内科学笔记内分泌系统

内科学笔记内分泌系统腺垂体功能减退症hypopituitarism:常见病因垂体瘤、产后腺垂体坏死萎缩。临床症状激素分泌不足泌乳素（产后无乳），促性腺激素（毛发脱落、性腺萎缩、第二性征发育不全、长期闭经不育），促甲状腺激素（继发甲状腺功能减退），促肾上腺皮质激素（乏力、体弱、低血糖症、肤色变浅），生长激素。肿瘤压迫症状（头痛、偏瘫、失明）。治疗高热量高蛋白饮食、激素替代疗法（糖皮质激素首选氢化可的松hydrocortisone、甲状腺激素、性激素）、垂体瘤手术切除。垂体危象：各种应激诱发，表现为高热、低温、低血糖、循环衰竭、水中毒、精神失常、昏迷。治疗快速静脉注射葡萄糖液体中加入氢化可的松控制循环衰竭和感染低温者用热水浴疗法高温者用物理降温法水中毒者口服糖皮质激素禁用麻醉、镇静、降血糖药物。库欣综合征/皮质醇增多症CushingSyndrome病因分类依赖ACTH:Cushing病（垂体微腺瘤）；异位肿瘤不依赖ACTH:肾上腺皮质腺瘤；肾上腺皮质瘤；小结节增生；大结节增生临床满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、座疮、高血压、骨质疏松。病因多见ACTH依赖性（垂体微腺瘤、异位肿瘤）。临床表现满月脸和向心性肥胖（脂肪动员分解增加、脂肪重新分布），近侧肌软弱无力而远侧肌尚可（蛋白负平衡、肌肉消耗多），骨质疏松（骨量丢失），雪茄烟样外貌（皮肤变薄、皮下毛细血管显露），紫纹（皮下脂肪增多使弹性纤维断裂、看见薄皮下血管，色深、宽＞1cm），类固醇性糖尿病，低钾碱中毒，RBC和Hb增多。小剂量地塞米松Dex抑制试验阴性。经蝶窦显微切除垂体微腺瘤可治愈。主要掌握其临床表现。肾上腺皮质功能减退症Addison'sdisease临床肾上腺病变（特发性、结核性），皮质激素分泌不足，反馈性血浆ACTH增高。慢性原发典型表现皮肤粘膜色素沉着（棕褐色，脸、手、指甲暴露摩擦部位），继发者反而肤色苍白。诊断血浆皮质醇W30口g,ACTH兴奋试验（血F<200口g为异常）。激素替代治疗糖皮质激素、食盐和盐皮质激素。肾上腺危象：见于急性肾上腺损伤或其他应激。高热、恶心呕吐、腹痛腹泻、脱水、低血压、低血容量性休克。治疗：测血ACTH和F后，立即静脉给予糖皮质激素、补液、纠正水电紊乱、去除诱因。GravesDiseaseTH分泌增多，自身免疫性。特征甲状腺肿大、高代谢症状（疲乏、多汗、皮肤温暖潮湿、体重锐减、低热）、TAO（非浸润性突眼度<18mm,眼裂增宽，瞬目减少，上看不能皱额，下看上眼睑滞缓，惊恐眼神，辐辏不能；浸润性突眼度>22mm,畏光，流泪，复视，眼球活动受限，结膜充血水肿）。Grave's病临床表现：⑴甲状腺毒症表现：“高宗精心生造小鸡”（高代谢综合症，精神神经系统亢奋，心动过速心律失常，生殖障碍男性阳痿女性闭经，造血低下，消化乏力腹泻增多，肌无力周期性瘫痪）；⑵甲状腺肿

⑶眼征：单纯性突眼:①突眼发亮睑裂宽Stellwag④vonGraefe 白巩⑤Joffroy额皱不能⑥Mobius模糊浸润性眼征球后疼痛眼球运动时疼痛结膜充血结膜水肿肉阜肿胀眼睑水肿眼睑红斑⑷特殊临床类型（危象，心（早期敏感3种甲亢（淡漠型，妊娠型，亚临床型）;3个“甲状腺毒症衰，T3）;（危象，心（早期敏感血清FT3、FT4增多（与生物效应直接相关），TT3增多指标），TT4增多（基本筛选指标），血TSH/sTSH（反映下-垂-甲轴功能的最敏感指标），甲状腺摄131I率（孕妇和哺乳期禁用），TRAb（TSAb&TSBAb）。甲亢治疗：一般治疗休息，限制碘摄入，精神不安者给予安定类镇静剂。眼肿者：低盐，高卧位，促尿。药物治疗（4w+）病情轻中甲状腺轻中度肿大年龄＜20岁不宜手术者（孕、老）手术和1311治疗准备者术后复发且不宜131I治疗者疗程（PTU）:初治6-8w；减量3-4m:50-100mg/doffper3w;维持：50-100mg/d， 1-1.5y停药指证：①ATD治疗18-24m②甲状腺肿明显缩小③TSAb/TRAb转阴不良反应：粒细胞减少-促WBC药物、药疹-抗组胺药或及时停药、中毒性肝炎-监测,护肝⑴硫脲类。丙硫氧嘧啶PTU首选用于严重病例或甲状腺危象。短效，1次/6-8h。妊娠者首选。⑵咪唑类。MMI长效。1次/天⑶复方碘溶液。用于术前准备和甲状腺危象。⑷卩受体阻滞剂。妊娠妇女禁用。放射131I治疗破坏滤泡外皮，减少TH分泌适应症⑴中度甲亢、年龄在＞25岁者；⑵对抗甲状腺药有过敏等反应⑶合并心、肝、肾等疾病不能耐受手术者⑷某些高功能结节者⑸非自身免疫性家族性毒性甲状腺肿者禁忌症⑴妊娠、哺乳期妇女（首选PTU）⑵年龄在25岁以下者；⑶严重心、肾、肝功能衰竭或活动性肺结核者；⑷外周血白细胞在3X109/L以下或中性粒细胞低于1.5X109/L⑸重症浸润性突眼症（眼眶手术减压）；⑹甲状腺危象；⑺甲状腺不能摄碘者。手术治疗适应症⑴中、重度甲亢，长期服药无效⑵甲状腺巨大，有压迫症状者⑶胸骨后甲状腺肿伴甲亢者⑷结节性甲状腺肿伴甲亢者。禁忌症⑴重症浸润性突眼症⑵合并较重心、肝、肾、肺疾病不能耐受手术者⑶妊娠早期（第3个月前）及晚期（第6个月后）⑷轻症可用药物治疗者。甲亢危象：诱因精神刺激、感染、甲状腺手术。原有症状加剧，高热，心动过速，心力衰竭，肺水肿，严重水电紊乱（低钾血症），昏迷。治疗抑制TH合成。首选PTU抑制TH释放。PTU+复方碘抑制T4转T3或T3与受体结合。PTU、碘剂、卩受体阻滞剂、糖皮质激素降低血TH浓度。血液透析、腹膜透析或血浆置换支持治疗。对症治疗。物理降温，异丙嗪、派替啶镇静甲亢心常表现为心动过速，心尖第一心音亢进，收缩压升高、舒张压下降、脉压增大三联征，周围血管征，房颤，心脏扩大，心力衰竭甲亢心的诊断标准：确诊为甲亢伴有一项或一项以上心律失常：明显心律失常（阵发性或持续性房颤；频发房性早搏或束支传导阻滞）、心脏增大、心力衰竭、患甲亢后发生急性心机梗塞或心绞痛排除其他原因引起的心脏病正规抗甲亢治疗后，心血管症状和体征基本消失。学习要点熟悉临床表现，掌握甲亢危象的名词解释，实验室检查是另外一个重点内容，甲亢的治疗要掌握3种不同方法各自的适应症和禁忌症，对于药物治疗要记住首选的药物名称。最好熟悉一下甲亢危象的抢救原则。甲状腺功能减退症hypothyroidism上联畏冷之力肌肤冷下联脱发落眉不出汗横批一幅笨相成年症状低代谢（疲乏、行动迟缓、嗜睡、记忆力减退、低体温），粘液性水肿（表情淡漠、面容虚肿苍白、皮肤角化呈陈旧象牙色、毛发脱落、昏迷），神经功能减退，跟腱反射的半弛缓时间延长明显。TH替代疗法。T4治疗后3〜6周内测定血T4、TSH重新评估。糖尿病diabetesmellitus糖代谢紊乱，慢性长期高血糖，急性并发酮症酸中毒、高渗性昏迷。注意三个名解：蜜月缓解（1型糖尿病初期胰岛素治疗后可减药或停药，B细胞功能暂时改善，持续不超过1年）黎明现象（夜间无低血糖，黎明出现高血糖），somogyi现象（黎明前低血糖，而后反应性高血糖。应减少睡前胰岛素治疗剂量）。DM临床表现（包含慢性并发症表现）：代谢紊乱（“三多一少”多尿、多饮、多食、消瘦）多型表现（I型DM,□型DM,特殊八型，妊娠型）主要鉴别I型DM和□型DM:I型DM□型DM原因胰岛B细胞破坏导致胰岛素绝对缺乏胰岛素抵抗和胰岛素相对不足年龄多见25岁前青少年多见40岁后中老年起病起病急起病缓慢症状症状明显症状轻体重很少肥胖多有肥胖家族史家族史相关家族史无明显关系酮症倾向早期有酮症倾向极少自发酮症胰岛素治疗均需要胰岛素治疗胰岛卩细胞功能明显减退者需要胰岛卩细胞自身抗+-体3并发症：1感染（皮肤化脓性感染，反复发生）。2代谢紊乱（糖尿病高渗状态、DKA）3.3慢性并发症3.3.1大血管病变（大、中动脉粥样硬化，下肢动脉为主）3.3.2微血管病变（微循环障碍、微血管瘤形成、基底膜增厚）3.3.2.1糖尿病视网膜病（6期：I期出血，H期硬性渗出，川期软性渗出，W期新生血管形成，V期机化物增生，W期视网膜脱离、失明，前3期为非增殖型，后3期为增殖型）3.3.2.2糖尿病肾病（5期：1期GFR可逆，H期毛细血管基底膜增厚，川期亚临床持续微量白蛋白尿，W期临床肾病综合症浮肿和高血压，V期尿毒症，早期应用ACEI）3.3.2.3糖尿病性心肌病（心力衰竭、心率失常、心源性休克、猝死）3.3.3糖尿病神经病变（中枢：脑卒中、痴呆早发；周围神经：对称性，下肢较上肢严重，肢端感觉袜子或手套状减退=保护觉--振动压力觉减弱。肢痛夜间及寒冷季节加重，后期肌张力减弱。自主神经：瞳孔缩小、持续心速、直立低压、胃轻瘫、排汗异常等）3.3.4糖尿病足（末梢神经病变、下肢动脉供血不足、细菌感染，引起足部疼痛、皮肤深溃疡、肢端坏疽）3.3.5其他（Charcot关节-神经营养不良，受累关节有广泛骨质破坏和畸形、眼征-白、青、屈光变等）DM诊断标准：临床症状空腹血糖》7.0mmol/L,或随机血糖》11.1mmol/L口服葡萄糖耐量试验OGTT（2hPG） >11.1mmol/L以上标准需重复测量一次确认，诊断方成立DM评估与控制目标：空腹血糖FPG/FBG（P=plasma,B=blood）4.4-6.1mmol/L非空腹/餐后血糖4.4-8.0mmol/L糖化血红蛋白GHbAl<6.5%（DM长期监控的指标---反映过去2〜3个月内血糖水平，不受临时或急性影响）血压<130/80mmHgDM治疗方法：原则：早期、长期、综合、措施个体化糖尿病教育饮食治疗运动疗法口服降糖药：⑴刺激胰岛素分泌剂——磺脲类前提：尚存在30%以上有功能的胰岛B细胞。适应症：饮食和运动不能控制血糖的2型糖尿病“一代皇帝，二代格格”（甲苯磺丁脲；格列齐特，格列喹酮）胰岛素治疗：适应症⑴TIDM⑵T2DM伴胰岛卩细胞功能