm左心室腔容积变小左心室向心性肥大,室腔缩小两侧乳头肌相互接触猫HCM所造成的肥厚为向心性肥厚,随着肥厚的进展,心室腔容积会逐渐变小,严重者在收缩末期几乎消失。LA增大意味着舒张功能不全(延迟舒张),增大的程度由轻到重不等,很大程度上取决于舒张功能障碍的严重程度。LA中度至重度增大,是所有类型心肌病(包括HCM)未来临床并发症(如ATE主动脉血栓或CHF)的最强预测因子。左心房(LA)增大或正常左心房大小的超声心动评估猫LA/AO(左心房直径/主动脉直径)LAD(左心房直径)正常<1.5<16mm轻度左心房增大1.5-1.816-20mm中度左心房增大1.8-2.020-24mm重度左心房增大>2.0>24mm备注:对猫来讲,LAD比LA/AO的临床意义更大。严重的左心房增大(左心房横径>主动脉)AOLA正常的左心房大小PS:正常时左心房横径与主动脉直径是差不多的AOLA当LA扩张并伴有自发回声对比(烟雾)时,表明血瘀(红细胞聚集导致),是血栓的前兆。烟雾状声影:提示有动脉血栓的风险左心房或左心耳出现血栓或烟雾征血栓通常位于LA内,偶尔位于左心耳。左心房或左心耳出现血栓或烟雾征血栓:thrombusAo:主动脉LA:左心耳动脉血栓栓塞SAM是指收缩末期二尖瓣前叶与室中隔接触的现象。伴有SAM的HCM,又称为梗阻型肥厚性心肌病(HOCM)33%-42%的HCM的猫存在SAM(另有文献说67%)SAM会导致左室流出道动态梗阻(DOLVOT),会引起左心室和主动脉之间的压力梯度升高及二尖瓣返流SAM(二尖瓣前叶收缩期前向运动)当HCM合并CHF时,可能会出现心包积液和胸腔积液。偶尔可见心包或胸膜积液心包积液左心室乳头肌(四)心功能标记物(NT-proBNP)NT-proBNP对猫潜在心脏病的敏感性和特异性。基于ECHO的检查结果,NT-proBNP的特异性为91.2%,敏感性为85.8%。阳性预测值为90.7%,阴性预测值为86.7%。NT-proBNP定量检测对犬猫的诊断适应症及应用价值适应症甄别阈(pmol/L)解释猫隐匿性心肌病的检测NT-proBNP<49不太可能存在心肌病NT-proBNP>100可能存在心肌病,建议ECHO检查猫呼吸体征的鉴别NT-proBNP>260存在CHF的可能性较大NT-proBNP<49不太可能存在CHFMMVD犬发病率和死亡率的预测NT-proBNP<1500未来发生CHF的可能性及死亡率较低NT-proBNP>1500未来发生CHF的可能性及死亡率较高犬呼吸体征的鉴别NT-proBNP>1400存在CHF的可能性较大NT-proBNP<900存在CHF的可能性较小ManualofCanineandFelineCardiology,FifthEditionSNAP®FelineproBNP检测结果呈阳性,应进一步进行哪些检查?Cardiopet®proBNP测试(定量)TT4血压评估超声心动图/ECHO(五)基因检测肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)是导致人类家族性HCM的常见突变基因目前只在缅因库恩猫和布偶猫身上发现了这种突变基因突变区域不同,具有品种特异性缅因州库恩的基因突变是基因的第31个密码子中的一个鸟嘌呤替换为胞嘧啶(即G→C)布偶猫的基因突变是基因的第820位密码子中的一个胞嘧啶替换为胸腺嘧啶(即C→T)阳性:患HCM的风险极高,但不能预测发病年龄及严重程度。阴性:猫患HCM的风险极低,但并不排除HCM的可能,可能有其他原因的HCM或未经确认的基因突变。无论基因检测结果是阳性还是阴性,都应每年对基因型受影响的猫重复超声心动图检查,因为并不排除是否还有其他突变基因会导致HCM。肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)基因检测(六)尸体剖检室间隔或左心室壁增厚左心室腔变小乳头肌肥厚LA变大(七)血液学检测血清生化指标不能作为HCM的诊断标准,但可显示与心力衰竭、ATE、近期治疗或潜在系统性疾病相关的异常病变。CK和/或肌钙蛋白升高。当存在CHF时,BUN和/或CREA升高。在典型的ATE中,由于横纹肌受损,会导致CK、AST和ALT升高(CK升高非常明显,通常需要稀释样本来量化,AST比ALT升高更明显)。若同时患有甲亢,则TT4升高。(八)心电图(ECG)HCM猫的ECG异常较常见,但对许多HCM猫的诊断意义不大。室上性心动过速和心电轴左偏最常见。一些猫会发生房颤。偶尔发现(完全)房室传导阻滞或窦性心动过缓。四、治疗无治愈猫HCM的药物和方法,一旦发生,就不可逆转。临床前期的治疗理想情况下,治疗无症状HCM猫的基本目标包括:降低左室肥厚(促进左室充盈)改善舒张功能控制心律失常降低ATE风险延缓心力衰竭的发生临床前期的治疗但尚无证据表明对无症状HCM猫的治疗有任何实质性帮助。名称作用代表药物ACE抑制剂

减少心脏负担,提高效率,降低血压贝那普利匹莫苯丹增加血钙,增强心脏收缩力,降低血管阻力,降低血压钙通道阻滞剂舒缓心脏肌肉,提高供血效率,降低血压氨氯地平β1肾上腺素受体阻滞剂减缓心脏搏动速度,已经心衰的别用阿替洛尔预防、对抗血栓减少血栓形成几率,会使用阿司匹林。但可能中毒,须在医生指导下使用。利尿剂出现心衰时,猫咪经常有胸腔、腹腔积液。为了排液,通常医生会使用呋塞米,注意高频使用有肾压力治疗药物分级临床表现用药A未患病,但属于高发品种,或者存在家族病史布偶与缅因可基因检测有条件则可每年心超检查听诊与BNP测试板B1确诊HCM,但无症状。心房无扩张(LA/AO<1.5)肥厚程度轻(LVSD,LVWD<8mm),可能存在SAM征。严重SAM征可考虑阿替洛尔HOCM时,左心室流出道压差>50-80mmHg,考虑阿替洛尔。出现房颤考虑阿替洛尔B2无症状,但心房明显扩张(LA/AO>1.5)肥厚程度加剧(LVSD,LVWD>8mm),X光下可能发现心脏形变。LA/AO>1.7,或者发现心内超声自显影(SE

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