急性肾炎第一军医大学课件

泌尿系统疾病[概论]

[结构与功能]肾输尿管膀胱尿道[功能]

1.产生、排出尿液：排出废物、毒物，维持电解质平衡、酸碱平衡2.分泌激素：肾素、促红细胞生成素、1，25-二羟胆钙化醇—调节血压、RBC生成、钙吸收

正常肾小球肾球囊肾小球Cap.丛

血管极尿极肾小球Cap.丛肾球囊肾小球系膜正常肾小球[结构]

解剖生理单位:肾单位

肾小球肾小管肾小球结构模式图(横切)肾小球模式图泌尿系统疾病1.炎症：肾小球肾炎,肾结核,肾盂肾炎,尿道炎

2.

代谢性疾病：糖尿病性肾硬化3.

血管疾病：高血压性肾硬化4.

中毒性疾病：汞中毒，磺胺中毒5.

尿路阻塞：尿石症、肾盂积水6.

肾肿瘤：肾细胞癌、肾母细胞瘤7.

遗传性疾病：遗传性肾炎8.先天性畸形：多囊肾、输尿管瓣膜

肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)肾小球肾炎[部位]肾小球损害为主[性质]变态反应性炎症病理变化多为增生性炎肾小球肾炎：原发性&继发性临床表现：主要有蛋白尿、血尿、水肿和高血压等。发病机理

肾小球抗原抗体+（原位复合物）激活炎症损植入性抗原介质系统伤

肾小球基底膜抗原连续线形荧光植入性抗原颗粒状荧光发病机理抗体+抗原

复合物

沉积基底膜激活炎症损介质系统伤

颗粒状荧光循环免疫复合物免疫复合物沉积的部位：与复合物的理化性质有关。

阳离子物质：沉积在上皮下阴离子物质：沉积在内皮下中性物质：沉积在系膜区3.细胞介导免疫的肾小球肾炎:肾小球微小病变4.引起肾小球肾炎的介质系统中性粒细胞单核细胞和巨噬细胞淋巴细胞、NK细胞系膜细胞血小板抗体补体花生酸衍生物NO、IL-1化学激活因子凝血系统[肾小球肾炎的病理类型]病变范围：弥漫性：全部或大部分肾小球受累局灶性：少数或部分肾小球受累肾小球的病变情况：球性、节段性（部分或少数）

弥漫性病变球性病变局灶性病变节段性病变1急性弥漫性增生性肾小球肾炎2快速进行性(新月体性)肾小球肾炎3膜性肾小球肾炎4轻微病变性肾小球肾炎5局灶性节段性肾小球硬化6膜性增生性肾小球肾炎7系膜增生性肾小球肾炎8IgA肾病9慢性肾小球肾炎

原发性肾小球肾炎类型(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎

(acutediffuseproliferativeglomerulonephritis)

毛细血管内增生性肾小球肾炎

（endocapillaryproliferativeglomerulonephritis）[部位]弥漫性,两侧肾全部肾小球受累[病因]

A组乙型溶血性链球菌感

染有关,又称为链球菌感染

后肾炎[年龄]儿童,发病急成人也可，重于儿童发病机理急性免疫复合物沉积毛细血管内——免疫反应——肾小球增生皮下基底膜

发病机理示意图

急性弥漫性增生性肾小球肾炎肉眼：“大红肾”“蚤咬肾”

光镜：

肾小球：体积、细胞数、球囊腔窄、毛细血管纤 维素样坏死。内皮和系膜细胞增生。

肾小管：变性、管型。

间质：充血水肿，淋巴细胞、中性粒。

电镜:基底膜与脏层上皮之间有驼峰样物质沉积

免疫荧光:呈颗粒荧光（主要为IgG和C3）病理变化大红肾蚤咬肾毛细血管内增生性肾小球肾炎与正常肾小球比较PSGNnormal光镜:系膜细胞和内皮细胞增生毛细血管内增生性肾小球肾炎

毛细血管内增生性肾小球肾炎中性粒细胞浸润肾小管上皮细胞浊肿，脂肪变性，玻璃样变性，管腔内可见管型。毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光

免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状荧光,为IgG、C3，

[临床病理联系]

急性肾炎综合征：起病急，突发血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水肿、高血压。临床表现为：急性肾炎综合症尿的变化：

血尿血管内皮损害

蛋白尿通透性

管型尿蛋白管内凝集

少尿毛细血管受压，滤过

水肿水钠潴留高血压水钠潴留临床病理联系

[转归]1与年龄有关。儿童95%数周~数月恢复2隐匿性肾炎3慢性硬化性肾小球肾炎4新月体性肾炎肾衰5<1%病人迅速肾衰、心衰或高血压性脑病(二)快速进行性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)（新月体性肾小球肾炎）

(creacenticglomerulonephritis)概述病理变化临床与病理联系结局

概述是一种少见的类型，成年人多见，发病机理主要是体内产生抗基底膜抗体，导致肾小球损伤。其特点是起病急，进展快，主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症，预后差。病变特点为有新月体形成，又称为快速进行性肾小球肾炎、毛细血管外增生性肾炎。

[特点]大量新月体形成(>50%)

[病变]呈弥漫性

光镜：毛细血管管壁坏死纤维蛋白原大量滤出

壁层上皮细胞增生新月体形成Ⅰ型：抗基底膜抗体+基底膜抗原激活补体基底膜损伤、破坏大量纤维蛋白、细胞成份漏出到肾小球囊刺激肾小球囊壁脏层上皮细胞增生新月体Ⅱ型：免疫复合物沉积。Ⅲ型：免疫反应不明显。病因及发病机理发病机理示意图大体:大白肾光镜:

A肾球囊壁层上皮细胞增生→新月体,

环状体→球囊闭塞,纤维蛋白在球囊内沉积

血管壁纤维素样坏死;早期：细胞性新月体；晚期：纤维性新月体

B肾小管上皮浊肿,脂肪变,管型,萎缩消失

C肾间质炎细胞浸润,轻度纤维组织增生电镜:基底膜缺损，断裂。免疫荧光:基底膜线性荧光（I型）颗粒荧光（II型）无荧光（III型）大白肾

新月体性肾小球肾炎

新月体早期：壁层上皮C+单核C细胞性新月体纤维C纤维细胞性新月体晚期：纤维组织纤维性新月体新月体压迫毛细血管丛，与球囊粘连肾球囊囊腔变窄和毛细血管纤维化细胞性新月体

纤维性新月体新月体性肾小球肾炎电镜：基底膜不规则增厚，部分变薄基底膜有裂孔或缺损,电子致密物沉积免疫荧光：不定，可为线性荧光、颗粒状荧光或无荧光阳性沉积物大体：肾体积增大，苍白，皮质内散在点状出血

[临床病理联系]快速进行性肾炎综合征：突然出现血尿、蛋白尿、少尿、无尿；贫血；肾衰临床表现：急进性肾小球肾炎

1.基底膜损害→通透性增加、穿孔→血尿、蛋白尿

2.新月体形成→毛细血管受压、球囊闭塞

肾素增高→高血压、水钠潴留→浮肿

↓滤过降低→少尿无尿→肾功能衰竭

临床病理联系

本型预后与新月体形成的多少有关，新月体少于肾小球总数的80%，预后较好，如大部分肾小球受累，则预后极差。结局肺出血肾炎综合征

(Goodpasturesyndrome)[特点]肺出血&肾小球肾炎[病因]抗肾小球基底膜性肾炎；抗肾小球基底膜抗体可与肺泡基底膜发生交叉反应，引起肺出血[临床]咯血&快速进行性肾功衰

肺出血&肾小球肾炎Goodpasturesyndrome:肾小球肾炎的基本改变不包括()A．肾小球细胞增多B．严重时可见纤维化和玻璃样变C．肾间质脓肿形成D．基底膜增厚、系膜基质增多E．肾小管上皮细胞变性急性弥漫增生性肾小球肾炎引起高血压的可能原因是()A．肾小管重吸收增加B．全身小动脉痉挛C．肾小球滤过率减少D．肾小管坏死E．肾小动脉透明变性急性弥漫性增生性肾小球肾炎中增生的细胞主要是()A.肾小球球囊壁层上皮细胞B.肾小球球囊脏层上细胞皮细胞C.肾小球系膜细胞及毛细血管内皮细胞D.肾小球周围的纤维母细胞E.巨噬细胞及纤维细胞