室间隔缺损医学知识讲座专家讲座

室间隔缺损

首都儿科研究所从属儿童医院心脏外科袁峰室间隔缺损医学知识讲座第1页胚胎学基础1基本概念2分类3病理生理4临床表现5治疗6室间隔缺损医学知识讲座第2页一、胚胎学基础1、肌部室间隔形成胚胎第4周末，原始心室底壁肌肉隆起向上生长2、心内膜垫部分向下生长3、

圆锥间隔也参加室隔形成并完成室隔与大动脉连接

以上任何部分发育异常都能够形成VSD室间隔缺损医学知识讲座第3页二、基本概念发病率占CHD20-30%，居第一位，单独存在或合并其它畸形缺损直径自0.3-3.0cmVSD可自然闭合，多在4岁内肌部80％，膜周35％，干下无可能室间隔缺损医学知识讲座第4页三、分类膜周部缺损（膜部或嵴下）漏斗部缺损（肺动脉干下或嵴内）肌部缺损（常为多发）房室间隔缺损室间隔缺损医学知识讲座第5页室间隔缺损位置分类室间隔缺损医学知识讲座第6页四、室间隔缺损病理生理室间隔缺损口径体、肺循环阻力体循环微血管腔静脉右房左室主动脉左房右室肺静脉肺部微血管肺动脉体循环肺循环室间隔缺损医学知识讲座第7页体循环血量降低→发育迟滞肺血增加→肺淤血→重复呼吸道感染左房和左室容量超负荷: 肺血增加→左房回血量增加→左室容量超负荷→心力衰竭

肺动脉高压 分流量大室缺→肺血增加→肺动脉压力增加(动力型肺高压)→肺小动脉器质性改变→肺血管阻力增加(器质型肺高压)室间隔缺损医学知识讲座第8页五、临床表现小型室缺:多无症状,仅查体时发觉心前区杂音中型室缺:重复呼吸道感染大型室缺:发育迟滞,多汗,呼吸急促,夜间烦躁或有显著心衰表现症状室间隔缺损医学知识讲座第9页通常伴有心前区震颤胸骨左缘第3-4肋间，全收缩期杂音,向心前区传导二尖瓣舒张期杂音：分流量过大造成二尖瓣相对狭窄肺动脉瓣第二心音（P2)亢进体征室间隔缺损医学知识讲座第10页小型室缺:心电图正常或左室高电压中—大型室缺:双心室高电压,以左室显著;伴有肺动脉压力升高时,右室高电压较为显著辅助检验心电图室间隔缺损医学知识讲座第11页肺血增加心影增大，以左室显著伴有肺动脉高压时肺动脉段凸出胸片室间隔缺损医学知识讲座第12页M超或B超:左房、左室增大,左心容量负荷增加,肺动脉扩张B超:室间隔存在回声失落多普勒:于室间隔右室面可探及异常血液湍流超声心动图室间隔缺损医学知识讲座第13页右心导管主要用于测定肺阻力心脏造影可确切探及室缺口径和位置右心导管和心脏造影室间隔缺损医学知识讲座第14页

室间隔缺损预后自然闭合:多见于小型室缺且多发生于5周岁之前大型室缺:少数死于肺炎或心力衰竭,伴有重度肺动脉高压时手术风险大手术死亡率＜2%可并发感染性心内膜炎继发右室漏斗部狭窄室间隔缺损医学知识讲座第15页六、治疗小型室缺:定时随访中型室缺:6个月左右手术治疗大型室缺伴肺高压:确诊后即行手术治疗重复肺炎或心衰者：早期修补，不受年纪限制

禁忌症重度肺高压，艾森曼格综合征，紫绀手术适应症室间隔缺损医学知识讲座第16页肺动脉环缩术心内直视修补术（体外循环) 直接缝合 补片缝合镶嵌治疗经胸封堵外科术式室间隔缺损医学知识讲座第17页经皮介入封堵术年纪大于3-4岁体重大于10kg肌部VSD（大多数）：直径大于5mm膜周VSD（部分）并发症瓣膜损伤房室传导阻滞

室间隔缺损医学知识讲座第18页室间隔缺损补片修补室间隔缺损医学知识讲座第19页间断缝合补片修补室缺室间隔缺损医学知识讲座第20页间断缝合补片修补室缺室间隔缺损医学知识讲座第21页探查是否存在残余缺损