再障、溶贫2h(学员)

病例男性,19岁,因全血细胞减少待查入院,入院后体检:贫血貌,T40℃,全身皮肤有散在出血点,会阴部有明显感染灶.血象:HB50×109/L,WBC0.2×109/L,BPC15×109/L,骨髓象:一片荒凉。积极救治。10天后病情反复，2周后因颅内出血抢救无效死亡。思考？该患者的病情有何特点?起病情况首起症状程度疗效病程第一页，共42页。

一、概述定义：再生障碍性贫血（简称再障），是多种因素引起的骨髓造血功能衰竭。特点：循环血中红细胞、粒细胞和血小板均明显减少。主要表现：进行性贫血、出血、感染和全血细胞减少。第二页，共42页。二、病因和发病机理（一）病因：1.药物和化学因素药物：氯霉素、四环素、异烟肼、链霉素、磺胺类、消炎痛、水扬酸类化学因素：苯（石油、化工、塑料、油漆、制药、农药、化肥等）第三页，共42页。2.物理因素：电离辐射、X线、放射性核素

3.生物因素：肝炎病毒、EB病毒、重症立克次体或细菌性感染第四页，共42页。(二)发病机理种子学说

即造血干细胞病损学说土壤学说

即骨髓造血诱导微环境障碍学说虫害学说

即造血遭受免疫抑制学说

第五页，共42页。

三、临床表现主要表现为进行性贫血、出血和感染分为急性型和慢性型第六页，共42页。急、慢性再障的特点

急性慢性1.起病、进展急进展快缓慢进展慢2.首起症状出血、感染贫血3.程度重较轻4.疗效差易于控制5.病程短<1年>4年甚至10余年第七页，共42页。四、实验室检查(一)血象：急性型均有全血细胞减少,其中以中性粒细胞及血小板减少为主，血小板可<20×109/L，网红<1%。慢性型中性粒细胞减少不如急性显著，网红可>1%，但绝对值低于正常。(二)骨髓象：急性型：红系、粒系、巨核系均极度低下慢性型：血细胞增生不良第八页，共42页。五、诊断要点（原发性）1.全血细胞减少，伴有相应的临床症状。2.一般无肝、脾、淋巴结肿大。3.网织红细胞百分率与绝对值均低于正常。4.骨髓增生不良，增生低下或极度低下，如增生良好，巨核细胞明显减低或缺如。5.一般抗贫血药物治疗无效。6.能除外其他疾病所致的全血细胞减少。第九页，共42页。六、治疗要点（一）病因治疗(二)对症治疗贫血明显者应卧床休息贫血和出血严重者输新鲜血、应用止血剂出血合并感染者使用抗生素第十页，共42页。(三)促进骨髓造血功能雄激素：

丙睾、康力龙免疫抑制剂：强的松、CSA、ALG、ATG、CTX脾切除胎肝悬液输注骨髓移植细胞因子应用中医、中药第十一页，共42页。（一）护理评估1.病史、身体评估2.实验室检查评估3.心理、社会评估七、护理第十二页，共42页。1.焦虑

由于病情恶化，各器官功能受损，治疗无明显效果所致。病人忧郁、烦躁、失去信心。2.活动无耐力

因贫血、组织缺氧及感染发热等所致病人体力下降。（二）护理问题第十三页，共42页。

3.潜在感染、出血

由于三系减少、化疗及激素等药应用所致。

4.知识缺乏

因对有关疾病和治疗效果不了解。第十四页，共42页。(三)护理目标1.减轻或消除身心不适；2.维持营养和体力；3.积极配合治疗，避免发生出血和感染;4.提高自我护理能力;5.了解疾病的有关知识。第十五页，共42页。（四）护理措施1、一般护理：休息、饮食、保持大便通畅。2、出血的观察与护理：（1）注意观察出血的特点：皮肤黏膜出血内脏出血颅内出血

第十六页，共42页。（1）注意观察感染的部位（2）病室环境消毒（3）皮肤消毒（4）口腔卫生（5）肛周护理3.感染的观察与护理第十七页，共42页。（1）雄激素：副作用、交替注射；（2）免疫抑制剂：保护性隔离；（3）肌注、静注、输血注意；（4）应用退热药防虚脱；（5）大便不畅用开塞露或灌肠。5.心理护理4.用药护理第十八页，共42页。（五）评价1.出血、感染、贫血症状基本控制2.皮肤粘膜破损恢复正常3.食欲增进、营养得到补充、体质好转4.药物治疗时，副作用较小5.对本病有一定认识，知道如何预防及自我护理第十九页，共42页。（一）提高认识定期检查

（二）指导患者合理用药

（三）坚持治疗定期复查

八、健康教育第二十页，共42页。小结第二十一页，共42页。测试题：

1.下列哪项叙述不符合急性再障表现A.以贫血为首发症状B.有明显出血症状C.起病急、进展快D.发热主要有感染引起E.采取一般治疗，常在一年内死亡第二十二页，共42页。2.再障病人一般不出现：A.面色苍白B.皮肤紫癜C.肛周感染D.肺部感染E.肝脾肿大第二十三页，共42页。3.再障通常不采用下列哪种治疗A.雄激素B.CSAC.口服铁剂D.脾切除E.骨髓移植第二十四页，共42页。4.再障病人血小板低于多少应绝对卧床休息、限制活动A.50×109/LB.40×109/LC.30×109/LD.20×109/LE.10×

109/L第二十五页，共42页。溶血性贫血HemolyticAnemia第二十六页，共42页。

1.了解溶血性贫血发病原因与发生机制（难点） 2.熟悉溶血性贫血的诊断及治疗要点 3.掌握溶血性贫血的概念、特点、临床表现及护理教学目标第二十七页，共42页。溶血性贫血是指红细胞寿命缩短，破坏增加，骨髓代偿不足所引起的一组贫血。特点是贫血、(黄疸)、脾大、网红增高，骨髓幼红细胞增生。一.概述第二十八页，共42页。（一）分类按缓急、时间 急性 慢性按破坏部位 血管内 血管外二.分类与发病机理1第二十九页，共42页。按红细胞破坏的根本原因： 遗传性:红细胞膜缺陷

红细胞内在缺陷 红细胞酶缺陷 血红蛋白异常 获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿 免疫因素：自身性、药物性、输血性 红细胞外在因素 非免疫因素：物理、机械、化学、生物二.分类与发病机理2遗传性球形红细胞增多症G-6-PD缺乏症镰状细胞性贫血烧伤、放射损伤微血管性、DIC苯、砷、铅疟疾、细菌感染抗感染、抗炎止痛、抗癫痫类等第三十页，共42页。(二)发病机制1.正常红细胞的破坏衰老的红细胞被单核—巨噬细胞系统所吞噬二.分类与发病机理3第三十一页，共42页。2.红细胞破坏的场所二.分类与发病机理4第三十二页，共42页。二.分类与发病机理53.红细胞破坏的机制红细胞膜的缺陷红细胞膜成分的改变可引起红细胞功能的异常，导致红细胞寿命缩短。红细胞膜结构第三十三页，共42页。3.红细胞破坏的机制红细胞酶的缺陷红细胞酶缺乏影响红细胞的代谢，而影响红细胞的寿命发生贫血。 无氧酵解 红细胞ATP的来源 磷酸戊糖旁路丙酮酸激酶

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶第三十四页，共42页。血红蛋白的异常血红蛋白结构异常3.红细胞破坏的机制第三十五页，共42页。三.临床表现(一)急性溶血起病急，突然寒战、高热、头痛、乏力、腰背四肢酸痛、恶心、呕吐。大量血管内溶血，可出现血红蛋白尿，少尿和尿闭。也可出现黄疸，严重者可出现休克甚至昏迷。(二)慢性溶血起病缓慢，症状较轻，有不同程度的黄疸和贫血，肝脾多肿大。红细胞大量破坏所致游离HB＞1300mg/L溶血产物损害肾小管细胞大量溶血，血容量锐减胆红素＞20mg/L血管外溶血第三十六页，共42页。四.实验室检查(一)确定是否为溶血性贫血红细胞生存时间缩短、破坏增加的证据骨髓代偿性增加的证据(二)确定是哪一种溶血性贫血红细胞脆性试验酸溶血试验（Ham）试验抗人球蛋白试验（Coombs）试验1.HB、RBC下降；2.间接胆红素升高，尿胆红素（-）3.血管内溶血：游离HB升高

1.网织红细胞增多；2.周围血中出现有核红细胞；3.幼红细胞增生明显，粒红比 例倒置遗传性球形红细胞增多症增高，海洋性贫血降低

确诊阵发性血红蛋白病的特异性试验常用于诊断自身免疫性贫血检测体内有无不完全抗体第三十七页，共42页。五.诊断要点先确定有无溶血，再找溶血的原因。第三十八页，共42页。六.治疗要点（一）病因治疗病因治疗极为重要。（二）肾上腺皮质激素和免疫抑制剂（三）