神经病学课件：第15章周围神经疾病

第十五章周围神经疾病DiseasesofthePeripheralNerves第一节概述第二节脑神经疾病CranialNerveDiseases一、三叉神经痛TrigeminalNeuralgia掌握：三叉神经痛定义、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗方法熟悉：病理变化过程了解：病因和病理变化一、三叉神经痛(TrigeminalNeuralgia)三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛概念特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动&伪突触

传递病因神经节细胞消失神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚轴索变细&消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根&延髓外侧三叉神经感觉根切断术活检可见:病理1.中老年多见,>40岁起病(70%~80%),女:男=2~3:1扳机点(轻触鼻翼\颊部\舌诱发),不敢洗脸\进食\讲话,面色憔悴疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛,数秒至1~2分突发突止,间歇期正常临床表现2.严重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)可伴面红\皮温高\结膜充血&流泪可昼夜发作,夜不成眠临床表现3.病程呈周期性发作期--数日\周\月缓解期--数日~数年病程愈长,发作愈重,愈频繁神经系统检查无体征临床表现根据疼痛的部位\性质\扳机点神经系统无阳性体征可确诊诊断&鉴别诊断1.诊断见于多发性硬化(MS)延髓空洞症原发性&转移性颅底肿瘤出现面部持续疼痛\感觉减退\角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS(1)继发性三叉神经痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷\热食加剧X线检查可鉴别(2)易误诊为牙痛诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断

患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作

(3)舌咽神经痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\讲话\哈欠\咳嗽常诱发触发点(咽喉\舌根\扁桃体窝)舌咽神经分布区(扁桃体\舌根\咽\耳道深部)发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒~1min诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断(4)蝶腭神经痛每日发作数次~数十次每次持续数min~数h少见,刀割\烧灼\钻样剧痛鼻根后方\颧部\上颌\上腭\牙龈,可累及同侧眼眶,向额\颞\枕\耳部放散无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血\鼻塞\流泪诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断鼻窦部持续钝痛可有局部压痛\发热\流脓涕\血象白细胞↑鼻腔检查&X线摄片可确诊(5)鼻窦炎诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断

疼痛部位模糊\深在\弥散多为一侧下面部,也可双侧无触痛点情绪可使疼痛加重见于抑郁症\疑病\人格障碍(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治疗抗抑郁药苯妥英钠诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断多在咀嚼时出现疼痛颞颌关节有局部压痛(7)颞颌关节病诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断特发性三叉神经痛的首选药物治疗三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电抗癎药治疗有效治疗1.药物治疗①卡马西平(carbamazepine).首选起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.6~0.8g/d)治疗1.药物治疗(1)抗癎药物有效率约70%,孕妇忌用副作用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化不良\行走不稳数日后消失\偶有皮疹\白细胞↓,须停药偶有共济失调\复视\再障\肝功能障碍,立即停药②苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o可增量至0.6g/d(1)抗癎药物卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效治疗1.药物治疗③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o完全控制(40%~50%),明显缓解(25%)(1)抗癎药物副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时治疗1.药物治疗副作用:恶心\呕吐\嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量30~40mg/d治疗1.药物治疗1000~3000g,i.m,2~3次/w,一疗程4~8周(3)维生素B12副作用:偶有一过性头晕\全身瘙痒\复视等治疗1.药物治疗药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节用无水酒精\甘油使之变性,注射区面部感觉缺失治疗2.封闭治疗并发症:面部感觉异常\角膜炎\咀嚼无力\复视\带状疱疹CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC~75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维疗效90%以上复发率--21%~28%,重复应用仍有效治疗3.经皮半月神经节射频电凝疗法近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%↑并发症--听力减退&丧失面部感觉减退滑车\外展\面神经麻痹传统方法--三叉神经感觉根部分切断术g-刀&X-刀治疗可能有效治疗4.手术治疗二、特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy掌握：临床表现、治疗措施熟悉：诊断及鉴别诊断了解：病因和病理变化Bell麻痹(Bellpalsy)---周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症二、特发性面神经麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳

Guillain-Barré综合征脱髓鞘病变也可引起局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压病因&病理病因严重者轴索变性早期—神经水肿&脱髓鞘病因&病理病理1.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&1~3d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区\耳内或下颌角疼痛临床表现2.患侧表情肌瘫痪额纹消失\不能皱额蹙眉眼裂变大\不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)双侧见于Guillain-Barré综合征临床表现

镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失临床表现膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)根据急性起病的周围性面瘫1.诊断诊断&鉴别诊断多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白-细胞分离2.鉴别诊断(1)Guillain-Barré综合征诊断&鉴别诊断腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鉴别诊断诊断&鉴别诊断无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10dHunt综合征(带状疱疹感染)1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,7~10d逐渐减量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d减轻面神经水肿\缓解神经受压治疗急性期2.维生素B1100mg维生素B12500µgi.m,1次/d促进神经髓鞘恢复治疗3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至30~40mg/d减低肌张力改善局部血循环副作用--恶心\呕吐\嗜睡等4.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法\红外线照射,改善局部血循环,消除神经水肿恢复期:碘离子透入疗法\针刺或电针治疗治疗5.康复治疗尽早功能训练做皱眉\举额\闭眼\露齿\鼓腮\吹口哨等辅以面肌按摩,每d数次,每次数min治疗6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术面神经-舌下神经吻合术面神经-膈神经吻合术疗效不确定,严重病例可试用治疗7.预防眼部合并症眼罩防护眼药水\眼膏治疗不完全性面瘫1~2个月可望痊愈年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血压\动脉硬化\心绞痛&心肌梗死者预后差预后第三节脊神经疾病SpinalNerveDiseases急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP1、掌握临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法2、了解病因和发病机理急性&亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关&免疫机制参与Guillain-Barré综合征(GBS)概念三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP我国青壮年&儿童多见有地区&季节流行趋势GBS年发病率0.6~1.9/10万,男性略多欧美国家双峰发病年龄(16~25&45~60岁)流行病学脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)CJ感染常与AMAN有关流行病学与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型CJ感染潜伏期24~72h水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBSGBS确切病因不清可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关病因&发病机制病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab→对周围神经免疫应答→脱髓鞘分子模拟(molecularmimicry)机制病因&发病机制P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强P1蛋白:分子量18.5kD,碱性蛋白,相当于CNS的

MBP,可诱发EAN&EAEP0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多髓鞘结合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN)诱发抗原病因&发病机制神经根\神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索病因&发病机制牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠,诱发EAN模型P2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期)→EAN病理病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹临床表现数d内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经Landry上升性麻痹临床表现1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\Lasegue征2.肢体感觉障碍临床表现常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状3.脑神经麻痹临床表现窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻4.自主神经紊乱症状临床表现特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累24~48h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差(1)急性运动轴索型神经病(AMAN)5.GBS变异型临床表现发病与AMAN相似病情更严重,预后差(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)5.GBS变异型临床表现包括:全自主神经功能不全复发型GBS(极少)眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher综合征5.GBS变异型(4)不能分类的GBS临床表现本病特征性表现(病后2~3w)Pr↑\C数正常少数病例CSF细胞数(20~30)×106/LCSF蛋白细胞分离辅助检查严重病例可见窦性心动过速&T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致)2.ECG异常辅助检查脱髓鞘病变运动&感觉NCV减慢--失神经&轴索变性早期仅见F波\H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变--应检查多根神经)3.电生理检查轴索损害远端波幅减低辅助检查可见脱髓鞘&炎性细胞浸润4.腓肠神经活检辅助检查病前1~4周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟1.诊断诊断&鉴别诊断(1)低血钾型周期性瘫痪2.鉴别诊断表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS低血钾型周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别(2)脊髓灰质炎发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累诊断&鉴别诊断2.鉴别诊断神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等(3)功能性瘫痪诊断&鉴别诊断禁忌证:严重感染\心律失常\心功能不全\凝血系统疾病1.病因治疗(1)血浆交换(plasmaexchange,PE)每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻\中\重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊设备的医疗中心进行治疗禁忌证--先天性IgA缺乏(可致敏)副作用--发热\面红(减慢输液速度)(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)成人剂量0.4g/(kg·d),连用5d,尽早应用IVIG&PE是AIDP的一线治疗治疗1.病因治疗无条件用IVIG&PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用5~7d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程7~10d(3)皮质类固醇(corticosteroids)通常认为对GBS无效,并有不良反应治疗1.病因治疗呼吸