弥漫性肺疾病的诊断

关于弥漫性肺疾病的诊断第一页，共三十四页，编辑于2023年，星期一肺部弥漫性病变（diffuselungdisease，DLD）是指病变累及双肺或单肺的全部或大部分，并在胸片或CT图像上形成各种影像表现的肺部疾病总称。肺部弥漫性病变种类繁多（约200-300种），2/3病因不明；许多疾病临床表现较为相似，影像表现大同小异，诊断相当棘手。第二页，共三十四页，编辑于2023年，星期一弥漫性实质性肺疾病（DPLD）已明病因：职业性、环境因素、放射性、药物性肺疾病、结缔组织病等特发性间质性肺炎（IIP）UIPIPFDIPNon-UIP未明病因：PLAM，PLCH，PAP…等肉芽肿：结节病等RBILDAIPLIPCOPNSIP弥漫性实质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS第三页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第四页，共三十四页，编辑于2023年，星期一肺大体解剖肺内支气管各级分支及其终端的大量肺泡。

气管→左右主支气管→叶支气管→段支气管→小支气管→细支气管→终末细支气管→呼吸细支气管→肺泡管→肺泡囊→肺泡第五页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第六页，共三十四页，编辑于2023年，星期一7支气管肺段胸肋面第七页，共三十四页，编辑于2023年，星期一8支气管树主支气管分为肺叶支气管、肺段支气管后，又反复分支，终于细支气管。第八页，共三十四页，编辑于2023年，星期一肺实质与肺间质肺实质（lungparenchyma）：指肺内各级支气管及其终端的肺泡结构，即与肺内空气接触的腔隙和管壁。肺间质（lunginterstitium）：指肺泡间隔、空气腔隙周围及支气管血管周围的间质，由结缔组织及其中的血管、淋巴管、神经组成。第九页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第十页，共三十四页，编辑于2023年，星期一肺间质纤维网三大类

中轴间质纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔组织（肺门－肺泡管和肺泡囊）；周围间质纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面；间隔间质维系统：肺泡间隔内的细纤维网第十一页，共三十四页，编辑于2023年，星期一图1图2图3图1：周围纤维病变小叶间隔增厚图2：轴心纤维病变增厚图3：周围及轴心纤维均增厚

肺纤维结构病变第十二页，共三十四页，编辑于2023年，星期一肺间质解剖基础肺间质是疏松结缔组织，位于气道与血管的外围，包绕静脉和淋巴管，并位于毛细血管与肺泡上皮之间。正常肺间质一般分为三部分：中轴间质，又称轴心间质。所有的气道，从主支气管到呼吸性细支气管，及其伴随的肺动脉分支，均被轴心间质围绕。这些结缔组织，可从肺门部沿支气管分支，到小叶内支气管周围，甚至连向肺泡导管及肺泡囊。第十三页，共三十四页，编辑于2023年，星期一肺间质解剖基础外围间质，又称胸膜下间质：外围间质分布在肺脏表面，与脏层胸膜有关，并伸入肺内构成小叶间隔。小叶间隔的结缔组织内含有肺静脉和淋巴管。在肺脏的前、侧和膈面小叶间隔最厚，在肺脏的外围部比中心部较厚。上叶比下叶明显，小儿比成人显著。正常成人小叶间隔最厚之处为0.1mm。间隔间质，又称小叶内间质、肺泡间质。肺泡壁含有毛细血管、胶原纤维、弹力纤维及各种细胞。正常肺的HRCT仅能显示轴心间质，偶见小叶间隔，而间隔间质不能显示。第十四页，共三十四页，编辑于2023年，星期一弥漫性肺疾病可以发生在间质；也可以发生在实质；常常是间质和实质共同发病第十五页，共三十四页，编辑于2023年，星期一肺小叶结构肺小叶又称次级肺小叶，是肺结构和功能的最基本解剖单位。肺小叶呈大小不等的锥体形，其尖朝肺门、底向肺表面，相邻肺小叶之间有少量结缔组织分隔。两肺各有50一80个肺小叶。肺小叶由细支气管(或3一5个终末细支气管)连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成。包括：细支气管、终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。肺小叶大小约1-2cm，由5-15个肺腺泡组成，腺泡由进行气体交换的肺泡组成。第十六页，共三十四页，编辑于2023年，星期一肺小叶结构正常肺小叶都可以分为小叶核心结构和小叶实质、小叶间隔两部分。小叶核心由终末支气管及伴随的血管、淋巴管组成，小叶中心和周围结构之间及小叶实质由肺泡管、肺泡囊及肺泡构成。小叶间隔含有小静脉和淋巴管。肺小叶两套淋巴系统：中央网沿气管血管束走行至小叶中央；外周网位于小叶间隔内或沿脏层胸膜走行。第十七页，共三十四页，编辑于2023年，星期一肺小叶结构肺腺泡是肺小叶内的Ⅰ级呼吸细支气管及其远端所属的肺组织构成，是肺的基本功能单位。HRCT可以显示次级肺小叶的形态特征，而多数肺弥漫性间质性疾病可导致次级肺小叶形态的特征性改变。第十八页，共三十四页，编辑于2023年，星期一次级肺小叶：中央的终末细支气管分支成呼吸性细支气管和由肺泡组成的腺泡，淋巴管和静脉走行在小叶间隔内肺小叶分区示意图第十九页，共三十四页，编辑于2023年，星期一次级肺小叶分区小叶中央区是次级肺小叶的中心部分。它是病变的常见部位，病变通过气道到达肺(如过敏性肺炎、呼吸性细支气管炎、小叶中央型肺气肿)。淋巴周围区是次级肺小叶的外周部分。也是病变的常见部位，病变位于小叶间隔内的淋巴管内(如结节病、癌性淋巴管炎、肺水肿)。这些病变也常发生于包绕气管血管束的淋巴管的中央网。第二十页，共三十四页，编辑于2023年，星期一肺小叶分区示意图小叶中央区(左侧蓝)，小叶周围区(右侧黄)第二十一页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第二十二页，共三十四页，编辑于2023年，星期一正常肺小叶第二十三页，共三十四页，编辑于2023年，星期一小叶间隔及小叶中心结构增厚第二十四页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第二十五页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第二十六页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第二十七页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第二十八页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第二十九页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第三十页，共三十四页，编辑于2023年，星期一HRCT解剖结构-次级肺小叶-模式图第三十一页，共三十四页，编辑于2023年，星期一第三十二页，共三十四页，编辑于2023年，星期一HRCT扫描技术小视野，大矩阵：减小体素体积，增加空间分辨率。薄层：薄的准直（1~2mm层厚)减少部分容积效应提高了空间分辨率。骨算法：高分辨率的算法增加了病变边缘锐利度（增加了图像噪声）。高KV，高