甲状腺疑难病病例

甲状腺疑难病病例讨论张祥盛滨州医学院例1：病例介绍女性，33岁，病变部位：甲状腺右颈部肿物1年余。查体发现右侧甲状腺有一结节，杏仁大小，随吞咽上下活动，无压痛。表面肤色正常，颈部淋巴结不大。B超为囊实性占位，做了结节切除术。巨检：甲状腺肿物一个，卵圆形，4cmX3cmX3cm大小，表面光滑。切面灰褐色，囊性区为暗红色粘稠液体，实性区灰褐色，无胶质光泽。免疫组化阳性SynCgANESHMB45MelanAMITFS-100Ki-67阴性TGCTPanCKTTF-1SynSynCgANSE脱色素后HMB45脱色素后MelanAMITFMITF脱色素后s-100蛋白脱色素后s-100蛋白CTTGPanCKKi-67.Electronmicrosgraphshowingmanyuniformelectrondensitymembrane-limited,and100-150muindiameter;mosthadhalosorclearapacesbetweenthegranuleandthesurroundinglimitingmembranethereweremanymelaninbodywithroundnessandgreaterthanelectrondensitygranulesnotofuniformsizeYourdiagnosis？我们的诊断：

甲状腺副节瘤伴黑色素沉着神经嵴细胞沿中轴两侧迁移

自颅骨至盆腔各处（靠近交感、副交感神经节）脑脊髓神经节和植物神经节

(交感、副交感神经节)神经节交感、副交感神经节附近细胞团副神经节沿中轴迁移自颅骨至盆腔神经节和副神经节副神经节的分类肾上腺内副神经节肾上腺外副神经节鳃节区主动脉交感旁区迷走神经副节区内脏副节区颈动脉体、颈静脉球主动脉体、肺动脉体眼眶睫状神经体喉、锁骨下副节体交感神经节旁颈椎旁、胸腔、腹膜后腹主动脉分叉处膀胱、卵巢、睾丸肝门、心脏等肾上腺髓质副神经节临床特点年龄：4-84岁，青年多发症状：生长缓慢的无疼性肿块部位：颈动脉体瘤-胸锁乳突肌深部一般无症状，个别病例发生颈动脉窦综合征颈静脉球瘤-沿舌咽神经鼓师和迷走神经耳支分布，是中耳的肿瘤其他的副神经瘤有喉副神经节瘤等VOJNOSANITETSKIPREGLED，2014，71：9神经脊衍化的肿瘤肾上腺外副节瘤主要头颈部、上纵膈和腹膜后甲状腺副节瘤近25例报告AmJClinOncol201654例，男6例，女48例，年龄9-78岁，平均49.4岁，表现为孤立性和无症状中度大小的肿块（2-10cm，平均3.5cm）巨检表现为孤立性结节，1.5to10cm大小，包膜完整，绝大部分局限于甲状腺，少数累及甲状腺包膜及气管壁4例和乳头状癌并存镜检副节瘤为一种少见的良性神经内分泌肿瘤。镜下：由排列成巢状的主细胞和支持细胞构成。主细胞为嗜银性，间质内毛细血管丰富。免疫组化：主细胞中神经元Syn标记阳性。支持细胞S-100蛋白阳性。aImmunohistochemicalanalysisshowedtheneoplasticchiefcellswerestrongpositiveforsynaptophysin.bS100proteinstaininghighlightedthespindlesustentacularcellsattheperipheryofthecellularnests组织学特点组织学改变aThetumorwaspartiallysurroundedbyathinfibrouscapsule.Insomearea,thetumorprotrudedintothethyroidtissueasatongue.bThetumorwasarrangedintypicalwell-defined‘‘Zellballenpattern’’.cScatteredenlargedtumorcellswithhyperchromatinwerepresent.Mitoticfigurescanbeseeninsomefociincase1(arrow).dCoagulativenecrosiscanbeseenincase1.eThyroidparagangliomawithvascularinvasion.fTheprominenthyalinizedstromaoverwhelmedthecellularcomponent,showinga‘‘sclerosing’’appearanceinsomearea免疫组化EMA、SMA、FN、lysozyme-（-）Syn、NSE、CgA、MEK（蛋氨酸脑啡肽）LEK（亮氨酸脑啡肽）、somatostatin（生长抑素）、PP（胰多肽）、substanceP、gastrin、neuropeptideY、蛙皮素（bombesin）、黑色素细胞刺激素等神经多肽（+）未发现甲状腺副节瘤伴有黑色素的沉着病例报道下颌角膀胱心脏子宫框内有碳末沉着良恶性问题副神经节瘤生长缓慢，大多数为良性，但因部位特殊手术不容易切净而易复发。副神经节瘤的生物学行为与其病理形态不平行，形态学“良性”者可发生转移。当出现侵袭性生长时只能诊断为侵袭性副神经节瘤，只有发生淋巴结转移或远处转移（如肺、骨组织等）时才能称为恶性。转移率：腹膜后最高（28％～42％），颈动脉体瘤最低（2％～9％），颈静脉体瘤6%；胸腔内7%；主动脉-肺动脉的13%；迷走神经体21%；喉25%；腹膜28-42%；最常见转移部位为局部淋巴结、肝、肺和骨。颈静脉球瘤约40%颅内侵犯Linnoila等对120例副神经节瘤的研究中，提示下列4种变化具有恶性倾向：1.肿瘤位于肾上腺外；2.原发性肿瘤呈粗结节状；3.出现融合性坏死；4.缺乏玻璃样小球。其它恶性指标：1免疫标记S-100蛋白和GFAP标记支持细胞是否阳性及阳性强度，电镜观察支持细胞结构，对确定肿瘤分化程度有帮助。2、Ki-67免疫组化表达和hTERT基因表达有助于良、恶性判断。复发问题有了复发不一定恶性，颈部神经丛有丰富的副交感神经，此部位异时发生副节瘤一点也不奇怪。在诊断恶性副节瘤远处转移时需要牢记这一点。真正的