骨膜增生厚皮症课件

骨膜增生厚皮症重医附一院整形烧伤科陈威宏病例图片骨膜增生厚皮症一、定义二、临床表现三、发病机制四、遗传规律五、诊断方法六、治疗方法二、临床表现临床表现以皮肤和骨关节为主，分别为：（1）面部、头皮、手足皮肤增厚、粗糙，皮下脂肪过度增生。头皮或前额可出现典型回纹状头皮，面部皮肤可呈“狮面征”，下肢可有“象腿”样改变，面部皮肤油脂分泌旺盛，可有痤疮样皮疹，呈忧郁面容，杵状指趾多见（89%）。骨膜增生症面部皮损组织病理像二、临床表现（2）骨关节放射线显示全身骨膜骨赘形成，特别是长骨远端及手足骨，可有骨皮质增厚，关节肿胀，部分患者有关节积液，偶有骨关节疼痛。（见下图）二、临床表现（3）其他表现：头发和阴毛减少、男性乳房女性化。实验室检查：除骨放射线典型表现外，多无阳性结果。三、发病机制

发病机制尚不清楚，目前认为其与遗传性结缔组织代谢紊乱有关1、神经理论：迷走神经刺激导致血管扩张，增加血流量导致骨膜增生厚皮症。2、体液理论：生长因子或炎症介质的增加，导致成纤维细胞增殖，致使骨膜增生厚皮症。四、遗传规律

PDP是一种罕见的发育性遗传性疾病，属于多变的常染色体显性遗传。主要见于男性，男女比例9：1，约1/3患者有家族史。Martinez-Lavin等统计了英法德国132例PDP患者，男性发病率明显高于女性，男女比例9:1,有家族史者占38%，67%患者有明显的起病年龄，1岁和15岁是发病的两个高峰段。Sinha报道过一个四代的家庭有10例患PDP，其中4例为儿童；Lam等也报道过3例PDP家族性发病，均有典型的杵状指（趾）、关节肿胀、长骨周围有新骨形成。所有PDP患者在儿童及青春期发病。五、诊断要点（一）原发性1.青春期后发生。2.前额、颊部皮肤明显增厚，出现皱褶，头皮增厚形成回状头皮，手足皮肤增厚，无皱褶，常有多汗；常伴有明显杵状指。3.四肢因骨膜增厚呈圆柱状，踝、膝关节肿胀积液。4.组织病理示长骨为主增生性骨膜炎，弥漫性不规则骨膜增厚。5.可伴智力迟钝。6.发病后5～10年病情可稳定不继续发展。五、诊断要点（二）继发性1.中老年发病。2.骨膜增厚快而明显，常有疼痛，但皮肤病变较轻。3.组织病理同原发性。六、治疗方法治疗上，原发性PDP以对症治疗为主，现在还缺少治疗干预可改善疾病病程的报道；继发性PDP则以治疗原发病为主。

（继发性PDP多认为与胸腹疾病、肿瘤或慢性病相关，较原发性多见。）

2、骨形成和疼痛的药物治疗风湿性症状的改善治疗可选用双磷酸盐，双磷酸盐抑制破骨细胞的骨吸收，从而减少骨重建和减轻痛苦的关节炎。另外，他莫昔芬是有效的骨膜增生厚皮症治疗药，尤其针对对骨和关节疼痛。体外研究表明，他莫昔芬充当雌激素拮抗剂能抑制骨吸收和破坏骨组织。3、皮肤表现的药物治疗（1）维甲酸维A酸是体内维生素A的代谢中间产物，主要影响骨的生长和促进上皮细胞增生、分化、角质溶解等代谢作用。对治疗痤疮有很好的疗效，另外，使结缔组织和皮脂腺受到抑制，减少成纤维细胞的形成，改善皮肤增厚。3、皮肤表现的药物治疗（2）秋水仙碱4、外科手术面部除皱术，他是一种目前值得参考的,也是能真正改善患者容