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文档简介

病史介绍目录CML诊断护理措施健康教育及新进展第一页,共27页。

病情简介

张陆根

27岁

以“确诊‘慢性粒细胞白血病’2年余,头晕3天”为主诉于2015-12-910:22门诊步行入院,缘于2年前体检发现“血白细胞高”就诊厦门大学附属第一医院,“查骨髓活检:骨髓增殖性疾病,结合形态学及免疫表型,考虑慢性粒细胞白血;入科PE:T:36.8℃;P:80次/分BP:96/53mmHg;SPO2:96%第二页,共27页。

病情介绍

辅助检查:血常规:白细胞579.8×109/L.血红蛋白70g/L血小板239×109/L,原幼粒细胞3%,中性分叶核15%,嗜酸细胞10%,嗜碱细胞4%,淋巴细胞2.0%。双侧颈后、锁骨上、及腹股沟淋巴结触及数个绿豆至黄豆大小淋巴结,移动度可,表面光滑,质地中等,无压痛。腹部膨隆,触及脾脏III度大(乙线13cm、甲丙线16cm、丁戊线﹢4cm)肝、胆、胰、双肾未见明显异常门诊拟“慢性粒细胞白血病;白细胞瘀滞症”收住我科。入院查体T:36.8;P:80次/分;R:20次/分;BP:96/53mmHg第三页,共27页。

病程记录

12月9日10:22门诊步行入院,缘于2年前体检发现“血白细胞高”就诊厦门大学附属第一医院,“查骨髓活检:骨髓增殖性疾病,结合形态学及免疫表型,考虑慢性粒细胞白血;12月9日14.15接到检验科危急报告:生化:钾2.5mmol/L。患者感乏力、头晕,无恶心、呕吐、腹泻,生命体征:BP:93/53mmHg心率88次/分呼吸18次/分SPO2:96,予加强静脉及口服补钾,复查电解质,密切关注病情。12月10日

入院后治疗上予羟基脲降白细胞、水化等处理后症状有所缓解,白细胞较前有所下降,患者予12月10日15:40在局麻下行R双腔深静脉置管、行白细胞单采术操作过程顺利,患者无诉特殊不适,生命征平稳,穿刺点未见明显渗血、血肿。第四页,共27页。

病程记录

12月10日19.40患者行白细胞单采术:分离机:COM.TEC。共21个循环,总处理血量:6410ml,总产量197ml,采集时间:2小时40分.期间患者出现发热、头晕、胸闷、恶心、乏力等不适,无畏冷、寒战、呕吐、意识障碍,予吸氧、止吐、舒普深抗感染等处理,并查血培养、降钙素原。12月11日10.29分医师查房:患者诉头晕有所缓解,未再呕吐,患者最高体温达39度,予阿米卡星+舒普深抗感染。12月13日12.21分医师查房:白细胞平稳下降,继续予羟基脲降白细胞、碱化尿液、水化等处理,注意复查血常规:患者体温基本降至正常,考虑抗感染有效,继续目前抗感染治疗方案。第五页,共27页。

白血病(Leukemia)

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积,并浸润其他器官和组织,而正常造血功能受抑制。按病程分急性和慢性,慢性白血病常见类型有慢粒(CML)及慢淋(CLL)。图注:白血病细胞,胞体大,胞浆强嗜碱性,核不规则,胞浆内有分布均匀的大小不等的嗜天青颗粒第六页,共27页。

慢性粒细胞白血病(CML)

是起源于多能造血干细胞的恶性克隆增殖性疾病,表现为髓系各个阶段细胞的过度增殖,以外周血中粒细胞增多并出现幼稚粒细胞、嗜碱性粒细胞增多,贫血,血小板增多和脾大为特征,可从慢性期向加速期、急变期发展。

第七页,共27页。

大剂量的放射性照射化学毒物和药物,如长期接触苯可诱发费城染色体(95%慢粒患者存在)病因

具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白第八页,共27页。

临床特点

1、起病慢

早期可没有任何症状。一般早期出现的症状:往往是乏力、低热、出汗、体重下降等代谢亢进的表现,或者因为巨脾而有腹胀。2、脾大

是突出的体征,一般病人就诊时脾常达脐上下,有的甚至达盆腔,但也有极少数病人脾不大(<5%)。第九页,共27页。

临床特点

3、部份患者有胸骨中下段压痛。4、眼底变化:当白细胞明显增高时可见静脉扩张,充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳头水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。5、慢性期一般约1~4年,以后逐渐进入加速期(白血病细胞对原来有效的药物发生耐药)、急变期(与急性白血病类似)。第十页,共27页。

实验室检查

1、血象

①白细胞总数显著增高,常在50×109/L以上。半数患者在(100-400)×109/L。粒细胞象多样化:血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常<10%。嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高。②血小板常增多。③红细胞及血红蛋白正常,也可轻度减低。第十一页,共27页。

实验室检查

2、骨髓象

慢性期增生明显活跃至极度活跃,以粒细胞为主,其中中性中幼、晚幼和杆状核细胞明显增多,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多,晚期骨髓活检显示胶原纤维显著增生第十二页,共27页。

实验室检查

3、染色体检查

Ph染色体,阳性预后优于阴性。4、血液生化

血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高,为本病特点之一,增高的原因是白血病粒细胞产生了过多运输维生素B12的转运蛋白。血清尿酸浓度可以增高,尤其在化疗时。第十三页,共27页。

诊断

一、确立CML诊断:巨脾、血象、骨髓象、Ph'染色体。二、临床分期CML的病程可分为慢性期,加速期和急变期(一)慢性期无症状或仅有乏力、低热等,血原粒细胞≤5%及骨髓原粒细胞≤10%。此期病情稳定,平均为3年,也有个别可长达10-20年。近几年来由于采取有效的治疗,可使急变期再回到慢性期,获得第二次稳定期。第十四页,共27页。

诊断

(二)加速期是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展的各种征象,但尚未达到急性的标准。此期表现有:血及骨髓原粒细胞>10%而<20%;无其他原因出现贫血和血小板减少或血小板增高(>1000×109/L)。(三)急变期骨髓或外周血原始细胞≥20%;一般数生存期3-6月。第十五页,共27页。

治疗要点

一、化疗(一)首选羟基脲1、作用迅速,用药2—3天后,白细胞下降。2、用该药治疗慢粒,其中数生存期比用白消安长些,且急性变率也低些。3、使用注意点:1)根据血象调整剂量2)预防尿酸性肾病:多饮水,保持尿量在每天1500ml以上;别嘌醇;碱化尿液。(二)马利兰

副作用大(三)联合化疗易引起感染和出血,适合于中、高危病例第十六页,共27页。

治疗要点

二、伊马替尼(格列卫)络氨酸酶抑制剂,可以有效抑制bcr∕abl阳性细胞的增殖三、骨髓移植同种异基因骨髓移植是目前认为能治愈慢粒的方法。对有供者的患者,年龄在45岁以下,不管其病期如何均应选择移植,以诊断后1年内的慢性期慢粒移植疗效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干细胞移植亦能明显延长生存期,如在移植后并用α-干扰素,尚有治愈的希望。第十七页,共27页。

治疗要点

四、干扰素治疗干扰素具有抗细胞增殖作用。不论在体外试验或体内治疗都有抑制Ph'阳性细胞的作用。五、急性变的治疗治疗急性白血病所有的方案,也可适合于治疗慢粒急变。第十八页,共27页。该病人主要护理诊断

一、疼痛:脾胀痛与脾大脾梗死有关1.病情观察:每天测量病人脾脏的大小、质地并做好记录。注意脾区有无压痛、观察有无脾栓塞或脾破裂的表现。2.缓解脾胀痛:置病人于安静、舒适的环境中,减少活动,尽量卧床休息,并取左侧卧位,以减轻不适感。二、活动无耐力与虚弱或贫血有关。1.休息与活动:指导病人合理的休息与活动,减少机体的耗氧量。2.給氧:严重病人应予常规氧气吸入。三、有感染的危险1.保持室内空气新鲜,每日开窗通风2次,每次15-30分钟,并注意保暖,鼓励病人多喝水2.耐心与病人交谈,向其解释说明发病的原因3.保证充足的休息和睡眠时间,保持环境安静舒适,减少噪音和探视者4.做好保护性隔离,保持病房空气新鲜,定时空气和细菌消毒,减少探视者,减少活并戴口罩。第十九页,共27页。该病人主要护理诊断

四、营养失调:低于机体需要量与机体代谢亢进有关饮食护理:一般是给予高蛋白、高维生素、易消化食物目的是加强营养,改善病人全身情况。五、知识缺乏:对本病不了解,发病急、病情重、对疾病的严重程度估计不够,症状较特殊有关。

1.经常与患者及家属沟通,向其讲解出现此临床症状的原因及简单的治疗及护理。

2.提倡患者及家属通过各种途径多了解本病相关知识,使其更好的配合治疗。

3.鼓励患者提出疑问,并积极回答六、潜在并发症:尿酸性肾病1.病情观察:化疗期间的定期检查白细胞计数、血尿酸和尿尿酸以及尿沉渣检查。2.供给充足的水分:鼓励病人多饮水。3.用药护理:遵医嘱口服别嘌醇,以抑制尿酸的形成。第二十页,共27页。

护理

1.每天测量病人脾的大小、质地并做好记录,观察有无脾栓塞或脾破裂的表现;2.注意观察出血部位、发展或消退的情况;及时发现新的出血、重症出血先兆;避免人为损伤加重出血,保持床单元整洁,皮肤清洁,高热病人禁用酒精擦浴降温,静脉穿刺时避免用力拍打及揉擦,注射或穿刺部位应交替使用;3.预防感染:保持病室空气清新、物品清洁,注意保暖,避免到人群聚集的地方,严格执行各项无菌操作;4.提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化吸收的饮食,少量多餐,加强营养摄入;第二十一页,共27页。

护理

5.观察尿量变化,记录24H出入量;定期进行白细胞计数、肾功能等检查;保证足够的尿量,预防性应用别嘌醇和碳酸氢钠,以抑制尿酸的生成和碱化尿液;化疗前后应用利尿剂,以促进尿酸的稀释与排泄;6.应用化疗药时应合理选择静脉,避免药物外渗,用药前后用生理盐水冲管,发生外渗时应停止注药并边回抽边退针,并局部用地塞米松皮下注射;7.加强口腔护理,口腔黏膜溃疡者可用维E涂敷,并发真菌感染可用碳酸氢钠含漱;8.耐心倾听病人的诉说,帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利,组织病友之间进行养病经验的交流,使病人感受到家人的爱与支持,增强战胜病魔的信心.第二十二页,共27页。

健康指导

1.保持环境清洁

开窗通风,使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、过氧乙酸喷雾消毒空气,用84溶液擦洗家具、拖地。尽量不去公共场所。2.预防口腔感染

餐前餐后、睡前睡后漱口。3.预防皮肤感染勤洗、勤换,尽量避免损伤病人皮肤,做好会阴清洁护理。4.预防呼吸道感染翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。5.预防肛周感染

高锰酸钾坐浴、避免用力排便6.营养支持高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食,多饮水。7.配合治疗准确、及时、按时用药。注意用药时间,观察用药效果

第二十三页,共27页。

新进展

现在对CML的治疗已经进展到杀死CML干细胞的阶段。而且很多科学家认为,一旦能找到一种杀死人体内CML干细胞的药,就能真正的治疗这个疾病。国科学院生物物理研究所经过多年探索,寻找到了一种将脂肪间充质干细胞向造血干细胞定向分化的技术方法。利用这种方法,取出白血病患者身体中10到20毫升脂肪,经过45天培育可获得足量的人工造血干细胞,再输回患者自身体内,即可达到相

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