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文档简介

布加氏综合征Budd-Chiarisyndrome，BCS概念布加氏综合征是指由各种原因引起的肝静脉和/或肝段下腔静脉血液回流受阻，导致肝后型门静脉高压症和/或下腔静脉高压症。2病因血栓形成：

BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人膜形成：下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，先天性/后天性局部压迫：邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿34病理生理各种原因引起静脉阻塞肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成最终导致肝硬化、门静脉高压症腹水，侧支循环形成5流行病学发病率好发人群常见类型亚洲国家1/100万中年人膜性梗阻西方国家1/200万女性偏多血栓性阻塞我国黄淮河中下游区域如江苏、山东、河南、安徽等省交界区高达1/1万6临床表现临床表现与阻塞部位有关肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张

7急性型：病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。8亚急性型：病程在1年以内。临床表现最为典型，腹水是基本特征，见于90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，约有1/3的患者出现黄疸和脾大。9慢性型：病程可经历数月或数年，呈隐匿性起病，开始仅表现为上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。101112诊断临床表现肝功能：急性型者ALT、AST升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。血液学：急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增多。13

影像学：超声、MR+MRA、CT血管造影：可明确血管形态和血流动力学情况核素扫描内镜检查：胃镜、腹腔镜肝穿刺活检14鉴别诊断急性肝炎肝硬化：常合并出现15治疗非手术疗法支持和对症治疗抗凝和溶栓治疗病因治疗介入治疗：破膜、球囊扩张成形、支架16外科治疗门

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