神经学常见症状

神经学常见症状第1页，共163页，2023年，2月20日，星期一第一节意识障碍

(DisordersofConsciousness)第2页，共163页，2023年，2月20日，星期一

指大脑的觉醒程度CNS对内外环境刺激应答反应能力机体对自身&周围环境感知&理解能力可通过语言\躯体运动&行为表达出来该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变意识(Consciousness)--概念第3页，共163页，2023年，2月20日，星期一1.脑干上行性网状激活系统

(ascendingreticularactivatingsystem)2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构)维持意识清醒的重要结构

意识(Consciousness)--概念第4页，共163页，2023年，2月20日，星期一意识障碍程度意识障碍--临床分类(1)嗜睡(somnolence)(2)昏睡(stupor)(3)昏迷(coma)第5页，共163页，2023年，2月20日，星期一第二节失语症\失用症\失认症Aphasia,Apraxia,Agnosia第6页，共163页，2023年，2月20日，星期一一、失语症(Aphasia)第7页，共163页，2023年，2月20日，星期一失语症(Aphasia)概念脑损害导致语言交流能力障碍后天获得的各种语言符号(口语\文字\手语等)表达\理解能力受损或丧失第8页，共163页，2023年，2月20日，星期一无精神障碍严重认知障碍视\听觉缺损口\咽喉\舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍诊断的必要条件失语症(Aphasia)概念意识清晰第9页，共163页，2023年，2月20日，星期一失语症(Aphasia)概念语言交流的基本形式是:口语理解&表达(听\说)文字理解&表达(读\写)口语表达包括复述&命名要点提示脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍自发谈话听理解复述命名阅读书写第10页，共163页，2023年，2月20日，星期一共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍Broca失语(Brocaaphasia,BA)Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)传导性失语(Conductiveaphasia,CA)失语症(国内常用)临床分类1.外侧裂周围失语综合征(图2-2)第11页，共163页，2023年，2月20日，星期一共同点:病灶位于分水岭区复述相对保留失语症(国内常用)临床分类2.经皮层性失语(Transcorticalaphasia)

--分水岭区失语综合征经皮层运动性失语(transcorticalmotoraphasia,TCMA)经皮层感觉性失语(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)经皮层混合性失语(mixedtranscorticalaphasia,MTA)第12页，共163页，2023年，2月20日，星期一失语症(国内常用)临床分类3.完全性失语(Globalaphasia,GA)4.命名性失语(Anomicaphasia,AA)5.皮层下失语综合征(Subcorticalaphasiasyndrome)

丘脑性失语(Thalamicaphasia,TA)

基底节性失语(Basalganglionaphasia,BaA)第13页，共163页，2023年，2月20日，星期一病变:优势半球Broca区(额下回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征Broca失语(Brocaaphasia,BA)口语表达明显障碍典型非流利型口语,语量少,讲话费力发音&语调障碍,找词困难,电报式语言语法差,口语理解相对好复述\命名\阅读&书写障碍第14页，共163页，2023年，2月20日，星期一病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部)失语症临床表现1.外侧裂周围失语综合征口语理解严重障碍流利型口语,较多语义错语(帽子袜子),新语答非所问,与理解一致的复述\听写障碍讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)第15页，共163页，2023年，2月20日，星期一病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维1.外侧裂周围失语综合征特点复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述传导性失语(Conductiveaphasia,CA)口语清晰,自发语言\听理解正常,语音错语(如铅笔先北),找词困难失语症临床表现第16页，共163页，2023年，2月20日，星期一2.经皮质性失语特点复述较其它语言功能不成比例地好TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部病变部位不同临床表现不同TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变:颞\顶叶分水岭区失语症临床表现MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶第17页，共163页，2023年，2月20日，星期一

3.完全性(混合性)失语所有语言功能均严重障碍口语听理解复述命名阅读书写表现哑刻板性语言(吗\吧\哒等)病变:优势半球大病灶,如大脑中动脉区失语症临床特点第18页，共163页，2023年，2月20日，星期一病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区特点命名不能,找词困难,赘语在供选择名称中能选出正确的名词失语症临床特点

4.命名性失语第19页，共163页，2023年，2月20日，星期一构音障碍(dysarthria)特点发音困难\语音不清\音调&语速异常纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成&接受能力,听理解\阅读\书写正常病变:上\下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变\Parkinson病\肌肉疾病(进行性肌营养不良\重症肌无力)鉴别诊断--构音障碍失语症临床表现第20页，共163页，2023年，2月20日，星期一二、失用症(Apraxia)第21页，共163页，2023年，2月20日，星期一脑部疾病时,患者无瘫痪\共济失调\肌张力障碍

\感觉障碍\意识&智能障碍企图作有目的或细巧动作时,不能准确执行所了解的随意性动作不能按要求做简单动作,如伸舌\吞咽\洗脸\刷牙

\划火柴&开锁)但病人不经意时却能自发做这些动作病变:左侧缘上回失用症(Apraxia)-概念第22页，共163页，2023年，2月20日，星期一

完成任一复杂的随意运动需上\下运动神经元与小脑&锥体外系整合还需高级神经活动如运动意念参与(联络区皮质功能)左侧缘上回:运用功能皮质代表区发出纤维→同侧中央前回再经胼胝体→右侧中央前回左顶叶缘上回病变→双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变→右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损→左侧肢体失用失用症(Apraxia)-概念第23页，共163页，2023年，2月20日，星期一三、失认症(Agnosia)第24页，共163页，2023年，2月20日，星期一脑损害患者无视觉\听觉\触觉\智能&意识障碍不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,却能通过其它感觉识别如看到手表不知为何物触摸外形或听声音可知是手表失认症(Agnosia)-概念第25页，共163页，2023年，2月20日，星期一体象障碍患者视觉\痛温觉\本体觉完好却不能感知躯体各部位存在\空间位置&

各组成部分间关系表现自体部位失认\偏侧肢体忽视

\病觉缺失&幻肢症等病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变失认症(Agnosia)第26页，共163页，2023年，2月20日，星期一Gerstmann综合征优势半球顶叶角回病变肢体左右失定向双侧手指失认失写失算失认症(Agnosia)第27页，共163页，2023年，2月20日，星期一智能障碍和遗忘综合征

IntelligenceDisorders

&AmnesticSyndrome第28页，共163页，2023年，2月20日，星期一第六节视觉障碍

DisturbancesofVision第29页，共163页，2023年，2月20日，星期一视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理

视网膜retina

→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束optictract

→外侧膝状体

lateralgeniculatenuclei

→视放射opticradiations→枕叶距状裂皮质

calcarinecortexoftheoccipitallobes视觉传导径路(Visualpathways)

第30页，共163页，2023年，2月20日，星期一视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理第31页，共163页，2023年，2月20日，星期一视觉系统动脉供血图2-4

眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbancesofvision)血液供应

第32页，共163页，2023年，2月20日，星期一1.视力障碍--单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍---数h,d(ON、MS)颈内动脉TIA眼型偏头痛不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失眼动脉或视网膜中央动脉闭塞第33页，共163页，2023年，2月20日，星期一视觉障碍-临床表现1.视力障碍--双眼视力障碍双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔\光反射)进行性视力障碍中毒\营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤\血肿\炎症→ICP增高)第34页，共163页，2023年，2月20日，星期一解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现2.视野缺损第35页，共163页，2023年，2月20日，星期一视觉障碍-临床表现病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲2.视野缺损第36页，共163页，2023年，2月20日，星期一对侧视野同向象限盲视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损2.视野缺损第37页，共163页，2023年，2月20日，星期一第二章眼球运动障碍P34

DisturbancesofEyeMovements第38页，共163页，2023年，2月20日，星期一眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)解剖生理基础图2-5眼肌麻痹第39页，共163页，2023年，2月20日，星期一眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视\复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失第40页，共163页，2023年，2月20日，星期一眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视\复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病第41页，共163页，2023年，2月20日，星期一睑下垂

Ⅲ神经麻痹→完全性眼睑失交感神经支配→部分性(如Horner征)

单侧睑下垂动眼神经或上分支病变→提上睑肌麻痹Horner征常伴瞳孔小用力睁眼可暂克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力眼肌型肌营养不良眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)第42页，共163页，2023年，2月20日，星期一要点提示眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)动眼(Ⅲ)神经麻痹导致睑下垂为完全性眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)为部分性单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹,如动眼神经或上分支病变,Horner征常伴瞳孔缩小,用力睁眼可暂时克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累\重症肌无力或眼肌型肌营养不良第43页，共163页，2023年，2月20日，星期一2.核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症\肿瘤眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)第44页，共163页，2023年，2月20日，星期一3.1前核间性眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6)双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常第45页，共163页，2023年，2月20日，星期一眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变:一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2后核间性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹第46页，共163页，2023年，2月20日，星期一3.3一个半综合征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧外展神经核或PPRF受损向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF,使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震图2-63.核间性眼肌麻痹第47页，共163页，2023年，2月20日，星期一双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gazepalsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中枢性(核上性)眼肌麻痹第48页，共163页，2023年，2月20日，星期一要点提示眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)临床须注意向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧)提示半球病变背离病变侧凝视(看向轻偏瘫侧)提示脑干病变第49页，共163页，2023年，2月20日，星期一表现病变双眼向上垂直运动不能眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)上丘:眼球垂直同向运动皮质下中枢损害帕里诺综合征(Parinaudsyndrome)第50页，共163页，2023年，2月20日，星期一眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常3~4mm颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌第51页，共163页，2023年，2月20日，星期一视网膜(Ⅰ☉)→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm→视束optictract→中脑顶盖前区→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→动眼神经→睫状神经节(Ⅲ☉)→节后f→瞳孔括约肌瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)传导径路(pathways)第52页，共163页，2023年，2月20日，星期一瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)光反射减弱或消失传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变)传出纤维(动眼神经损害)第53页，共163页，2023年，2月20日，星期一丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药\拟交感药中毒中等大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小第54页，共163页，2023年，2月20日，星期一注视近物时双眼会聚,瞳孔缩小眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)调节反射—辐辏缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于白喉(睫状神经损伤)&中脑炎症反应路径尚不确切第55页，共163页，2023年，2月20日，星期一眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒Edinger-Westphal核区病变,如MS阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔对光反射消失调节反射存在第56页，共163页，2023年，2月20日，星期一霍纳征(Hornersign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)第57页，共163页，2023年，2月20日，星期一霍纳征(Hornersign)颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)第58页，共163页，2023年，2月20日，星期一眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)艾迪瞳孔--强直性瞳孔(tonicpupil)一侧瞳孔散大暗处强光持续照射,瞳孔缓慢收缩光照停止后,瞳孔缓慢散大调节反射同样缓慢出现,缓慢恢复中青年女性多见常伴四肢腱反射消失(下肢明显)伴节段性无汗,直立性低血压--艾迪综合征

(Adiesyndrome)第59页，共163页，2023年，2月20日，星期一眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)伴失明,见于视神经损害

第60页，共163页，2023年，2月20日，星期一急动性眼震慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向钟摆样眼震以相同速度向两个方向摆动,常见于婴儿期眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)眼球震颤(nystagmus)眼球节律性摆动,分两类第61页，共163页，2023年，2月20日，星期一眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼震见于正常:视动性反应\前庭冷热水试验正常人随意凝视终结时异常:周围前庭器官\中枢前庭通路或小脑疾病抗癫痫药或镇静药所致眼震描述出现时凝视位置\方向&幅度诱发因素,如头位伴随症状,如眩晕等

第62页，共163页，2023年，2月20日，星期一面肌瘫痪

FacialParalysis第63页，共163页，2023年，2月20日，星期一第五、七节听觉障碍和眩晕

AuditoryDisorders&Vertigo第64页，共163页，2023年，2月20日，星期一一、听觉障碍(Auditorydisorders)第65页，共163页，2023年，2月20日，星期一解剖基础--蜗神经传导径路

1.耳聋混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存听觉障碍-解剖基础&分类传导性耳聋(传音性)

外耳道和中耳病变如外耳道异物或耵聍鼓膜穿孔中耳炎等神经性耳聋(感音性)

内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变第66页，共163页，2023年，2月20日，星期一2.耳鸣听觉障碍-临床表现概念:无外界声音刺激,患者主观听到持续性声响病变:听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣第67页，共163页，2023年，2月20日，星期一听觉障碍-临床表现概念

声音呈病理性增强(患者感觉到的声音较实际的强)病变

面神经麻痹→镫骨肌瘫痪

(微弱声波振动引起内淋巴强烈震荡所致)3.听觉过敏第68页，共163页，2023年，2月20日，星期一二、眩晕(Vertigo)

第69页，共163页，2023年，2月20日，星期一患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降\直线运动\倾斜\头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉\空间位象觉的自我体会错误前庭神经传导径路(图2-11)

眩晕-概念&解剖学基础常缺乏自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻\行走不稳眩晕(vertigo)

头晕(dizziness)第70页，共163页，2023年，2月20日，星期一病因前庭系统病变引起眩晕的主要原因1.系统性眩晕眩晕-临床分类&表现第71页，共163页，2023年，2月20日，星期一1.系统性眩晕眩晕-临床分类&表现可伴平衡障碍\眼球震颤\听力障碍

1.1周围性眩晕(真性眩晕)前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变,如迷路炎中耳炎前庭神经元炎内耳眩晕症(Meniere病)等第72页，共163页，2023年，2月20日，星期一

1.2中枢性眩晕(假性眩晕)系统性眩晕鉴别表2-5眩晕-临床分类&表现病变前庭神经颅内段前庭神经核核上纤维内侧纵束皮质&小脑前庭代表区见于椎基底动脉供血不全小脑\脑干&第四脑室肿瘤颅内高压症听神经瘤癫痫等第73页，共163页，2023年，2月20日，星期一临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点突发，持续时间短(数十分、数小时、数天)

持续时间长(数周、数月至数年)，较周围性眩晕轻发作与体位关系头位或体位改变可加重，闭目不减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重眼震粗大和持续平衡障碍站立不稳,左右摇摆站立不稳,向一侧倾斜自主神经症状伴恶心\呕吐\出汗等不明显耳鸣&听力下降有无脑损害表现无可有,如头痛\颅内压增高\脑神经损害\瘫痪&痫性发作等病变前庭器官病变,如内耳眩晕症(Ménière病)\迷路炎\中耳炎&前庭神经元炎等前庭核&中枢联络径路病变,如椎-基底动脉供血不足,小脑\脑干&第四脑室肿瘤,听神经瘤,颅内高压症&癫痫等表2-5周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别眩晕-临床分类&表现第74页，共163页，2023年，2月20日，星期一病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病\贫血

\血液病\心功能不全

\感染\中毒&神经功能失调等2.非系统性眩晕特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感,很少伴恶心\呕吐无眼震眩晕-临床分类&表现第75页，共163页，2023年，2月20日，星期一延髓麻痹

Oblongatal

Palsy第76页，共163页，2023年，2月20日，星期一解剖学基础概念--球麻痹舌咽\迷走&舌下神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致舌咽神经传导径路及功能图2-12迷走神经传导径路及功能图2-13延髓麻痹-概念&解剖学基础第77页，共163页，2023年，2月20日，星期一舌咽神经传导径路&功能第78页，共163页，2023年，2月20日，星期一迷走神经传导径路&功能第79页，共163页，2023年，2月20日，星期一声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难1.真性球麻痹

舌咽\迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩,肌束震颤等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)双侧皮质核束损害强哭\强笑下颌\掌颏反射亢进延髓麻痹-分类&临床表现不同点共同点第80页，共163页，2023年，2月20日，星期一表2-6真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点P49鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害下运动神经元上运动神经元病变部位疑核\舌下神经核及Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ脑神经,多为一侧性损害双侧皮质脊髓束或皮质延髓束病史多为首次发病2次或多次脑卒中强哭强笑()(+)舌肌纤颤&萎缩(+)()舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧咽\吸吮\掌颏反射()(+)下颌反射无变化亢进四肢锥体束征多无多有排尿障碍无多有脑电图无异常可有弥漫性异常延髓麻痹-分类&临床表现第81页，共163页，2023年，2月20日，星期一延髓神经支配肌肉病变所致双侧性,无感觉障碍见于MG\多发性肌炎\皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分类&临床表现第82页，共163页，2023年，2月20日，星期一第四节晕厥与痫性发作

Syncope&Seizure第83页，共163页，2023年，2月20日，星期一一、晕厥(syncope)第84页，共163页，2023年，2月20日，星期一晕厥(syncope)全脑血流量突然减少,导致短暂发作性意识丧失;姿势性张力丧失而倒地,可很快恢复原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足晕厥-概念第85页，共163页，2023年，2月20日，星期一1.反射性晕厥晕厥-分类调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致.包括:血管减压性晕厥(普通晕厥)--最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)颈动脉窦性排尿性吞咽性\咳嗽性舌咽神经痛性晕厥等第86页，共163页，2023年，2月20日，星期一2.心源性晕厥心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病\冠心病)肺血流受阻晕厥-分类第87页，共163页，2023年，2月20日，星期一3.脑源性晕厥各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作(TIA)高血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变(肿瘤\炎症\血管病\延髓血管运动中枢病变)晕厥-分类第88页，共163页，2023年，2月20日，星期一4.其他哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥晕厥-分类第89页，共163页，2023年，2月20日，星期一要点提示晕厥-分类晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导致神经功能缺失症状&体征第90页，共163页，2023年，2月20日，星期一晕厥-临床特点短暂而明显的自主神经症状头晕\苍白\出汗\恶心\恍惚\无力\打哈欠持续数秒至数十秒1.发作前期第91页，共163页，2023年，2月20日，星期一晕厥-临床特点患者感觉眼前发黑,站立不稳短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地神经系统检查无阳性体征2.发作期第92页，共163页，2023年，2月20日，星期一晕厥-临床特点意识转清仍面色苍白\恶心\出汗\周身无力等经数分或数十分钟休息可缓解不遗留任何后遗症3.恢复期第93页，共163页，2023年，2月20日，星期一二、癫痫发作(Seizure)第94页，共163页，2023年，2月20日，星期一脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常临床表现形式多样

痫性发作(Seizure)概念全面性发作肌阵挛发作部分性发作第95页，共163页，2023年，2月20日，星期一表2-7癫痫发作与晕厥的鉴别要点临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短(数秒)可较长(数十秒)发作与体位关系无关通常发生在站立时发作时间白天或夜间,睡眠时较多白天较多发作时皮肤颜色青紫或正常苍白肢体抽动伴尿失禁或舌咬伤常见少见发作后意识模糊常见,高度提示痫性发作无或少见神经系统定位体征可有无心血管异常无常有发作间期脑电图异常常有罕见痫性发作(Seizure)第96页，共163页，2023年，2月20日，星期一要点提示痫性发作&晕厥的治疗晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心,建议避免诱发因素癫痫的治疗重点是控制发作,并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度长时间癫痫发作(>30min)可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处理第97页，共163页，2023年，2月20日，星期一第十一节躯体感觉障碍

DisordersofSomaticSensation第98页，共163页，2023年，2月20日，星期一感觉--作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映一般感觉浅感觉(痛\温\触觉)来自皮肤\粘膜深感觉(运动觉\位置觉&震动觉)来自肌肉\肌腱\骨膜&关节皮质感觉(复合感觉：实体觉\图形觉\两点辨别觉\定位觉\重量觉特殊感觉--视\听\嗅\味感觉障碍-概念第99页，共163页，2023年，2月20日，星期一感觉传导径路(图2-14)

共同特点感觉障碍-解剖学基础均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧第100页，共163页，2023年，2月20日，星期一不同点感觉障碍-解剖学基础传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损,触觉保留)的基础深感觉\精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核\楔束核

后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行第101页，共163页，2023年，2月20日，星期一对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义感觉障碍-解剖学基础脊髓丘脑束自外向内骶\腰\胸\颈(SLTC)排列薄束\楔束自外向内颈\胸\腰\骶(CTLS)排列髓内感觉传导束的排列(图2-15)第102页，共163页，2023年，2月20日，星期一节段性感觉支配(图2-16)皮节

每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤感觉

(31个皮节)每个皮节均由3个后根重叠支配--三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1(–1)感觉障碍-解剖学基础第103页，共163页，2023年，2月20日，星期一完全性感觉缺失(e.g,

polyneuropathy)分离性感觉障碍(e.g,syringomyelia)抑制症状刺激症状感觉障碍-症状分类感觉过敏(hypersthesia)感觉倒错(dysesthesia)感觉过度(hyperpathia)感觉异常(paresthesia)疼痛(pain)--局部性\放射性\扩散性&牵涉性第104页，共163页，2023年，2月20日，星期一感觉障碍-临床表现感觉障碍临床表现多样,病变部位不同临床表现各异(图2-20)第105页，共163页，2023年，2月20日，星期一后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍感觉障碍-临床表现1.末梢型2.周围神经型3.节段型第106页，共163页，2023年，2月20日，星期一感觉障碍-临床表现4.1脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)病变平面以下对侧痛温觉丧失同侧深感觉丧失上运动神经元瘫痪(图2-24)4.传导束型4.2脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍截瘫或四肢瘫尿便障碍见于急性脊髓炎\脊髓压迫症后期第107页，共163页，2023年，2月20日，星期一感觉障碍-临床表现同侧面部\对侧偏身痛温觉减退或丧失,伴其它结构损害症状&体征

e.g,小脑后下动脉闭塞(Wallenberg综合征)病变累及三叉神经脊束\脊束核&对侧已交叉的脊髓丘脑侧束5.交叉型第108页，共163页，2023年，2月20日，星期一脑桥\中脑\丘脑&内囊等大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉感觉障碍-临床表现6.偏身型7.单肢型第109页，共163页，2023年，2月20日，星期一第九节瘫痪

Paralysis第110页，共163页，2023年，2月20日，星期一下运动神经元瘫痪-解剖学基础脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突接受锥体束\锥体外系&小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径第111页，共163页，2023年，2月20日，星期一上运动神经元大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束(皮质脊髓束&皮质延髓束)特点:经2级神经元传导(图2-21)瘫痪-解剖学基础第112页，共163页，2023年，2月20日，星期一痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8)1.弛缓性瘫痪(flaccidparalysis)下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致2.痉挛性瘫痪(spasticparalysis)瘫痪-分类&临床表现上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名第113页，共163页，2023年，2月20日，星期一表2-8痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广,偏瘫\单瘫\截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主),或四肢瘫(如GBS)肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无,可见轻度废用性萎缩显著,早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度减低,有失神经电位肌肉活检正常,后期呈废用性肌萎缩失神经性改变瘫痪-分类&临床表现第114页，共163页，2023年，2月20日，星期一要点提示瘫痪-定位诊断必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平,才能确定肌无力的病因肌无力分布对神经根病\神经丛病&周围神经病,以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益第115页，共163页，2023年，2月20日，星期一1.皮质(cortex)运动区定位诊断-痉挛性瘫痪上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现(图2-22)刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫第116页，共163页，2023年，2月20日，星期一2.皮质下白质(放射冠区)定位诊断-痉挛性瘫痪放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中,导致对侧不均等性偏瘫第117页，共163页，2023年，2月20日，星期一3.内囊(internalcapsule)定位诊断-痉挛性瘫痪运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫\舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲第118页，共163页，2023年，2月20日，星期一4.脑干(brainstem)定位诊断-痉挛性瘫痪交叉性瘫痪(crossedparalysis)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)Weber综合征Millard-Gubler综合征Foville综合征Jackson综合征第119页，共163页，2023年，2月20日，星期一5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切损害定位诊断-痉挛性瘫痪病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进\病理征\踝阵挛)

&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24)第120页，共163页，2023年，2月20日，星期一颈膨大以上:四肢上运动神经元瘫颈膨大病变:双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫胸髓病变:双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变:双下肢弛缓性截瘫定位诊断-痉挛性瘫痪5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓横贯性损害受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍第121页，共163页，2023年，2月20日，星期一1.脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪2.前根节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤\椎骨病变压迫\脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛\节段性感觉障碍第122页，共163页，2023年，2月20日，星期一3.神经丛4.周围神经一个肢体多数周围神经瘫痪\感觉障碍&自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍定位诊断-弛缓性瘫痪第123页，共163页，2023年，2月20日，星期一第十节肌萎缩

MuscularAtrophy第124页，共163页，2023年，2月20日，星期一下运动神经元病变或肌肉疾病所致肌萎缩(Muscularatrophy)-概念肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少第125页，共163页，2023年，2月20日，星期一肢体远端节段性分布,对称或不对称,伴肌力减低

\腱反射减弱&肌束震颤,无感觉障碍延髓运动核病变可引起延髓麻痹\舌肌萎缩&束颤EMG可见纤颤电位或高大运动单位电位肌肉活检可见肌纤维数目减少\变细\部分变性,

细胞核集中,间质结缔组织增生

肌萎缩-分类&临床特征(1)脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变1.神经源性肌萎缩第126页，共163页，2023年，2月20日，星期一(2)神经根\神经丛\神经干&周围神经病变肌萎缩常伴支配区腱反射消失,感觉障碍EMG\NCV的相应改变肌萎缩-分类&临床特征1.神经源性肌萎缩肌萎缩&束颤第127页，共163页，2023年，2月20日，星期一2.肌源性肌萎缩肌肉病变所致,不按神经分布,多为近端型(骨盆带\肩胛带),对称性伴肌无力,无感觉障碍&肌束震颤血清酶增高EMG肌源性损害肌活检肌纤维肿胀破坏,横纹消失,空泡形成,核聚集中央,间质结缔组织增生,炎症细胞浸润肌萎缩-分类&临床特征第128页，共163页，2023年，2月20日，星期一废用性肌萎缩脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现缺血性肌萎缩肌肉血管病变(炎症\血栓或栓塞\损伤)可导致此外肌萎缩-分类&临床特征第129页，共163页，2023年，2月20日，星期一第十三节步态异常

GaitDisorders第130页，共163页，2023年，2月20日，星期一步态异常-分类&临床特征1.皮质脊髓束病变可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态剪刀步态

偏瘫步态

第131页，共163页，2023年，2月20日，星期一步态异常-分类&临床特征双侧额叶病变\脑积水&进行性痴呆无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐,脚如粘在地上,迟疑或冻结状2.失用步态第132页，共163页，2023年，2月20日，星期一3.小步态(marcheàpetitpas)步态异常-分类&临床特征额叶病变小步,拖曳,起步&转弯缓慢,步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底,上肢有摆动动作第133页，共163页，2023年，2月20日，星期一4.锥体外系病变步态异常-分类&临床特征慌张步态,扭曲\奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常)慌张步态

第134页，共163页，2023年，2月20日，星期一5.小脑性共济失调步态步态异常-分类&临床特征小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)共济失调步态

第135页，共163页，2023年，2月20日，星期一6.醉酒步态

步态异常-分类&临床特征见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚\摇晃&前后倾斜,似欲失去平衡而跌倒不能通过视觉纠正与小脑性共济失调步态区别:醉酒者可在窄基底面上行走短距离,并保持平衡;小脑性共济失调始终为阔基底第136页，共163页，2023年，2月20日，星期一7.感觉性共济失调步态

步态异常-分类&临床特征见于Friedreich共济失调\脊髓亚急性联合变性MS\脊髓痨\感觉神经病患者闭眼站立不能,摇晃易跌倒,睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重,高抬足,重落地,夜间走路或闭眼时加重第137页，共163页，2023年，2月20日，星期一8.跨阈步态

步态异常-分类&临床特征见于腓总神经麻痹\腓骨肌萎缩症\进行性脊肌萎缩症,胫骨前肌&腓肠肌无力垂足,行走时患肢抬高,跨门槛样跨阈步态第138页，共163页，2023年，2月20日，星期一9.肌病步态

步态异常-分类&临床特征见于进行性肌营养不良症躯干&骨盆带肌无力,导致脊柱前凸,行走时臀部左右摇摆,状如鸭步第139页，共163页，2023年，2月20日，星期一10.癔病步态

步态异常-分类&临床特征表现奇形怪状步态下肢肌力虽佳,但不能支撑体重向各个方向摇摆似欲跌倒,搀扶行走步态拖曳罕有跌倒致伤者见于心因性疾病癔病步态第140页，共163页，2023年，2月20日，星期一第十四节不自主运动

InvoluntaryMovements第141页，共163页，2023年，2月20日，星期一不自主运动-概念患者在意识清醒状态下,出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动,表现形式多样睡眠时停止,情绪激动增强,基底节病变所致纹状体结构与功能(图2-25)第142页，共163页，2023年，2月20日，星期一不自主运动-概念锥体外系的纤维联系(图2-26)第143页，共163页，2023年，2月20日，星期一主动肌与拮抗肌交替收缩,引起节律性颤动手指搓丸样动作,频率4~6次/秒,静止时出现也见于下颌\唇&四肢不自主运动-临床症状1.静止性震颤(statictremor)帕金森病特征性体征与意向性震颤(小脑病变--动作性震颤)不同静止性震颤第144页，共163页，2023年，2月20日，星期一2.肌强直(rigidity)铅管样强直(lead-pipe