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文档简介
肺泡蛋白沉积症
(PulmonaryAlveolarProteinosis)
1概述肺泡蛋白沉积症(PulmonaryAlveolarProteinosis,PAP)
是一种浸润性肺弥漫性疾病,由肺泡腔内类似于肺泡表面活性物质的脂蛋白样物质沉积所致2概述罕见,国外统计发病率1/200万~3.6/10万1958年Rosen等首先报道1964年侯杰在国内首次对本病进行综述报道3分型分三型:
获得性:绝大多数
先天性:少数
继发性:尤其继发于血液系统恶性肿瘤
4发病机制发病机制不明目前,认为可能主要与两个因素有关:1.肺泡巨噬细胞对表面活性物质的清除
功能减弱2.粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-
CSF)或其受体缺乏5病理改变光镜下:肺泡及细支气管腔内充满大量颗粒状、块状嗜伊红蛋白样物质,肺泡腔内物质过碘酸-雪夫反应(PAS)染色呈阳性肺泡壁多正常,也可因纤维组织增生及淋巴细胞浸润而增厚,或有Ⅱ型肺泡上皮细胞增生6病理改变多种特殊染色方法对肺泡腔内物质显示Masson染色法-显示蛋白样物质支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolarlavagefluid,BALF)或经支气管肺活检或剖胸活检---大量无定形PAS染色阳性物质,肺泡巨噬细胞内粉红色颗粒蛋白样物质7临床表现年龄与性别:几个月—70岁以上,30-50岁占2/3,男女比例约为4:1症状:早期可无症状,隐袭性气促胸闷、气促、咳嗽、咯少量粘痰,
后期休息时即可出现呼吸困难,呼吸衰竭体征:无干、湿啰音,伴感染时可闻及湿啰音临床症状轻,胸部影像表现重,两者不平行
--PAP临床特点之一
8影像学表现
X-ray肺泡性肺水肿样阴影:以肺门为中心向外放散大片致密影,对称或不对称,典型者“蝶翼”征肺炎样阴影:双下肺为著,广泛分布不规则斑片状或大片状致密影结节状阴影:双肺广泛分布结节,密度不均,大小不等,边缘模糊,可融合成片,可有小透光区磨玻璃影:早期,双肺中下野,淡薄均匀,呈“云雾”状9影像学表现
HRCT双肺较淡云雾状斑点或斑片状阴影,边缘多清楚,部分边缘有成角现象,也有的边缘呈弧形病变在周围正常肺组织衬托下,如“地图样分布”有时形成磨玻璃影(GGO),其内可见散在小结节10HRCT“铺路石”征(crazypavingpattern):双肺弥漫性分布的斑片状GGO和实变影与小叶间隔增厚交织成“蜂窝样透光区”:部分肺泡实变与含气肺泡混杂,实变区内可见“支气管充气征”:部分实变区内支气管无阻塞所形成,其支气管边缘清晰锐利部分肺泡实变融合成密度较高的斑片影纵隔、肺门无淋巴结肿大,胸膜光滑,心脏大小在正常范围11双侧肺内磨玻璃密度影实变上下肺分布无明显差异铺路石征---小叶间隔增厚只在磨玻璃密度中间,小叶间隔光滑性增厚---小叶间隔水肿地图样分布HRCT12诊断依据临床症状典型的影像学表现肺功能:限制性通气功能障碍及弥撒能力减低,
晚期出现低氧血症肺泡灌洗(BAL)或肺活检病理学:-确诊
肺泡腔内充满颗粒状或块状嗜伊红物质,PAS染色呈阳性13病例一男,42岁间断咳嗽、咳痰3个月,活动后喘憋2个月TBLB证实肺泡蛋白沉着症1415病例二女,72岁胸闷气短2年,加重2月肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症1617病例三男,43岁间断咳嗽1年余加重伴胸闷气短4月余入院诊断间质性肺炎CT引导下穿刺病理肺泡蛋白沉着症,PAS染色(+)1819病例四女,69岁活动后胸闷气短11年,进行性加重4月94年肺泡灌洗液病理提示肺泡蛋白沉着症,PAS染色(+)2021主要鉴别诊断肺炎肺水肿特发性间质纤维化弥漫性肺泡癌(占位效应,病变与正常肺组织界限不清)弥漫性肺出血(病变与正常肺组织界限不清)22治疗全肺灌洗:1965年报道了该方法,目前仍作为PAP的标准疗法,80%效果显著,明显改善症状,但是疗效维持时间不长GM-CSF治疗:
文献报道约50%的病例治疗有效肺移植:
发生肺纤维化者;但移植后仍可再发23预后约8
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