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word文档可编辑可修改G相关疾病诊断和治疗中国专家共识》(2020)要点《抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识》(2020)要点抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(MOG-IgG)相关疾病(MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经系统MOGAD的致病性抗体,MOGAD是不同于多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的独立疾病谱。1MOGAD的概念MOGAD的所有(图1D既可符合非典型-NMOSDADEMON和横贯性脊髓炎。2MOGAD临床表现和分型MOGAD男女发病比例为12~114MOGAD可呈单相或复发病程,复发MOGADCNS,临床表现多样,、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等,可为单一症状或以上症状的多种组合,这些症状的确认需要相应的影像学支持。2.1临床表现的年龄相关性MOGADMOGAD临床表现存在年龄相关性特征,儿童多表现为ADEM样表型ADEM、多ADEM和脑炎-脊髓炎)和脑干脑炎。2.2临床分型2.2.1MOGAD最常见的临床分型,在成年患者中视神经累及率可高达90%。发病部位可累及双侧视神经,特别是视神经前段,导致视盘水肿多见%-N常合并眼眶结缔组织受累,导MOGAD-ONONMOG-IgG阳性更常见。2.2.2脑膜脑炎:除脑部局灶性定位症状外,意识障碍、认知障碍、行为改变或癫痫发作是MOGAD的常见脑部症状,可伴随脑膜炎症状。2.2.3脑干脑炎:30%的MOGAD可出现脑干脑炎表现。2.2.4脊髓炎:MOGAD20%~302.2.5其他特殊类型:已有MOGAD炎性脱髓鞘假瘤表现的报道。3实验室检查3.1MOG-IgG检测MOG-IgGMOGADIIDDs(或)CSFMOG-IgG6MOG-IgG检测方法是细胞法(。目前认为,-G阳性的临床意义应结合患者临床表现进行解读。血清MOG-IgG滴度与疾病活动性相关,在疾病急性期其滴度高于缓解期;此外,血清MOG-IgG滴度也与治疗状态相关,患者经免疫抑制或血浆置换治疗后其滴度下降。MOG-IgG3.2CSF检查MOGADCSFCSF中白细胞计数>5×106/CSF10MOGADIgG寡克隆区带阳性。4影像学检查CTMOGADMRI检查。4.1MRI检查方法MRI:MRI:4.2MRI表现MSNMOSD比较,MOGAD缺乏病理特异性的影像表现。视神经:头颅:脊髓:5眼科检查5.1眼底
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