川崎病幻灯片

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1、了解发病机理2、掌握临床表现、诊断标准、治疗。第2页/共45页概述

川崎病（KawasakiDisease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。第3页/共45页

该病于1967年由日本的川崎富作医生用日文首先报道，因此国际上称之为川崎病。概述第4页/共45页

自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。概述第5页/共45页流行病学KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。第6页/共45页病因及发病机制1.目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关:a.感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。

b.免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。

c.遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。第7页/共45页临床表现急性起病好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上男孩多见（男:女约2-3:1）临床表现比较复杂，病情轻重相差很大第8页/共45页

发热眼结合膜充血口腔黏膜病变四肢变化多形性皮疹颈部淋巴结肿大临床表现第9页/共45页39-40℃，持续7-14天或更长，呈稽留或弛张热，抗生素治疗无效。临床表现（一）发热第10页/共45页

急性期发热后3～4天出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无脓性分泌物。热退后消散，呈自限性。临床表现（二）眼结合膜充血第11页/共45页

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唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。临床表现（三）口腔黏膜病变第13页/共45页

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急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑临床表现（四）四肢变化第15页/共45页急性期：手足末梢出现红斑，硬肿第16页/共45页恢复期：指趾端脱屑第17页/共45页

多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，肛周皮肤发红、脱皮。临床表现（五）多形性皮疹第18页/共45页

多形性红色皮疹第19页/共45页

肛周脱皮第20页/共45页多单侧发生非化脓性，触痛不明显病初出现，热退时消散临床表现（六）颈部淋巴结肿大第21页/共45页心血管系统、消化系统、泌尿系统、骨骼肌肉系统、中枢神经系统其他临床表现－多器官侵犯

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心肌炎（心脏炎不严重，不易发现）心包炎冠状动脉瘤心肌梗死（极少见）其他临床表现（一）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）第23页/共45页

腹痛、腹泻，偶有恶心肝细胞侵犯轻度黄疸及转氨酶升高胆囊肿痛其他临床表现（二）消化系统第24页/共45页

蛋白尿非特异性尿道炎无菌性脓尿其他临床表现（三）泌尿系统第25页/共45页

关节炎、关节疼痛，多小大关节可受累其他临床表现（四）关节、肌肉系统（五）中枢神经系统无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断第26页/共45页辅助检查

白细胞增高，以中性为主ESR&CRP升高贫血，血小板升高低钠血症低白蛋白血症转氨酶升高（一）血液相关检查第27页/共45页

窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常

辅助检查（二）心电图第28页/共45页

常常不具特异性；急性期有一过性心脏扩大

。（发生率约为20%）辅助检查（三）X光第29页/共45页辅助检查（四）CT扫描（三维重建）第30页/共45页实验室检查（五）动脉造影（有创）第31页/共45页

冠状动脉病变超声诊断标准：

冠状动脉内膜回声增强

冠状动脉扩张

冠状动脉瘤（少见）实验室检查（六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点）第32页/共45页

冠状动脉扩张（日本卫生部

）：5岁以下儿童，冠脉内径>3mm；5岁以上儿童，冠脉内径>4mm任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上冠脉内腔出现明显不规则第33页/共45页

冠状动脉瘤：小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。中等动脉瘤：冠脉管腔内径>4mm且≤7mm，≥5

岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内径的1.5－4倍。巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径≥

8mm，≥5岁的儿童，管腔内径>正常冠脉内径的4倍。第34页/共45页注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具4个主症状但超声心动图显示冠状动脉扩张，除外其他疾病也可诊断KD。

发热5天以上眼结合膜充血口腔黏膜变化四肢变化多形性皮疹颈部淋巴结肿大诊断标准（日本2002年修订的第5版诊断标准）第35页/共45页

需除外类似表现的其他疾病：病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒、EB病毒)、猩红热、葡萄球菌烫伤样皮肤综合征、细菌性淋巴结炎、药物过敏反应、幼年性类风湿性关节炎等。第36页/共45页不完全川崎病的诊断

患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。近来认为，6项中不足4项，只要超声心动图显示冠状动脉扩张或瘤样改变可诊断不全性川崎病。第37页/共45页发生率：不完全川崎病约占总病例的10%不完全KD中，以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好不完全川崎病的特征第38页/共45页一、水杨酸类

急性期使用较大剂量阿司匹林:30-50mg/kg/天，分3次口服（日本）

50-100mg/kg/天，分4次口服（美国心脏学会）

热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林(3-5mg/kg/天)如冠脉正常则使用6-8周；如有冠脉损害者需服至冠状动脉内径恢复在3mm以下。

30-50mg/kg/天，分2-3次口服，热退后3天逐渐减量，约两周减量至3-5mg/kg，维持6-8周。（儿科学6版）治疗第39页/共45页二、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

IVIG剂量：

1）先1g/kg，第二天如体温无下降再1g/kg2）或2g/kg*1天

IVIG治疗时机：目前推荐治疗时机为发病后10天内治疗于病程5天内者，可能需要再次IVIG

如果KD早期没有得到及时诊断，在发病后的10d仍可考虑应用IVIG治疗第40页/共45页三、糖皮质激素

因可促进血栓形成，易发生冠状动脉瘤和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并使用。第41页/共45页静脉丙球抵抗定义：首次使用静脉丙球36小时后病人持续发热(>38℃)

发生率：约为10-20%

第42页/共45页静脉丙球抵抗的治疗

（1）再用丙球：2g/kg，1次

（2）甲强龙：2次IVIG无效加用，2mg/kg.d.iv,分3次静滴1-3天，再无效可15mg（更主张）或30mg/kg.d.1次iv.1-3天。热退后口服强的松。有冠脉瘤不能用。

丙球无效要注意除外多发性动脉炎，该病可有高血压，治疗需用激素，但此病很少见。

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