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文档简介
一例PNET（原始神经外胚层肿瘤）病例报告
患者：患者男31岁病史：无明显诱因下腹痛半天。实验室检查：WBC22.5*10^9/LN77.1%;肝功能、肾功能：基本正常。临床资料影像学表现影像学表现静脉期影像学表现延迟期另一病例：男，1.5岁，CT发现颅内占位病理：PNET（原始神经外胚层肿瘤）参考资料：Jianglili,Intestinalhemangiomaandvascularmalformation,ChinJPathol,December2004,Vol33,6
Zhaorongguo,Diagnosisofgastrointestinalvasculartumor,ChineseJournalofRadiologyMay1997,vol31,5
NorikoNishiyama,HirohitoMori,HidekiKobara,[WorldJGastroenterol]2012June14;18(22):2872-2876原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodermalor，PNET)由Hart等人于1973年首次描述报道，是起源于神经嵴的小圆细胞肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，根据发病部位可分为中枢性(CNSprimitiveneuroectodermaltumor，CNSPNET)和外周性(peripheralprimitiveeuroeetodermaltumor，pPNET)，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，为一种相对少见的恶性肿瘤，大多见于儿童、青少年，具有恶性程度高和易复发等特点。
讨论CT和MRI表现：
2)外周性：pPNET是指发生于颅外骨骼系统及软组织的一组具有相似细胞学形态和细胞基因学特征的肿瘤，全身各个部位均可发生，以躯干及其周围软组织多见，内可见囊变坏死区，病灶密度／信号不均匀，钙化少见，边界不清，对周围组织有浸润，邻近病变的骨质可见破坏；增强扫描肿瘤实质明显不均匀强化，囊变坏死部分无强化，MRI检查T1WI为等、低混杂信号，T2WI为等、高混杂信号。CT及MRI表现①原发颅内淋巴瘤：两者相同点多为实性，钙化少，瘤周水肿轻；而淋巴瘤一般发病年龄较大，可多发，囊变坏死少见，增强呈明显均匀强化。PNET肿块位置表浅，邻近脑膜，但肿块周围脑膜无明显增厚强化。鉴别诊断②颅内间变型星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤：具有明显的瘤周水肿是与CNSPNET的主要区别。鉴别诊断小结儿童及青少年大肿块、轻度或无明显水肿，边界清楚出血、坏死多见，囊变区位于肿瘤周围有一定的特征生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性MRI：稍长T1或等T1、稍长T2或等T2或短T2信号；
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