神经病学教学课件：帕金森病

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帕金森病帕金森病，又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。

本病由英国医师詹姆士·帕金森于1817年首先报道并系统描述。

我国65岁以上人群总体患病率为1.7％70岁以上患病率达5％，

目前我国患病人数约210万男性稍高于女性。

帕金森病

帕金森病帕金森病的病理：基础病变：一是黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性丢失。二是在残留的神经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体。帕金森病的临床表现一.运动症状静止性震颤运动迟缓肌强直姿势平衡障碍静止性震颤拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律4~6Hz，静止时出现，随意运动时减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累运动迟缓(bradykinesia)因肌张力增高、姿势反射障碍，使起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓.表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈“面具脸”.小字症小字症肌强直(rigidity）铅管样强直肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管样强直)齿轮样强直若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)，是肌强直与静止性震颤叠加所致4．姿势平衡障碍站--屈曲体姿行--步态异常转弯--平衡障碍早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失4．姿势平衡障碍

冻结现象：有时行走中全身僵住，不能动弹。

前冲步态或慌张步态：有时迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步。帕金森病。

二.非运动症状感觉障碍自主神经功能障碍精神障碍

1：感觉障碍嗅觉减退睡眠障碍不安腿综合征2：自主神经功能障碍便秘、多汗、脂溢性皮炎，疾病后期可出现性功能障碍、排尿困难或体位性低血压。

3：精神障碍抑郁焦虑痴呆幻觉等

帕金森病诊断标准（必备标准）：1.运动减少：启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。2.至少存在下列1项特征：肌肉僵直静止性震颤4-6Hz姿势不稳（非原发性视觉、前庭、小脑及本体感受功能障碍造成）帕金森病支持标准（必须具备3项或3项以上特征）：1.单侧起病2.静止性震颤3.逐渐进展4.发病后多为持续性的不对称性受累5.对左旋多巴的治疗反映良好（70%-100%）6.左旋多巴导致的严重的异动症7.左旋多巴的治疗效果持续5年或5年以上8.临床病程10年或10年以上帕金森病鉴别诊断：

帕金森综合征：共同特点是有明确病因可寻脑血管病感染药物中毒外伤等帕金森病2：帕金森叠加综合征：

见于多系统萎缩（变性）（MSA）皮质基底核变性

阿尔茨海默病治疗目的：缓解症状，提高生活质量治疗原则：剂量滴定，以最小剂量达到满意效果，治疗遵循一般原则，也应强调个体化特点。

帕金森病的治疗药物治疗1.保护性治疗目的延缓疾病发展，改善患者症状司来吉兰（雷沙吉兰）+维生素E治疗可推迟左旋多巴的使用时间及延缓病情发展2.症状性治疗-----早期帕金森病（Hoehn-YahrⅠ-Ⅱ级）（1）何时开始服药疾病早期不影响生活和工作，可暂缓用药，若有影响则应予以治疗（2）首选药物原则1）老年前患者（＜65岁），且不伴智能减退：

①非麦角类DR激动剂：吡贝地尔缓释片（泰舒达）、普拉克索（森福罗）等②MAO-B抑制剂，或加用维生素E③金刚烷胺④复方左旋多巴+COMT抑制剂⑤复方左旋多巴，一般在前三种治疗效果不佳时使用2）老年患者（≥65岁），或伴智能减退：首选复方左旋多巴，必要时可加用DR激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂（3）治疗药物1）抗胆碱能药物：主要有苯海索，用法1～2mg，3次／日。2）金刚烷胺：用法50～100mg，2～3次／日，末次应在下午4时前服用。3)复方左旋多巴

①标准片：美多芭（左旋多巴200mg+苄丝肼50mg）息宁（左旋多巴200mg+卡比多巴20mg）②控释剂：息宁控释片③水溶剂：弥散型美多芭吸收快，30分钟起效4)DR（多巴胺受体）激动剂：非麦角类DR激动剂：吡贝地尔缓释片（泰舒达）、普拉克索（森福罗）等

麦角类DR激动剂：溴隐亭、培高利特（协良行）等

5)MAO-B（单胺氧化酶B）抑制剂司来吉兰、雷沙吉兰能阻止脑内多巴胺降解，增加多巴胺浓度。与复方左旋多巴合用可增强疗效，改善症状波动，单用有轻度的症状改善作用6)COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶）抑制剂：通过抑制左旋多巴在外周的代谢，使血浆左旋多巴浓度保持稳定，并能增加其进脑量。主要有恩塔卡，托卡朋。3.症状性治疗-----中期帕金森病（Hoehn-YahrⅢ级）1）早期选用DR激动剂、司来吉兰、金刚烷胺或抗胆碱能药物治疗患者，此时应添加复方左旋多巴2）早期选用低剂量复方左旋多巴的患者，此时应适当添加剂量或添加DR激动剂、司来吉兰、金刚烷胺或COMT抑制剂4.症状性治疗-----晚期帕金森病（Hoehn-YahrⅣ-Ⅴ级）（1）运动并发症的治疗1）症状波动的治疗①疗效减退或剂末现象增加服药次数或增加每次服药量，或改用缓释剂或加用雷沙吉兰或恩他卡朋或加用DR激动剂②开关现象应用长效DR激动剂，或皮下持续输注左旋多巴甲酯或乙酯2）异动症的治疗①剂峰异动症减少复方左旋多巴单次剂量，晚期患者加用DR激动剂②双向异动症可加用复方左旋多巴单次剂量或用药次数，或加用DR激动剂③肌张力障碍在睡前服药复发左旋多巴控释剂或长效DR激动剂，或在起床前服用弥散型多巴丝肼或标准片（2）非运动症状1）感觉障碍(睡眠障碍最常见)睡前加用复方左旋多巴控释片若伴有不安退综合征睡前加用DR激动剂2）自主神经功能障碍（便秘最常见）便秘可高纤维饮食，停用抗胆碱能药，必要时用通便药泌尿障碍减少摄水，用奥昔布宁、莨菪碱等外周抗胆碱能药体位性低血压，多饮水，摄盐，睡眠时抬高头，穿弹力袜等3）精神障碍与抗帕金森药物有关应减量或停药经药物调整无效的可给予抗精神病药物如氯氮平、奥氮平等对有认知障碍和痴呆可给予抗胆碱酶抑制剂如利斯的明、多奈哌齐等手术及干细胞治疗：

神经核毁损术，脑深部电刺激术(DBS)。手术靶点包括苍白球内侧部、丘脑腹中间核和丘脑底核。出现异动症者可考虑手术治疗。手术对肢体震颤和肌强直有较好疗效，但对躯体性中轴症状如姿势步态障碍无明显疗效中医、康复及心理治疗：

中药或针灸和康复治疗作为辅助手段对改善症状也可起到一定作用。对患者进行语言、进食、行走及各种日常生活训练和指导，可改善生活质量。教育与心理疏导也是不容忽视的辅助措施。预后：

PD是一种慢性进展性疾病，目前尚无根治方法，多数患者在发病数年内尚能继续工作，但数年后