【高考生物】医学生物化学第四部分

（生物科技行业）医学生物化学第四部分《医学生物化学》第四部分重要组织器官代谢第四部分重要组织器官代谢肝胆生化、血液生化和钙磷代谢第十四章肝胆生化要求：掌握肝脏在糖、蛋白质、维生素和激素代谢中的作用；掌握生物转变作用的观点、反响种类（第一相反响：要点加单氧酶作用；第二相反响：要点葡萄糖醛酸联合反响。）；在掌握胆红素正常代谢的基础上，较娴熟地对三种黄疸的病因及血、尿、便进行检查、剖析、比较。熟习胆汁酸的根源、种类、排泄和肠肝循环及其生理功能。概要：进食后，食品经消化汲取，血糖浓度有高升的趋向，此时经过合成肝糖原、肌糖本来保持血糖浓度恒定。因为肝脏中含有葡萄糖-6-磷酸酶，肝糖原能直接分解增补血糖；但肌肉内无此酶，故肌糖原只好经过酵解生成乳酸，再经糖异生作用转变为糖。如人体饥饿10小时左右，体内肝糖原就被耗尽，此时需要经过糖异生作用来保持血糖浓度。脂肪分解产物中的甘油，蛋白质分解产生的某些戊糖氨基酸以及糖分解代谢中产生的丙酮酸、乳酸等非糖物质，能够在肝脏经过糖异生作用转变为糖，此外体内的其他单糖，假如糖、半乳糖也能够在肝中转变为葡萄糖供机体利用。肝脏在脂类的消化、汲取、分解、合成及运输等过程中均起重要作用。肝细胞分泌的胆汁酸盐是强乳化剂，可促使脂类的消化、汲取和脂溶性维生素的汲取。故患有肝、胆疾患时，可出现脂类消化不良，甚至出现脂肪泻和脂溶性维生素缺少的症状。肝细胞富含合成脂肪酸和促使脂肪酸b-氧化的酶，并且只有肝脏含有合成酮体的酶，故肝脏是脂肪酸合成和进行b-氧化最主要的场所，也是有酮体生成的独一器官。酮体是脂肪酸在肝外组织氧化供能的另一种形式。当血糖浓度过低时，心、脑、肾和骨骼肌也能利用酮体供能。脂蛋白是脂类的运输形式，极低密度脂蛋白和高密度脂蛋白只在肝中合成。人体内的胆固醇1/3靠食品供应，2/3由体内合成。肝脏是合成胆固醇的重要场所，约占体内合成总量的3/4。血浆中的胆固醇与卵磷脂在卵磷脂-胆固醇酰基转移酶(LCAT)的催化下生成胆固醇酯，该酶为肝脏所特有。当肝功能阻碍时，血浆胆固醇与胆固醇酯的比值高升。肝脏也参加胆固醇的转变，体内胆固醇约有一半在肝脏转变为胆汁酸盐。肝脏内蛋白质代谢极为活跃。它不单能合成自己的构造蛋白质，并且还可以合成多种血浆蛋白质，如所有的清蛋白、凝血酶原、纤维蛋白原、血浆脂蛋白所含的多种载脂蛋白（APOA、B、C、E）和部分球蛋白（a1、a2、b球蛋白）。清蛋白在保持血浆胶体浸透压方面起着举足轻重的作用，故肝功能严重受损时会出现水肿，A/G比值倒置以及在肝昏倒前后病人常出现各脏器的出血偏向，甚至大出血。肝脏经过鸟氨酸循环，将有毒的氨转变为无毒的尿素，随尿排出体外。鸟氨酸氨基甲酰移换酶和精氨酸酶只在肝中存在，故当肝功能衰竭时，尿素合成阻碍，血氨高升，惹起肝性昏倒。肝脏在维生素的汲取、储存和转变等方面也起侧重要作用。肝脏合成的胆汁酸盐是强乳化剂，有益于脂溶性维生素（A、D、E、K）的汲取。维生素K参加肝细胞中凝血酶原及凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的合成；维生素A是视紫红质的组分，与暗视觉相关；维生素D与钙磷代谢关系亲密。故三者汲取阻碍，可分别出现出血倾向、夜盲症和佝偻病。肝脏是维生素A、K、B12的主要储存场所。激素在调理人体生理和代谢功能方面起侧重要作用。激素的灭活在肝中进行，这关于激素作用时间的长短及强度拥有调控作用。肝功能阻碍时，激素灭活作用减弱，血中相应的激素水平就会高升，如雌激素水平高升，可出现“肝掌”和蜘蛛痣。体内代谢生成的氨、胺、胆色素等；肠道细菌腐败产物胺、酚、吲哚和硫化氢等被重汲取入体内；外界的药物、毒物、有机农药和食品增添剂等进入体内，这些非营养性物质在肝脏内，经过氧化、复原、水解和联合反响，使脂溶性较强的物质获取极性基团，增添水溶性，而易于随胆汁或尿液排出体外，这一过程称为肝脏的生物转变作用。生物转变作用拥有多样性和连续性，同时还拥有解毒与致毒的两重性。生物转变作用分为两相，氧化、复原和水解反响亦称为第一相反响，联合反响称为第二相反响。肝细胞的微粒体、线粒体及胞液中含有参加生物转变的不一样氧化酶系，催化不一样种类的氧化反响，此中加单氧酶系是人体内一种重要的氧化酶系。非营养性物质：一般经过上述氧化、复原或水解的第一相反响后，还需进一步进行第二相的联合反响才能达成生物转变作用。联合反响是体内最重要的生物转变方式。联合反响中最常有的联合基团供体有葡萄糖醛酸（UDPGA）、硫酸（PAPS）、乙酰基（乙酰CoA）、甲基（SAM）、谷胱甘肽（GSH）和甘氨酸。生物转变作用常受年纪、性别、疾病及引诱物等体内外要素影响。如老年人对药物的转变能力降低，故用药要谨慎。由肠道重汲取的胆汁酸经门静脉入肝，在肝脏中游离型胆汁酸又转变为联合型胆汁酸，并同新合成的联合型初级胆汁酸一同再次被排入肠道。此循环过程称为胆汁酸的肠肝循环。胆汁酸的肠肝循环拥有重要的生理意义。胆汁酸的循环使用，使有限的胆汁酸发挥最大限度的乳化作用，以保证脂类的消化汲取。别的胆汁酸的重汲取也有益于胆汁分泌，并使胆汁中胆汁酸与胆固醇比率适合，不易形成胆固醇结石。胆汁酸盐除了能促使脂类的消化外，还可以克制胆固醇结石的形成。胆固醇不溶于水，一定与胆汁酸盐和卵磷脂形成微团，才能经过胆道转运至肠道排出体外，而不致析出。胆汁酸浓度对胆汁酸生成的限速酶-7a羟化酶和胆固醇合成的限速酶-HMGCoA复原酶均有克制作用；多半的胆固醇在肝脏被转变为胆汁酸而被排泄，故胆汁酸的生成、调控及排泄对胆固醇代谢的调控有重要作用。胆色素是指含铁卟啉化合物在体内分解代谢的产物，包含胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等化合物，但不包含血红素。胆红素主要根源于衰老红细胞中血红蛋白的分解，其他则来自非血红蛋白的含铁卟啉化合物一肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶和过氧化物酶等的分解。正常成人每日约生成250～350mg胆红素。衰老红细胞因为细胞膜的变化，而被肝、脾、骨髓的网状内皮系统辨别吞并噬。血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白按一般蛋白质代谢门路进行分解，血红素，在网状内皮系统中加氧，复原生成胆红素。胆红素是亲脂的，能自由透过胞膜进入血液。在血中，它主要与血浆清蛋白联合为血胆红素，这是胆红素在血中的运输形式，也有少许胆红素与a1球蛋白联合。胆红素-清蛋白这类运输形式，既改变了胆红素的脂溶性，增添了血浆对胆红素的运输能力，又限制了胆红素自由透过各样生物膜，免得造成对组织的毒性作用。未联合胆红素经肝血窦与肝细胞膜直接接触，此时肝细胞膜载体蛋白和胆红素结合，使血浆清蛋白从胆红素上“零落”下来。胆红素一旦与膜载体蛋白联合，就被转运到细胞膜的内表面，经微绒毛进入胞液中。胆红素一进入胞液，即与Y或Z蛋白联合成为胆红素-Y蛋白或胆红素-Z蛋白，这增添了它的水溶性。Y蛋白对胆红素的亲和力比Z蛋白大，故胆红素优先与Y蛋白联合。苯巴比妥能引诱葡萄糖醛酸转移酶和Y蛋白生成，故临床上应用此药治疗重生儿高胆红素血症。胆红素与Y蛋白或Z蛋白联合成的复合物即被运送到内质网。大多数胆红素在葡萄糖醛酸转移酶催化下与尿苷二磷酸葡萄糖醛酸(UDPGA)联合，生成胆红素葡萄糖醛酸酯。还有小部分胆红素可分别与开朗硫酸、甲基、乙酰基和甘氨酸进行结合反响，生成联合胆红素。故在肝脏生成的胆红素葡萄糖醛酸酯又可称为联合胆红素。联合胆红素溶于水，由胆道排泄。正常时血、尿中无联合胆红素，只有当胆道阻塞，毛细胆管因压力过高而破碎时，它才可能逆流入血，在血、尿中出现。联合胆红素与重氮试剂反响，快速生成一种紫色偶氮化合物，称为范登堡试验直接阴性。未联合胆红素与重氮试剂反响时，需先加酒精或尿素后，才产生显然的颜色反响，称为范登堡试验间接阳性。两种胆红生性质差异很大。肝内外的堵塞或重症肝炎，均可致使胆道排泄阻碍，使肝胆红素逆流回血，尿中出现胆红素。此外胆汁酸盐可增添胆红素、胆固醇等胆汁成分在水中的溶解度，如胆汁酸盐与胆红素比率失调，也可惹起胆红生性结石。肝胆红素随胆汁排入肠道后，经肠道细菌作用，逐渐进行复原反响，生成无色的尿(粪)胆素原。胆素原在肠道下段被空气氧化成黄色的胆素，这是粪便颜色的根源。当胆道完整堵塞时，肝胆红素入肠受阻，不可以生成胆素原和胆素，故粪便呈灰白色。生理状况下，小肠下段生成的胆素原大多数随粪便排出，只有10%～20%被肠道重汲取，经门静脉入肝，除有部分胆素原进入体循环外，此中大多数以原形随胆汁再次排入肠道，此过程称为胆素原的肠肝循环。小部分进入体循环的胆素原经肾随尿排出，即为无色的尿胆素原，与空气接触后氧化成黄色的尿胆素，这是尿颜色的根源。正常人血清总胆红素＜1mg/dl(17.1mmol/L)。当血清总胆红素浓度为1～2mg/dl(17.0～34.0mmol／L)时，肉眼不易察看到黄染，称为隐性黄疽；当＞2mg/dl(34.Ommol/L)时，巩膜、皮肤黄染显然，称为显性黄疽。血清胆红素浓度增高，不外乎胆红素根源增加（如大批红细胞损坏），去路不畅（如胆道堵塞）或肝脏疾病（肝炎、肝硬化）这三种状况。这三种不一样原由惹起的血清总胆红素浓度增高，临床上分别称为溶血性黄疽、阻塞性黄疽和肝细胞性黄疽。为认识肝脏各方面的功能状况，当前临床上应用四方面肝功能检查包含胆色素、胆汁酸、血浆蛋白的测定；血清中酶的测定；肝炎免疫测定及肿瘤标记物测定；肝脏的生物转变和排泄功能。第十五章血液生化要求：掌握血液非蛋白质含氮物质的种类及临床意义；掌握血浆蛋白质的构成、分类及主要功能；熟习血液的化学构成及生理功能；熟习成熟红细胞的代谢特色、血红素生物合成的基本过程及调理。概要：正常人体血液总量约占体重的8%，血液由血浆和血细胞构成。血液在体外凝结以后析出的淡黄色透明液体为血清；血液加入适当抗凝剂后离心，淡黄色的上清液为血浆。血清与血浆的主要差异是血清中不含纤维蛋白原。血液的主要生理功能是：运输各样物质；保持人体内环境的稳固；并拥有免疫、凝血及抗凝血功能等。正常人的血液含水81%～86%，其他为可溶性固体和少许氧、二氧化碳等气体。此中可溶性固体成份主假如蛋白质、非蛋白含氮物质、不含氮的有机物及无机盐等。血液中的非蛋白含氮物质中所含氮量的总称为非蛋白氮(NPN)。它们主假如蛋白质和核酸代谢的最后产物，经血液由肾脏排出体外。非蛋白氮在血液中的含量变化，可反应机体蛋白质、核酸的代谢状况及肾脏的排泄功能。血液尿素氮(BUN)约占NPN的1/2，在临床上常作为判断肾脏排泄功能的指标。血浆蛋白质是血浆中200多种蛋白质的总称，为血浆中含量最多的固体成分。正常含量为60～80g/L。用盐析法可将血浆蛋白质分为清蛋白、球蛋白及纤维蛋白原几部分。血浆中清蛋白含量为35～55g/L，球蛋白为20～30g/L，清蛋白/球蛋白（A/G）为1.5～2.5：1。如以醋酸纤维素薄膜为支持物，用电泳法可将血浆蛋白质分为清蛋白、a1球蛋白、a2球蛋白、b球蛋白及g球蛋白五部分。如用分辨率更高的电泳方法（如聚丙烯酰胺凝胶电泳或免疫电泳）则可将血浆蛋白质分为30多种成分。血浆蛋白质的主要功能是：1．血浆清蛋白因其浓度高、分子量较小，故在保持血浆胶体浸透压上起主要作用。2．在生理状况的pH下，血浆蛋白质为弱酸，并且此中一部分与Na+联合成弱酸盐，（构成Na-蛋白质/H-蛋白质缓冲系统）它在保持血浆正常pH中发挥作用。3．运输作用：血浆中一些不溶或难溶于水的物质及一些易被细胞摄入或易随尿液排出的物质，在血浆中常与一些载体蛋白联合，以利于它们在血液中的运输并调理它们的代谢。4．营养作用：血浆蛋白质在体内分解代谢时，所产生的氨基酸可参加氨基酸代谢池。5．催化作用：血浆中的酶按其根源和作用可分为血浆功能性酶、外分泌酶和细胞酶三大类，测定这些酶在血浆中的活性有助于疾病诊疗及预计预后。6．有些血浆蛋白质是凝血因子，经过适合要素激活后可促使血液凝结。而另一些血浆蛋白质则拥有抗凝血及纤溶作用。7．血浆中拥有免疫作用的蛋白质是免疫球蛋白和补体。血浆中g球蛋白几乎全是免疫球蛋白，一小部分免疫球蛋白出此刻b和a球蛋白部分。免疫球蛋白分为IgG、IgA、IgM、IgD和IgE五大类。补体是一类血浆球蛋白，是以酶原形式存在的蛋白水解酶系统。红细胞是血液中最主要的细胞。在发育成熟过程中发生一系列形态及代谢的改变，成熟红细胞除细胞膜及胞浆外无其他细胞器、因此与有核红细胞的代谢方式不一样。成熟红细胞的代谢特色为：1．糖酵解是成熟红细胞糖代谢的主要门路。它产生的ATP主要用于保持红细胞膜离子泵的正常功能，以保持红细胞内外离子均衡及正常形态。红细胞糖酵解与其他细胞的不一样之处是生成大批的2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)。2,3-DPG可调理血红蛋白的运氧功能，降低血红蛋白与02的亲和力。2．红细胞中约5%～10%的葡萄糖沿磷酸戊糖门路分解。磷酸戊糖门路的生理意义是为红细胞供应NADPH，用于保持谷胱甘肽复原系统和高铁血红蛋白的复原。血红蛋白是红细胞中最主要的蛋白质，含量占细胞蛋白总量的90%以上。血红蛋白是由2条a链、2条b链构成，每条肽链中有1分子血红素。血红素是血红蛋白的辅基，在有核红细胞及网织红细胞阶段，于细胞的线粒体及胞液中合成。合成血红素的原料是琥珀酰CoA、甘氨酸和Fe2+。d氨基g酮戊酸(ALA)合成酶是血红素合成的限速酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。血红素的合成受多种要素的调理。ALA合成酶的活性可被血红素反应调理，还受肾脏产生的促红细胞生成素、某些类固醇激素及杀虫剂、致癌物、某些药物的影响。血红蛋白的主要功能是运输氧。在血液中绝大多数氧（约96%）与血红蛋白联合成氧合血红蛋白(Hb02)，其联合是可逆的。血红蛋白与氧的联合拥有共同效应。血红蛋白氧解离曲线呈S形，这关于保证组织的氧的供应拥有重要意义。血红蛋白的氧合功能可受血液pH、二氧化碳分压及2,3-二磷酸甘油酸等要素的影响。这些影响的结果有益于组织对氧的摄入，拥有重要的生理意义。血红蛋白可和C02联合成氨基甲酸血红蛋白(Hb·NHCOOH)，血液中C0少许2的以这类形式运输。铁在体内的生理作用主假如参加血红素的生物合成。人体内铁的含量与性别、年龄、体重与血容量相关。第十六章骨骼与钙磷代谢要求：掌握钙磷的生理功能、影响血钙和血磷浓度的要素、钙离子浓度与酸碱度的关系、活性维生素的生成、甲状旁腺素和降钙素对钙磷代谢的调理；熟习血液中钙磷的存在形式、[Ca][P]乘积的意义。概要：钙磷是人体中含量最多的无机盐，约占总量的3/4。正常成人体内钙总量为700～1400g，磷为400～800g，约99％的钙和85％的磷以羟磷灰石的形式，存在于骨骼和牙齿中，是构成骨骼和牙齿的主要成分；其他的钙磷存在于软组织和细胞外液。细胞外液，特别是血液联系着钙、磷的汲取、排泄及骨的钙磷代谢，故血钙、血磷反应体内钙、磷代谢的均衡和调理状况。这部分所占比率虽小，但在钙、磷代谢中据有重要地位。钙的生理功能：1．Ca2+作为激素作用的第二信使调理细胞的功能，如肌肉的缩短、腺体的分泌、物质代谢、电解质转运及细胞生长等。2．血浆Ca2+能够降低毛细血管和细胞膜的通透性。3．血浆Ca2+可降低神经肌肉的喜悦性。4．肌肉细胞内的Ca2+可惹起肌肉的缩短。5．血浆Ca2+对心肌的作用也是极为明显的，它有益于心肌的缩短，与K+相抗衡，参加保持心肌的正常缩短与舒张。6．Ca2+是凝血因子之一，参加血的凝结过程。7．Ca2+仍是很多酶的激活剂，如脂肪酶、ATP酶等。大概15％的磷存在于细胞内、外液中，但主要存在于细胞内液，是细胞外液含量的50倍。它们主假如以磷