当CK升高遇上低钾专家讲座

当CK升高

遇上低钾当CK升高遇上低钾专家讲座第1页病例特点女性，62岁主因发觉高血压10余年，血压波动2月，加重伴乏力1周于-1-2入院

CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第2页病例特点现病史患者缘于10余年前发觉血压升高，规律服用“降压0号”，血压控制在120/80mmHg上下，无不适症状。2月前活动时突感心悸、乏力，无胸闷、胸痛，无头晕、恶心，测血压200/100mmHg，就诊于当地医院给予药品后血压下降，后先后应用“吲达帕胺、缬沙坦氢氯噻嗪、硝苯地平控释片”降压治疗，血压控制不稳，常无显著诱因突然升高达200/100mmHg,并伴上述症状，含服降压药后血压可下降，症状缓解。CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第3页病例特点现病史1周前患者活动时突然出现四肢无力，以下肢为重，伴心悸，就诊于当地医院，测血压200/100mmHg，查血钾1.5mmol/L，马上给予降压、补钾等治疗，症状未见缓解，乏力渐加重并出现站立不能，无吞咽困难、呼吸困难，无肢体疼痛，二便正常。5天前就诊于我院急诊，给予静脉补钾、降压等治疗，血钾渐恢复至正常，乏力稍缓解，为求深入诊治收入我科。CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第4页病例特点既往史既往10余年前发觉“乙肝大三阳”，未规律诊治。2月余前发觉转氨酶升高，HBV-DNA阳性，于当地医院住院给予“阿德福韦酯、拉米夫定、硫普罗宁、联苯双酯滴丸”等药品治疗既往否定冠心病、糖尿病病史；无消化道溃疡及出血病史；无青光眼病史；无食物及药品过敏史个人史、家族史无特殊CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第5页病例特点查体BP160/100mmHg神清，双肺呼吸音低，双肺可闻及湿性啰音；心率75次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌担心，肝脾肋下未及，四肢指凹性水肿。四肢肌力Ⅲ级，肌张力减低，双侧肱二、三头肌腱、跟、膝腱反射正常存在，双侧克氏征、巴氏征阴性。CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第6页院前辅助检查

Nammol/LKmmol/LClmmol/L

Mgmmol/L11-12-281411.51900.9411-12-291391.93930.8811-12-301372.1598-11-12-311362.5797-12-01-011343.64991.2辅助检验电解质血气分析：PH7.626K＜2.0mmol/LHCO352.8mmol/LBE＞38mmol/LPCO252.6mmHgPO289mmHgCompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第7页cTnI0.04ng/ml院前辅助检查辅助检验心肌酶CKIU/LCKMBU/LLDHU/LHBDHU/LMYOng/ml11-12-28

8415

139

137

136

13411-12-305556

193

2.15

2.57

3.6412-01-019887

93

98

97

99CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第8页院前辅助检查辅助检验肾上腺CT：肾上腺CT平扫未见异常胆囊炎，胆囊小结石

胰周少许渗出脾稍大

两侧少许胸腔积液血淀粉酶正常血常规、肾功效、血脂基本正常CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第9页院前辅助检查-12-28K3.64mmol/LCompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第10页院前辅助检查-01-02K1.51mmol/LCompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第11页初步诊断初步诊疗：

1、高血压3级很高危

2、低钾血症

3、慢性乙型肝炎活动期

4、乏力待查CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第12页入院治疗入院治疗：补钾：氯化钾缓释片1.03/日10%氯化钾注射液5ml入液2/日降压：硝苯地平控释片30mgQ12h

厄贝沙坦150mg1/日抗病毒：拉米夫定0.11/日阿德福韦酯胶囊10mg1/日保肝、改进心肌代谢及微循环CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第13页病例总结高血压10年，当前血压波动大，降压药效果可乏力1周，肌力、肌张力减低，腱反射正常，病理征阴性重度低钾，碱中毒心肌酶升高，CK为主≥7000IU/L乙肝病史，服用抗病毒药品2月余双侧胸水，可闻及湿性啰音，四肢水肿CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第14页继发性高血压低钾碱中毒血压波动原发性醛固酮增多症继发性高血压？？？CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第15页继发性高血压立卧位肾素、血管担心素、醛固酮未见异常肾上腺CT平扫未见异常且入我科后经治疗血压平稳基本排除原醛CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第16页低钾血症低钾血症CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第17页低钾血症低钾血症：血清K+＜3.5mmol/L轻度低钾血症：3.0＜K+＜3.5mmol/L中度低钾血症：2.5＜K+

＜3.0mmol/L重度低钾血症：K+＜2.5mmol/L低钾血症体内钾(50mmol/Kg体重)细胞外2%（3.5-5.5mmol/L）细胞内98%(150mmol/L)CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第18页低钾血症低钾血症临床表现神经肌肉系统

肢无力：由下到上，双侧对称，近端为重，四肢-躯干-呼吸肌软瘫，腱反射迟钝或消失精神抑郁、倦怠、神志冷淡、嗜睡、神志不清、甚至昏迷心血管系统兴奋性↑自律性↑收缩性↑传导性↓房室阻滞、室速、室颤、心脏停搏心电图：T波低平，U波增高，ST段下降，QRS波增宽CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第19页低钾血症低钾血症临床表现消化系统

肠蠕动减弱：食欲不振、恶心、便秘、腹胀、麻痹性肠梗阻泌尿系统肾浓缩功效下降：多尿，比重低，夜尿增多，尿潴留酸碱平衡紊乱代谢性碱中毒尿液为酸性——反常性酸性尿CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第20页低钾血症

1.

摄入不足

2.丢失过多

3.钾向细胞内转移

4.药品影响病因CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第21页摄入不足摄入不足每日需要40～80mmol(氯化钾3～6g)肾脏排出，不吃也排

禁食、厌食、偏食营养不良，慢性酒精中毒，Crhon病，短肠综合症等CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第22页低钾血症丢失过多消化道：呕吐、胃肠引流、腹泻等皮肤：大量出汗、烧伤肾脏失钾：尿钾＞20mmol/LCompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第23页肾性失钾2Cushing综合征3原发性醛固酮增多症5Liddle综合征和11β-羟类固醇脱氢酶缺点低钾血症6

Bartter综合征和Gitelman综合征4继发性醛固酮增多症（肾动脉狭窄、恶性高血压）7

低镁血症1肾小管酸中毒、酮症酸中毒、乳酸酸中毒CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第24页肾素醛固酮高血压尿Ca2+尿H酸碱平衡原发性醛固酮增多症↓↑有—↑碱血症继发性醛固酮增多症（除肝功效衰竭）↑↑有—↑碱血症表观盐皮质类固醇激素过多综合征↓↓有—↑碱血症ACTH依赖性Cushing综合征↓↓有—↑碱血症非ACTH依赖性Cushing综合征↓↓有—↑碱血症先天性肾上腺皮质增生↓↑有—↑碱血症BatterSyndrome↑↑无↑↑碱血症GiltelmanSyndrome↑↑无↓↑碱血症LiddleSyndrome↓↓有—↑碱血症FanconiSyndrome↑↑无↑HCO3+排出多酸血症肾小管酸中毒（Ⅰ和Ⅱ型）——无—↓酸血症低钾血症肾性失钾CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第25页钾向细胞内转移1酸碱平衡紊乱（代碱）2激素异常（胰岛素CA增加甲状腺功效亢进）3家族性低钾型周期性麻痹

4大量细胞生成（重度贫血）5钡盐、棉籽油、棉酚中毒低钾血症6低温状态CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第26页药品影响1β2-肾上腺素受体激动剂2黄嘌呤（茶碱、咖啡因）3钙通道阻滞剂4胰岛素、盐/糖皮质激素低钾血症6青霉素、氨基糖苷类抗生素、两性霉素B、钡剂

5排钾利尿剂、泻药和灌肠药

CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第27页低钾血症K＜3.5mmol/L摄入不足向细胞内转移药品影响丢失过多利尿剂胰岛素抗生素钡剂棉酚等厌食挑食吸收障碍非肾性肾性消化道皮肤甲亢高糖+胰岛素低钾型周期麻痹代谢性碱中毒酸碱平衡血压皮质醇醛固酮肾素假性低钾血症详细问询病史尿钾PH甲功血糖CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第28页入院辅助检查辅助检验尿Na、K、Cl正常尿常规：尿糖（4+）酮体（-）

比重1.003↓PH8.0↑立卧位肾素、血管担心素、醛固酮未见异常甲功三项基本正常CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第29页入院辅助检查辅助检验血气分析：PH7.626HCO352.8mmol/LBE＞38mmol/L糖化血红蛋白：6.3%血糖：6.75mmol/L（空腹）14.0mmol/L（餐后2小时）CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第30页低钾血症K＜3.5mmol/L摄入不足向细胞内转移药品影响丢失过多利尿剂胰岛素抗生素钡剂棉酚等厌食挑食吸收障碍非肾性肾性消化道皮肤甲亢高糖+胰岛素低钾型周期麻痹代谢性碱中毒酸碱平衡血压皮质醇醛固酮肾素假性低钾血症详细问询病史尿钾低钾型周期麻痹代谢性碱中毒肌酶升高怎样解释？CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第31页CK升高

肌酸激酶CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第32页CK——肌酸激酶CK主要分布于3种肌组织及脑组织中骨骼肌＞心肌＞脑组织＞子宫、平滑肌＞肝、红细胞CK主要集中在胞浆及线粒体分子量较大，正常情况下不易经过细胞膜，在血清中活性很低血清CK升高提醒组织细胞通透性增强或细胞破坏

CK升高CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第33页CK同工酶CK-BB——脑型同工酶：脑组织0/极少CK-MB——心型同工酶：心肌＜5%CK-MM——肌型同工酶：骨骼肌94%～96%CK-MB超出总CK5％为心梗早期诊疗特异指标CK升高CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第34页CK升高临床意义急性心肌梗死发病2-4小时上升，12-48小时达高峰，2-4日恢复增高程度与心肌受损程度基本一致CK-MB超出总CK5％极少超出7000U/L，假如＞7000U/L提醒伴有骨骼肌疾病病毒性心肌炎CK、CK-MB连续升高CK升高CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第35页CK升高临床意义肌病及肌肉损伤进行性肌营养不良、重症肌无力、多发性肌炎横纹肌溶解症（肌痛、无力、深色尿）肌肉注射损伤、挤压综合征或手术后全身性惊厥、癫痫大发作等连续肌肉痉挛状态过分运动药品：他汀类、贝特类、核苷类抗乙肝病毒药（替比呋定、拉米呋定）、抗精神病药品、一些β受体阻滞剂、秋水仙碱、异维甲酸等，也常使CK升高CK升高CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第36页CK升高临床意义脑血管疾病病灶内细胞膜被破坏,CK释入细胞间隙,再自此扩散入脑脊液并经过受损血脑屏障进入血清CK-MB活性升高可能与岛叶损害引发植物神经功效失调相关CK升高CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第37页CK升高临床意义甲状腺功效减退肌肉病变主要为黏液性水肿、肌纤维肥大、肌浆丢失和肌细胞退化可引发血清CK、LDH和AST升高主要来自横纹肌，亦可累及心肌心血管系统受累：心脏扩大、心包积液、心率减慢或增快、心肌收缩力下降、心电图呈低电压、ST-T改变CK升高CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第38页CK升高临床意义低血糖心肌能量供给不足，心肌损伤低氧血症细胞膜通透性增大，心肌酶渗透血中，可致血清心肌酶值升高显著中毒CO、酒精、有机磷、毒鼠强CK升高CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第39页心肌缺血临床症状及体征+心电图ST-T动急性态演变+CK-MB/CK>6%+cTnI>2倍阈值心梗粘液性水肿症状及体征+甲功化验甲减神经系统症状及体征+头颅CT脑梗死、脑出血肌源性+肌活检肌无力、肌萎缩症状+肌电图

神经源性+肌活检急性肌肉损伤+相关病史急性横纹肌损伤、挤压综合症肌营养不良先天性肌病多发性肌炎脊髓性肌萎缩CK升高CK升高CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第40页入院辅助检查辅助检验头CT：脑萎缩肌电图：右肱二头肌、三角肌呈肌源性受损余被检肌未见特征性改变CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第41页入院辅助检查辅助检验神经传导速度测定右正中神经末梢潜伏期延长，复合肌肉动作电位波幅减低，诱发感觉动作电位波幅减低，感觉神经传导速度减慢。右腓总神经复合肌肉动作电位波幅减低。右尺神经诱发感觉动作电位波幅减低。上肢“F”波、下肢“F”波，右腓肠神经诱发感觉动作电位未引出波幅。余被检神经正常。CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第42页入院辅助检查肌源性损伤，符合多发性肌炎（血管变性，神经纤维轻度损伤）肌活检（右三角肌）CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第43页入院辅助检查病变累及部分肌纤维，部分区域肌纤维萎缩，萎缩肌纤维呈不规则形、条形、角形。肌纤维直径8.0-57.9um。找到变性坏死肌纤维，在肌纤维间找到灶性炎细胞浸润。间质水肿，脂肪细胞浸润，小血管增生，血管壁薄厚不均，茜草红（CA）染色阳性。皮肤活检：上皮角消失，血管周围可见灶性炎细胞浸润，胶原纤维轻度增生。NADH酶染色：部分区域肌纤维颗粒显著缺如。ATP酶染色：部分区域型型肌纤维镶嵌排列，部分区域可见成簇现象。免疫荧光抗体染色：IgM血管内膜阳性。IgA、IgG、C3均为阴性免疫组织化学染色：CD4、CD8、CD20阳性，CD3、CD4ra、CD45ro、CD68阴性。CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第44页入院治疗补充诊疗：多发性肌炎停用拉米呋定在我科住院期间患者血压平稳，肌力、肌张力渐恢复，血钾基本正常，心肌酶较前显著降低CKIU/LCKMBU/LLDHU/LHBDHU/LMYOng/ml12-01-06

647

26

800

701

190CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第45页入院治疗-01-07转至免疫风湿科给予糖皮质激素治疗继续给予降压、保肝、补钾、阿德福韦酯抗病毒等治疗，未应用拉米呋定住院期间测血糖升高，补充诊疗为2型糖尿病，给予降糖治疗CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第46页入院辅助检查胸腔积液？四肢水肿？低钾血症？CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第47页入院辅助检查辅助检验乙肝五项：大三阳HBV-DNA：9.43E+2copies/ml蛋白芯片：阴性血沉：48mm/h免疫球蛋白+补体：IgG18g/L（7.5-15g/L）↑余未见异常CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第48页入院辅助检查辅助检验肺CT两肺下叶灌注不均；左肺下叶后基底段条索两侧胸膜肥厚，右侧局部钙化心脏彩超

LA(mm)42RA(mm)35LV(mm)53RV(mm)20EF(%)60.58IVS(mm)9心内结构及血流未见显著异常CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第49页入院辅助检查辅助检验唾液液量试验无刺激性10min0ml白醋刺激下6min9.8ml不支持口腔干燥综合征眼科泪膜破裂时间测定＜10s泪液分泌试验＜5min支持干燥综合征CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第50页入院辅助检查

Nammol/LKmmol/LClmmol/L12-01-09143.33.45106.4CKIU/LCKMBU/LLDHU/LHBDHU/LMYOng/ml12-01-09

98

23

505

438

60.9血气分析：

PH7.435PCO235.2mmHgPO285mmHg辅助检验电解质心肌酶CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第51页多发性肌炎多发性肌炎CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第52页多发性肌炎多发性肌炎（polymyositis）各种病因引发弥漫性骨骼肌炎症性疾病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等相关以对称性四肢近端、颈肌、咽肌无力、肌肉压痛、骨骼肌坏死淋巴细胞浸润为特征无皮肤损害肌炎称多发性肌炎(PM)伴皮疹肌炎称皮肌炎(DM)CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第53页多发性肌炎临床表现可发生在任何年纪，呈双峰型，在儿童5-14岁和成人45-60岁各出现一个高峰女性多见，男女比为1:2急性或亚急性起病，逐步加重，数周或数月达峰可有前驱感染史CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第54页多发性肌炎临床表现肌无力首发症状通常为四肢近端无力盆带肌无力：不能上楼、抬腿困难、起立困难肩带肌无力：上肢不能高举、不能梳头颈屈肌无力：抬头困难、头常呈后仰咽喉肌无力：发音、吞咽困难、声哑、饮水呛咳呼吸肌无力：呼吸表浅、呼吸困难、胸闷肌痛早期可有肌肉肿胀约25%患者出现近端肌肉疼痛或压痛CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第55页多发性肌炎临床表现皮疹向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红皮疹。DM特异性皮疹；见于60-80%DM患者Gottron征：位于关节伸面，多见于肘、掌指近端指间关节；为伴有鳞屑红斑,皮肤萎缩、色素减退。DM特异性皮疹CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第56页多发性肌炎暴露部位皮疹：弥漫性红疹，久后局部皮肤萎缩、毛细血管扩张、色素从容或减退

技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化裂纹、皮肤粗糙脱屑。抗Jo-1抗体阳性患者中多见其它：指端溃疡、甲缘梗死灶、雷诺现象、网状青斑、多形性红斑CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第57页多发性肌炎临床表现关节：关节痛和关节炎见于约10%患者，为非对称性常涉及手指关节，因为手肌肉萎缩可引发手指屈曲畸形，但无骨关节破坏消化道：10-30%患者出现吞咽困难、食物反流、痉挛性腹痛肺：约30%患者有肺间质改变，是本病死亡主要原因之一心脏：仅1/3患者有心肌受累。心肌内炎细胞浸润、间质水肿和变性、局灶性坏死、心室肥厚；出现心律紊乱、充血性心力衰竭、亦可出现心包炎肾脏：肾脏病变极少见，可出现肌红蛋白尿、急性肾功效衰竭恶性肿瘤：约有1/4患者合并恶性肿瘤，男性多见，多为实体瘤，肿瘤切除后肌炎症状可改进合并其它本身免疫性疾病CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第58页多发性肌炎辅助检验血清肌酶肌酶升高常早于临床表现数周晚期肌萎缩、慢性肌炎，肌酶可正常肌酶高低与肌炎病情改变呈平行关系肌红蛋白增高且与病情呈平行关系，有时先于CK升高CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第59页多发性肌炎辅助检验本身抗体抗核抗体ANA：不具特异性，阳性率为20%-30%抗Jo-1抗体：标识性抗体，阳性率为25%合并肺间质病变阳性率可达60%

抗合成酶抗体综合征：肌无力、发烧、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象、技工手CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第60页多发性肌炎辅助检验肌电图几乎全部患者出现肌电图异常表现为肌源性损害肌肉松弛时出现纤颤波、正锐波、插入激惹及高频放电在肌肉轻微收缩时出现短时限低电压多相运动电位最大收缩时出现干扰相CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第61页多发性肌炎辅助检验肌活检取受损肢体近端肌肉三角肌、股四头肌及有压痛和中等无力肌肉应防止在肌电图插入处取材灶性分布，必要时需多部位取材提升阳性率肌肉病理改变肌纤维间质、血管周围有炎细胞浸润（淋巴细胞为主）肌纤维破坏变性、坏死、萎缩，肌横纹不清肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维嗜碱性，核大呈空泡，核仁显著血管内膜增生皮肤病理改变无特异性CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第62页多发性肌炎PM和DM诊疗标准对称性近端肌无力伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力血清肌酶升高,尤其是CK升高肌电图异常肌活检异常特征性皮肤损害具备上述①--④项中4项可确诊PM；3项可能为PM；2项疑诊PM具备第⑤项加4项或3项可确诊为DM;第⑤项加上2项可能为DM;第⑤项加上1项为可疑DMCompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第63页多发性肌炎

治疗方案及标准

普通治疗急性期卧床休息,并适当进行肢体被动运动症状控制后适当锻炼给以高热量、高蛋白饮食防止感染药品治疗CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第64页多发性肌炎糖皮质激素首选药品起始剂量：泼尼松1.5-2mg/Kg·d6-8周肌酶下降靠近正常，后开始减量迟缓减量：1年左右维持量：5-10mg/d用药2年以上对病情较重或发展快速者，可用甲基泼尼松龙0.5-1g/d静脉冲击治疗，连用3d之后改为60mg/d口服CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第65页多发性肌炎免疫抑制剂病情重复及重症患者应及时加用免疫抑制剂提升疗效、降低激素用量、及时防止不良反应惯用药品：甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺

合并恶性肿瘤患者，在切除肿瘤后肌炎症状可自然缓解CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第66页多发性肌炎预后早期诊疗，合理治疗，本病可取得满意长时间缓解成人患者可死于严重进行性肌无力、吞咽困难、营养不良以及吸入性肺炎或重复肺部感染所致呼吸衰竭对并发心、肺病变者，病情往往严重，且治疗效果差儿童患者通常死于肠道血管炎和感染合并恶性肿瘤患者预后普通取决于恶性肿瘤预后CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第67页低钾型周期麻痹低钾型周期麻痹CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第68页低钾型周期麻痹低钾型周期麻痹(HypokalemicperiodicparalysisHOPP)是人类周期性瘫痪最常见类型以发作性肌无力、伴血清钾降低、补钾后能快速缓解常染色体显性遗传钙离子通道疾病机制尚不清楚，可能与钾离子浓度在细胞内外波动相关我国以散发性多见CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第69页临床表现：任何年纪均可发病，以20~40岁男性多见急性起病，症状可连续数小时或数天，发作频率不等，发作间期正常诱因：饱餐、酗酒、过劳、严寒、创伤、情绪激动、焦虑、月经前期、注射胰岛素前驱症状：口渴、尿少、出汗、面色潮红、恶心、嗜睡或焦虑等症状。低钾型周期麻痹CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第70页临床表现：对称性迟缓性瘫痪肌力、肌张力低、腱反射减弱或消失双侧对称，由下到上，近端为重，四肢-躯干-呼吸肌可伴肢体疼痛、感觉异常神清，呼吸、吞咽、咀嚼、发音、眼球活动多正常，膀胱直肠括约肌不受累少数可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命低钾型周期麻痹CompanyLogo当CK升高遇上低钾专家讲座第71页辅助检验发作期K+＜3.5mmol/L，间歇期正常心电图：T波低平倒置，U波增高，PR间期QT间期延长，ST段下降，QRS波增宽肌电图：运动电位时限短、波幅低，完全瘫痪时运动单位电位消失、电刺激无反