罕见甲状腺肿瘤-血管肉瘤

罕见甲状腺肿瘤

血管肉瘤LoriA.Erickson,M.D.MayoClinicRochester,MN甲状腺血管肉瘤甲状腺血管肉瘤甲状腺血管肉瘤甲状腺血管肉瘤甲状腺血管肉瘤甲状腺血管肉瘤甲状腺血管肉瘤甲状腺血管肉瘤ThyroidAngiosarcoma甲状腺血管肉瘤CD31CD31FLI-1Keratin(Cam5.2)Keratin(Cam5.2)甲状腺血管肉瘤组织上的争论:特殊组或者伴有血管肉瘤特点的未分化癌老年，长期存在的甲状腺肿突然增大欧洲中部Alpine区域(16%甲状腺恶性肿瘤(EgloffBThehemangioendothelioma.In:HedingerCE,ed.Thyroidcancer.Berlin:Springer-Verlag;1969:52-9)可能与碘缺乏和结节性增生相关（血管肉瘤常发生在这种背景下）假说

显著的血管增生发生在过度增生的腺体发生血管肉瘤(TumoroftheThyroidandParathyroidglands.AFIPAtlasofTumourPathology,Series4:289-97)也发生在其他区域和非毒性甲状腺肿甲状腺血管肉瘤恶性度高，快速生长，浸润甲状腺周围，远处转移：肺，淋巴结，胸膜下出血性结节与大量血胸对XRT或化疗的反应差死亡率至少与未分化甲状腺癌一样高

最近报道意大利6例甲状腺上皮样血管肉瘤确诊时无远处转移

—3例存活，分别随访59、70、82个月;所有CD31+，CD34- (Collinietal.VirchowsArch206;469:223-32)原发性甲状腺肉瘤:

系统性回顾

SurovetalAnticancerRes2015;35(10):5185-91PubMed数据库：1990-2014,86篇文献，142例患者>40岁，发病高峰期60-79岁79.6％临床表现为无痛性甲状腺肿

血管肉瘤（20.4％，n=29）恶性血管内皮瘤（16.3％，n=16）恶性纤维组织细胞瘤（14.1％，n=20）平滑肌肉瘤（11.3％，n=16）纤维肉瘤（9.2％，n=13）甲状腺滑膜肉瘤甲状腺低级别黏液样纤维肉瘤甲状腺横纹肌肉瘤甲状腺原发性胚胎性横纹肌肉瘤伴有横纹肌母细胞特点的未分化

（间变性）甲状腺癌血管淋巴管瘤血管脂肪瘤神经鞘瘤颗粒细胞瘤平滑肌瘤甲状腺良性软组织肿瘤甲状腺血管瘤孤立性纤维性肿瘤生物学行为多为良性但偶有侵袭的情况已经报道CD34,+CD99,+BCL-2曾经的甲状腺“血管外皮细胞瘤”可能属于这一类甲状腺肉瘤诊断问题认识到甲状腺几乎可以发生任何肉瘤，诊断时要想到将其与伴有肉瘤样形态的恶性甲状腺肿瘤（未分化型甲状腺癌）区分开还必须认识到在未分化的甲状腺癌中可以看到的许多变异型和组织学模式免疫表型：未分化甲状腺癌常会出现局灶角蛋白和TTF1阳性未分化（间变性）癌肉瘤如何与未分化甲状腺癌鉴别组织学建议-如果有上皮分化的迹象被认为是未分化的甲状腺癌，缺乏否定诊断的有力证据（WHO）

但肉瘤可以具有上皮样特征….年龄：未分化甲状腺癌异常罕见<50岁（↑肉瘤的可能性随着年龄↓）排除颈部软组织肉瘤累及甲状腺（罕见）如果出现与分化型甲状腺肿瘤相关的肉瘤样肿瘤，通常被认为是去分化/未分化的甲状腺癌未分化（间变性）癌和甲状腺乳头状癌未分化（间变性）癌和甲状腺乳头状癌未分化（间变性）癌和甲状腺乳头状癌未分化（间变性）癌和甲状腺乳头状癌未分化(间变)甲状腺癌和甲状腺滤泡癌未分化（间变性）癌和甲状腺乳头状癌未分化（间变性）癌和甲状腺滤泡癌结论甲状腺血管肉瘤高度侵袭性Alpine地区，中欧，与甲状腺肿相关

也发生在其他地区和非毒性甲状腺肿老年人，长期甲状腺肿突然增