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文档简介

颅内肿瘤起源颅骨、脑膜、血管、垂体、颅神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤转移性肿瘤和淋巴瘤1第一页,共69页。颅内肿瘤分布婴儿和儿童期10%幕下:髓母细胞瘤、星形细胞瘤、

室管膜瘤成人与老年人幕上:70%,神经上皮组织肿瘤、

脑膜瘤、转移性肿瘤2第二页,共69页。中枢神经系统肿瘤组织学分类

(1993、2000年、2007年)1.神经上皮组织肿瘤2.脑神经和脊神经根肿瘤3.脑膜肿瘤4.淋巴和造血组织肿瘤5.生殖细胞肿瘤6.囊肿和瘤样病变7.鞍区肿瘤8.局部扩展性肿瘤9.转移性肿瘤10.未分类肿瘤3第三页,共69页。临床:最常见头痛,突发性癫痫15-95%

高颅压、神经功能受损等CT、MRI为主要检查方法,MRI优于CT目的:确定有无肿瘤;位置、范围和可能病理类型4第四页,共69页。一、星形细胞瘤

(astrocytictumors)原发颅内肿瘤最常见类型占60%,成人多发生于幕上-大脑额颞叶顶叶儿童多见于幕下-小脑四脑室脑干肿瘤分为四级病理按组织分为6种类型5第五页,共69页。毛细胞型星形细胞瘤(PA)Ⅰ级室管膜下巨细胞星形细胞瘤(少见)Ⅰ级弥漫性星形细胞瘤(DA)Ⅱ级多形性黄色星形细胞瘤Ⅱ级间变性星形细胞瘤(AA)Ⅲ级胶质母细胞瘤(GBM)Ⅳ级Ⅰ级肿瘤分化良好,呈良性;边缘欠清楚,没有包膜;Ⅱ级良恶交界性肿瘤;Ⅲ-Ⅳ级分化不良,呈恶性;弥漫浸润生长,形态不规则,轮廓不清,易发生坏死,囊变出血;6第六页,共69页。肿瘤主要位于脑白质内,可向外侵犯皮层,恶性程度高的可经胼胝体侵犯对侧大脑半球;分化良好的肿瘤含神经胶质纤维多,可囊变,肿瘤血管趋于成熟;分化不良的呈弥漫浸润性生长,形态不规整,界限不清,易有出血和坏死;7第七页,共69页。右额星形细胞瘤(图)8第八页,共69页。间变性星形细胞瘤(图)9第九页,共69页。临床表现:癫痫是星形细胞瘤最重要的临床表现;病变后期:神经功能障碍和高颅压症状.10第十页,共69页。[影像学表现]1.CT:一般表现⑴幕上Ⅰ-Ⅱ级肿瘤:呈低密度病灶,边界不清楚,占位效应轻,多数瘤周无水肿

增强:Ⅰ级无强化或轻度强化,若有强化,提示局部恶变可能。

Ⅱ级呈连续/断续环状强化,见有壁结节;11第十一页,共69页。12第十二页,共69页。13第十三页,共69页。增强扫描于顶枕部有片状或结节状强化灶脑室受压变形且移位。中线结构右移.左颞顶有大片低密度水肿带,累及灰白质14第十四页,共69页。影像诊断:左顶枕胶质瘤,伴左顶枕颞脑组织水肿。

手术发现:脑压稍高,肿瘤位于左颞枕交界,距脑皮层约0.5cm,大小5×5×4cm,边界不清,质软,血供丰富,黄褐色,水肿反应较重。

病理诊断:星型胶质细胞瘤Ⅰ级.15第十五页,共69页。Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤Ⅰ级毛细胞型星形细胞瘤——好发于小脑,不同程度囊变;呈明显低密度影,CT值3-15HU;增强:无强化,或囊壁轻度强化;壁结节、实性部分强化;Ⅱ级弥漫性星形细胞瘤多无水肿;增强后无强化或轻度强化16第十六页,共69页。⑵幕上Ⅲ-Ⅳ级肿瘤:病灶多呈高、低或混杂密度,以低或等密度为主,可有斑点状钙化和瘤内出血;周围占位效应及水肿明显;

增强:多呈不规则环形或花环样强化,环壁可见强化不一瘤结节。

17第十七页,共69页。左侧颞顶叶混杂密度灶,其内见片条状高密度灶,中央见低密度灶,边缘大部强化,周围见低密度水肿带,左侧脑室受压闭塞,中线结构右移。

18第十八页,共69页。Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤间变性星形细胞瘤为低、等或混杂密度,水肿重,边界不清,占位效应明显;增强:呈不均匀强化;多形性胶质母细胞瘤,边界不清,单或多脑叶受累,呈混杂密度,易出血;重度水肿;可侵犯对侧脑组织——蝶翼生长;增强:实性部分明显强化。19第十九页,共69页。⑶小脑星形细胞瘤

位于小脑半球及小脑蚓部;囊性/囊实混合;边界清晰,可有钙化,瘤结节;周围多有水肿及占位效应——阻塞性脑积水

增强:囊壁及实性部分强化.20第二十页,共69页。小脑胶质瘤21第二十一页,共69页。2.MRI⑴一般表现

T1WI呈稍低或混杂信号T2WI呈均匀或不均匀高信号囊变蛋白含量较高T1WI信号高于脑脊液出血

T1WI,T2WI均为高信号;钙化

T1WI,T2WI均为低信号;有时肿瘤区见条状低信号血管影.增强:囊壁及瘤结节强化明显,不均匀/环状强化.小脑星形细胞瘤囊变率高,水肿较轻,呈囊实混合;

增强实性部分强化.22第二十二页,共69页。23第二十三页,共69页。24第二十四页,共69页。25第二十五页,共69页。右颞叶胶质母细胞瘤Ⅳ级(图)26第二十六页,共69页。27第二十七页,共69页。(2)MRS分析正常神经元受到侵犯NAA峰明显降低细胞膜合成及细胞增殖Cho峰明显升高代表能量代谢改变Cr峰降低Cho/Cr比值上升;28第二十八页,共69页。B图灌注伪彩:肿瘤灌注异常

C图MRS:NAA峰降低,Cho峰及Lac峰升高29第二十九页,共69页。桥脑星形细胞瘤,

MRS:NAA与Cho倒置30第三十页,共69页。(3)DWI

恶性程度较高,细胞数目增多,细胞间隙小——水分子扩散受限

DWIADC—肿瘤分级ADC越低恶性越高DTI显示瘤周白质纤维束异常术前计划术中处理术后评估31第三十一页,共69页。病灶累及右侧皮质脊髓束,病人肌力下降DTI两个病灶均未累及皮质脊髓束,病人肌力正常32第三十二页,共69页。左侧额叶星形细胞瘤

A图T2WI;B图T1WI增强;C图DTI:病灶内神经纤维素明显破坏,仅少许纤维残留。33第三十三页,共69页。诊断与鉴别诊断【诊断要点】:⑴癫痫,脑受损定位征象,高颅压;⑵Ⅰ-Ⅱ级低密度影,坏死囊变少,占位及强化较轻;⑶Ⅲ-Ⅳ级混杂密度,呈花环状,坏死囊变多,占位及强化明显;⑷小脑星形细胞瘤多位于小脑,囊中有瘤/瘤中有囊,实性部分强化明显;易见阻塞性脑积水;⑸MRIT1WI低信号,T2WI高信号.34第三十四页,共69页。35第三十五页,共69页。第四节

【鉴别诊断】Ⅰ-Ⅱ级:无钙化的少突胶质细胞瘤,单发转移瘤,脑梗死等Ⅲ-Ⅳ级:无钙化的间变性少突胶质细胞瘤,单发转移瘤,室管膜瘤等小脑星形细胞瘤:髓母细胞瘤,室管膜瘤,血管网状细胞瘤,转移瘤,小脑梗死.36第三十六页,共69页。第四节

二、少突胶质细胞肿瘤少突胶质细胞肿瘤包括少突胶质细胞瘤和间变性少突胶质细胞瘤,占颅内原发肿瘤1.3-4.4%;占神经上皮肿瘤的5-10%,发病高峰35~40岁。95%在幕上,以额叶最常见,易发生钙化。37第三十七页,共69页。第四节

[临床与病理]:肿瘤为实性肿块,色粉红,质硬易碎,境界可辨,无包膜;肿瘤位于皮质下区,常累及皮质,瘤向外生长,可与脑膜相连。可有小的囊变,出血坏死少见,70%以上发生钙化,呈点状或结节状,生长缓慢,病程长。临床与肿瘤部位有关,可有癫痫,偏瘫和感觉障碍,高颅压征象及精神症状。38第三十八页,共69页。

影像学表现

1.X线:显示肿瘤钙化,呈条带状/团絮状;

39第三十九页,共69页。2.CT平扫:

钙化是少突胶质细胞肿瘤的特点,呈局限性点片状,弯曲条索状,不规则团块状,皮层脑回状;肿瘤类圆形,边界不清,混杂、等或低密度肿块,有多发条带状或团块状钙化,肿瘤周围无或仅有轻度水肿;CT增强:多数肿瘤轻~中度强化,1/3不强化40第四十页,共69页。41第四十一页,共69页。间变性少突胶质细胞瘤钙化少,为等和低密度并存;肿瘤常有囊变、出血及瘤周水肿,占位效应明显;增强实性部分强化明显,呈均匀强化或环状强化.42第四十二页,共69页。左额叶混合性少突胶质细胞瘤(图)43第四十三页,共69页。第四节

3.MRI平扫:T1WI呈低信号,

T2WI为高信号;

钙化T1WI,T2WI均呈低信号,低恶度肿瘤:边缘清晰,锐利,周围无/轻度水肿,占位效应较轻;高恶性度肿瘤:边界不清,钙化不明显,占位效应明显MRI增强:不同程度强化或不强化44第四十四页,共69页。少突胶质

细胞肿瘤(图)45第四十五页,共69页。左侧顶叶少突胶质细胞瘤(Ⅱ级)

a图:左侧顶叶病灶无明显强化;

b图:MRS右侧正常脑组织NAA高于Cho

c图:MRS肿瘤区NAA减少,Cho升高46第四十六页,共69页。第四节

诊断与鉴别诊断1.诊断要点⑴成人好发,病程缓慢,癫痫,神经障碍,偏瘫/偏身感觉障碍;⑵多发幕上,大脑周边,额叶为主,CT以混杂密度多见,水肿轻,强化程度低;⑶钙化为特征:为点片状、条索状、团块状、皮层脑回状;⑷MRI:T1WI呈低信号,T2WI呈高信号;⑸间变性少突胶质细胞瘤:钙化少,水肿重,有囊变,出血,强化明显.47第四十七页,共69页。第四节

2.鉴别诊断需与星形细胞瘤、钙化性脑膜瘤、室管膜瘤、钙化性动静脉畸形、海绵状血管瘤等鉴别48第四十八页,共69页。第四节

三、室管膜肿瘤室管膜起源的肿瘤主要包括室管膜瘤(ependymoma)和间变性室管膜瘤,为起源于室管膜细胞的肿瘤。占颅内肿瘤5%、占神经上皮肿瘤12%;儿童多见(1~5岁);70%位于幕下,四脑室最多见,依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球;10~20%脑脊液转移49第四十九页,共69页。第四节

[临床与病理]

生长缓慢、呈结节状或分叶状;膨胀性生长--界限清晰;浸润性生长—界限不清;肿瘤可有玻璃样变、出血、坏死、囊变无特征性表现,依据肿瘤所在部位,头痛、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤;可常有癫痫、颅高压征象。50第五十页,共69页。第四节

影像学表现1.X线:显示高颅压征象;点状钙化

2.CT:平扫

肿块多位于脑室内,形状同脑室,以四脑室多见;可通过中孔延伸到小脑延髓池侧孔到桥小脑角池等或稍高密度;50%小圆形钙化、囊变;无水肿增强

实性肿瘤均一强化,囊变区不强化;51第五十一页,共69页。第三脑室内多位于第三脑室后部,易形成阻塞性脑积水;侧脑室多位于室间孔,常引起单侧/双侧脑积水;大脑半球间变性室管膜瘤多位于颞顶枕叶及额叶;青少年可有囊变,钙化,出血;成人囊变、钙化不常见.52第五十二页,共69页。53第五十三页,共69页。

3.MRI平扫

T1WI等或低信号,T2WI高信号;钙化、囊变、坏死时信号不均;常伴脑积水增强

实性部分明显强化54第五十四页,共69页。四脑室

室管膜瘤(图)55第五十五页,共69页。四脑室室管膜瘤(图)56第五十六页,共69页。

诊断与鉴别诊断诊断要点:1.多为小儿及青少年,高颅压及定位体征不定2.肿瘤多位于第四脑室,亦可见于侧脑室、第三脑室和脑实质内3.肿瘤为等/高密度,散在囊变区和点状钙化灶;大部分强化;4.MRI肿瘤为T1WI低/等信号,T2WI呈高信号,强化明显,易有囊变;57第五十七页,共69页。女,14岁,第四脑室

室管膜瘤58第五十八页,共69页。鉴别诊断:

第四脑室肿瘤:髓母细胞瘤,脉络丛乳头状瘤;

②第三脑室肿瘤:松果体肿瘤,星形细胞瘤;59第五十九页,共69页。四、髓母细胞瘤

(medulloblastoma)属原始神经外胚层

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